UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID FACULTAD DE MEDICINA TESIS DOCTORAL MEMORIA PARA OPTAR AL GRADO DE DOCTOR PRESENTADA POR Xavier Sierra Valenti DIRECTOR: José Cabre Piera Madrid, 2015 © Xavier Sierra Valenti, 1979 Parapsoriasis y poigilodermia vascular atrofiante UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID FACULTAD DE MEDICINA i t PARAPSORIASIS Y POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE T E S I S que para optar al Grado de Doctor en Medicina y Cirngla, présenta Xavier Sierra Valent! Julio de 1979 W ■euotecattAM- a a m n M D E D I C A T O R I A Al Prof. José Cabré Piera, que me inculcô j encauzô el interés per la Dermatologla, como muestra de ad- ffllraciôn, amistad y afecto. D E D I C A T O R I A Al Prof. Ferdinando Serri, de la üniversidad Catôlica de Roma y Miembro del Comité International de Dermatologie, en homenaje a su destacada aportaciôn al estndio de las parapsoriasis. I N D I C E INTRODUCCION I.- TRAYECTORIA HISTORICA DE LAS PARAPSORIASIS ......... 2 Las parapsoriasiB antes de la elasificaclôn de Brocq •• 3 El grnpo de las parapsoriasis segûn Brocq ............ 7 La xantoeritrodermia perstans de Crocker ............. 10 Primeras criticas al sistema de Brocq ............ 13 La diferente natxiraleza de la pitiriasis liquenoide cronica ........ 13 Parapsoriasis y micosis fnngoide ..................... 20 II.- RECUERDO HISTORICO DE LA POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE ................................ 27 Los primeros casos observados j su interpretacion .... 27 La discutida situacion nosologica de la poiquilodermia. 33 Poiquilodermia, parapsoriasis, linfomas .............. 37 III.- PARAPSORIASIS EN PLAÇAS ............................ 42 Parapsoriasis en pequeâas plaças ............ 44 Parapsoriasis en grandes plaças .............. 30 Diagnôstico diferencial de las parapsoriasis en plaças. 3& IV.- PARAPSORIASIS LIQUENOIDE. PARAQUERATOSIS VARIEGATA .. 6l Parapsoriasis liquenoide................................ 6l Diagnostico diferencial de la parapsoriasis liquenoide. 66 Paraqueratosis variegata ................ 68 Tratamiento de las parapsoriasis ...... 70 V.- POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE ................... ?4 Asociaclones de la poiquilodermia vascular atrofiante*. 80 Histologia ............................................ 84 Situaciôn nosolôgica .......................... 86 Diagnôstico diferencial ....... 88 Tratamiento ........................................... 93 MATERIAL Y METODOS ...................................... 95 Revision de la literature: Parapsoriasis en plaças •••• 97 Revisiôn de la literatura: Parapsoriasis liquenoide....118 Revisiôn de la literatura: Paraqueratosis variegata....124 Révision de la literatura: Poiquilodermia vascular atrofiante ..... 127 Observaciones cllnicas de parapsoriasis en plaças .....l48 Observaciones clfnicas de parapsoriasis liquenoide......l80 Observaciones clinicas de poiquilodermia vascular atrofiante ..... 1&9 Revision del Archivo de Historias Clinicas .........204 Métodos histopatolôgicos .......................... 209 RESÜLTADOS ..................................... 213 DISCÏÏSION ............................................. 250 Parapsoriasis en plaças ....... 252 Parapsoriasis liquenoide .......................... 255 Poiquilodermia vascular atrofiante ................ 256 Comentario histopatolôgico ...... 259 Evoluciôn de las lesiones .......................... 268 Asociaciôn a linfomas ............................... 270 Situaciôn nosologica de la poiquilodermia vascular - atrofiante ............................................. 2?4 CONCLUSIONES ....................................... 2?8 BIBLIOGRAFIA .......................................... 283 I N T R O D U C C I O N I.- TRAYECTORIA HISTORICA DE LAS PARAPSORIASIS "Le chapitre des parapsoriasis se présen­ te encore dans les livres classiques et dans l'esprit de bien des dermatologistes sous le même aspect que lui avait donné Brocq." (CIVATTE) El término parapsoriasis fue acuHado en 1902 por Louis BROCQ, con la intenciôn de agrupar y définir una serie de dermatosis que, aunque clAnicamente diferentes entre si, presentaban unas caracte- risticas comunes, como eran su larga evoluciôn, su resistencia al tratamiento, sus analogies histolôgicas y la existencia de "formas de paso" intermedias entre un tipo y otro. El hecho de que se pre­ senter an con el rasgo comûn de ser enfermedades de tipo eritematoes- camoso favoreciô que BROCQ les otorgara un lugar contiguo al de la psoriasis en su clasificacion, de donde naciô la denominaciôn de "para-psoriasis" que, lejos de significar relaciôn alguna con la psoriasis, indice ùnicamente su situaciôn de proximidad en la es­ cale nosolôgica que el autor, a la sazôn, estaba elaborando. LAS PARAPSORIASIS ANTES PE LA CLASIFICACION PE BROCQ» Las afecciones que componîan el grupo de las parapsoriasis cuando BROCQ cre6 el grupo en 1902, habian sido ya definidas por otros autores y ereui conocidas con otros nombres desde hacia al- gunos anos. Veamos, en un râpido bosquejo, cual era la situaciôn de los conocimientos sobre estas enfermedades antes de su agru- paciôn. Paraqueratosis variegata La primera de estas dermatosis fue descrita en Alemania, en 1890, por UNNA, SANTI y POLLITZER, quienes llamaron la atenciôn sobre una erupciôn de pequefias pâpulas hiperqueratôsicas, de aspec- to liquenoide, con tendencia a confluir en plaças rosado-parduzcas, poco infiltradas, ligeramente reticuladas, englobando entre su tra­ ma islotes de piel sana. Desde el punto de vista histopatolôgice, las alteraciones eran escasas, limitandose a edema de la dermis papilar con dilataciones de los vasos, que se rodeaban de discrè­ tes manguitos infiltratives. En cuanto a la epidermis, levemente hiperacantosica, presentaba ligera hiperqueratosis paraqueratôsi- ca. El aspecto moteado, polimorfo, de la piel del patiente, con zonas afectas que coexistian con Areas respetadas, junte con el carâcter paraqueratôsico de la histologie, impulsaron a los auto­ res a proponer la denominaciôn de "paraqueratosis variegata" para designar este cuadro. La publicaciôn de UNNA, SANTI y POLLITZER no despertô, de me­ mento, mncha resonancia en los dermatôlogos de la época. Sin embar­ go, algunos anos mas tarde, en 1897* Louis BROCQ describe una der­ matosis de ourse crônico que denomina "eritrodermia pitiriâsica en plaças diseminadas"• En su comunicaciôn, el autor, sin atrever- se a identificar su observaciôn con la de los autores germanos, apunta la posibilidad de clasificarla como una variedad de parapso­ riasis variegata. Pocos aâos mas tarde se conocen nuevos casos de esta entidad. Allan JAMIESON présenta en I898, en la Sociedad Médica de Edimbur- go, très casos clinicos que él etiquetaba como de liquen piano atipico: une de elles evolucionô a la transformaciôn en micosis fungoide. En la discusiôn, M. MORRIS y RADCLIITE CROCKER los in- terpretaron como cuadros premicosicos. UNNA, en esta ocasiôn, iden- tificô a los enfermes como afectos de paraqueratosis variegata. Tambien BOECK tuvo ocasion de observar este cuadro clînico, proponiendo la denominaciôn de "Dermatitis variegata". En 1901, Colcott FOX y McLEOD describen una afecciôn parecida a la descrita, diagnosticândola como paraqueratosis variegata. Con motive de este case, realizan una compléta revisiôn de los casos publicados hasta la fecha, proponiendo agrupar las entidades des­ cribes por UNNA, SANTI y POLLITZER, JADASSOHN, NEISSER, JULIUSBERG y BROCQ bajo un unico epîgrafe: "Eritrodermias résistantes maculo- papulo-descamativas" del cual estas afecciones constituirian meras variedades, constituyendo asi el primer intente de agrupaciôn de estas dermatosis y que sentaria la base para la posterior clasifi­ cacion de BROCQ un ano mâs tarde. Lichen Variegatus El norteamericano RADCLIFFE CROCKER observé, en 1900 y 1 9 0 1 , dos casos de una dermatosis de lenta evoluciôn, constituida por numerosos elementos maculo-papulo-descamativos que confluian for- mando un reticulo que respetaba areas de piel sana. Ante este cua­ dro clînico, el autor propuso la denominaciôn de "lichen variegatus" considerAndolo cercano a la eritrodermia en plaças diseminadas des­ crita por BROCQ y al exantema psoriasiforme de NEISSER. Eritrodermia pitiriAsica en plaças diseminadas En 1897 BROCQ habîa descrito, como ya hemos visto, las "eri­ trodermias pitiriAsicas en plaças diseminadas", consistantes en dermatosis de curso crônico constituidas por plaças eritematodes- camativas, de color rosado- parduzco, de limites relativamente bien definidos y de un tamano que oscilaba entre 2-6 cm. de diAmetro. Su distribuciôn abarcaba toda la superficie corporal. Las lesio­ nes se recubrlan de una ligera descamaciôn, de tipo furfurAceo, no evidenciAndose signo alguno de infiltraciôn. En su comentario, el autor tiende a considerar el cuadro como una forma clinica de la paraqueratosis variegata. Algun tiempo mas tarde J.C. WHITE (I9OO y 1903) publica dos nuevos casos de este cuadro clînico, contribuyendo considerablemen- te a su estudio y a su encuadramiento nosolôgico. Nuevos casos son publicados en I9OI por RAVIOGLI. La entidad toma carta de ciudadanîa a partir de este momento. Los autores alemanes la conocen ya como "Enfermedad de BROCQ". Fue el propio BROCQ quien, al establecer en 1902 el grupo de las parapsoriasis, cambiô el nombre que êl mismo habia propuesto afios antes por el de parapsoriasis en plaças. Pitiriasis liquenoide crônica En 1894, J. JADASSOHN comunicô a la Sociedad Alemana de Der­ matologie un caso de dermatosis constituida por numerosos elemen­ tos papulosos, rosaéos, cuyo tamaûo oscilaba entre el de una eabee- sa de alfiler y el de una lenteja, recubiertos de una escama blan- quecina, desprendida por sus bordes. La erupciôn presentaba una localizaciôn difusa, y su evoluciôn era crônica. Por medio del ras- cado podian provocarae.finas hemorragias, si bien no tan claramen- te puntiformes y abundantes como en el caso de la psoriasis. A la vista de estos fenômenos, el autor lo describe como un "exantema psoriasiforme y liquenoide", proponiendo la denominaciôn de "dermatitis psoriasiformé nodular". En la misma reuniôn NEISSER présenté un caso similar. Pronto otros autores aportan casos que pueden identificarse con este cuadro, como es el caso de JULIUSBERG (1897) y PINKUS (1898) en Alemania, y RONA (1898) en Hungria. En Francia, EUDLITZ en 1898 présenta una observaciôn, .proponiendo el nombre de '♦Pso­ riasis en gotas de aspecto sifiloide". En 1899, JULIUSBERG propone denominar a esta nueva dermatosis como "pitiriasis liquenoide crônica". En 1902, al constituir BROCQ el grupo de las parapsoriasis, rebautiza esta entidad como "parapsoriasis guttata". EL GRUPO DE LAS PARAPSORIASIS SEGUN BROCQ Debemos recordar aquî nuevamente las tentativas de agrupaciôn querealizaban por a^uel entonces FOX 7 McLEOD, intentando englobar a todas las entidades citadas bajo la denominaciôn de "Eritroder­ mia résistante maculo-papulo-descamativa". También TORÔK se esforzô en defender una unidad del grupo ba­ jo el nombre de "Eritrodermias descamativas manifestandose en man­ ches diseminadas". Todos estos intentos vieron su culminaciôn en la clasificaciôn propuesta por BROCQ en 1902, por la que en un mismo grupo comdn, el de las parapsoriasis, se comprendian las siguientes entidades: 1)Parapsoriasis guttata, que correspondla al exantema psoria­ siforme y liquenoide, o dermatitis nodular de JADASSOHN, llamada po JULIUSBERG pitiriasis liquenoide cronica, y que era conocida por algunos autores (RONA) como enfermedad de JADASSOHN. 2) Parapsoriasis liquenoide. en la que BROCQ engloba tanto el "lichen variegatus" de CROCKER como la "paraqueratosis variega­ ta" de UNNA, SANTI y POLLITZER, denominada por BOECK como "derma­ titis variegata". 3) Parapsoriasis en plaças, entidad descrita por el mismo au­ tor bajo el nombre de eritrodermia pititiasica en plaças disemina­ das. Las razones que indujeron a L. BROCQ a agrupar en un mismo apartado a la pitiriasis liquenoide cronica, la paraqueratosis va- riegata y la eritrodermia en plaças, se pueden sintetizar, desde un punto de vista clînico en los siguientes puntos: 1) Todas ellas présentas un curso evolutivo muy prolongado. 2)En ningun caso puede observarse afectaciôn organica ni alteracion del estado general. 3) Todas ellas carecen de sintomatologîa subjetiva acompanan- te, pudiendo presentar en todo caso un discreto prurito. 4) Superficialidad de la afectaciôn cutânea, con ligera des­ camaciôn e infiltraciôn escasa. 5) Resistencia total a toda terapéutica. Desde un punto de vista histopatolôgico, apoyaban la tesis agrupacionista algunas analogîas en las lesiones epidérmicas, ta­ ies como la desorganizaciôn de la capa basai, el alargauniento de los espacios intercelulares del estrato espinoso, con edema de la granulosa y presencia en algunos puntos, de paraqueratosis. Asi- mismo, algunas alteraciones dérmicas, como edema de la dermis pa­ pilar, aplanamiento de las papilas y fenômenos de vasodilataciôn con infiltraciôn perivascular, parecîan constituir, para el maes­ tro de Parîs, la nota comûn que permitîa interrelacionar los diver- sos cuadros. Dermatose ■ figurée _ médMHhoractque ntyrmsi* simplex Anciennes séborrhéides üchen planus Parakeratoses peohasKbrmes PŜ asis rosé de Gibert Psoriasis ARAPSORIASI Grapbicde XVII. — Graphique schématique des parapsoriasis montrant la constitution du groupe et ses affinités avec les types morbides voisins. FIGURA 1.- Esquema ideado por L. BROCQ para demostrar grâficamente la relaciôn de las parapsoriasis entre si y con otras dermatosis. Como argiunento en favor de la individualidad del grnpo, BROCQ Insistîa particularmente en la existencia de casos clinicos que podian ser clasificados como formas de transiciôh ("faits de passa­ ge") entre las diversas entidades descritas, e incluso en relaciôn con otras dermatosis como el liquen piano 7 la psoriasis, pudien­ do establecer asl una correlaciôn en el sistema de "grupos comu- nicantes" por êl establecido. Tanto el termino de parapsoriasis como el concepto de grupo encontraron râpida aceptaciôn en su época, siendo pronto utiliza^ dos por numerosos autores. Sin embargo, los criterios aportados para la defensa de la unidad del grupo eran bastante débiles, 7 la mayorla de los pre- tendidos criterios comunes eran, como senala A. CIVATTE, caractè­ res negatives. Es posible que, como ha apuntado F. SERRI, el pro­ pio BROCQ fuera consciente, en el momento de establecer la agru­ paciôn, de la probable caducldad de la misma. LA XANTOERITRODERMIA PERSTANS DE CROCKER En 1905, el norteamericano RADCLIFFE CROCKER recogiô en una publicaciôn nueve observaciones de una "bien definida afecciôn de la piel" que habla tenido oportunidad de reeoger"durante un perîo- do de très aôos. Uno de estos casos pertenecîa al sexo femenmno, mientras que el resto de la serie la componîan pacientes varones. Las edades de los enfermos estaban comprendidas entre los 29 y los 56 afios. Las lesiones obserigadas consistlan en plaças ovales o alarga- das en el sentido de las llneas de fisiôn. En su superficie apare- cla una fina descamaciôn furfurâcea. Las plaças, de bordes mal de­ finidos, presentaban un aspecto que mas tarde CIVATTE calificarla como "impresiones digitales" ("marques des doigts"), Predominaban en los muslos y la cintura, aunque se distribulan por todo el cuer- po, a excepciôn de la cara, palmas de las manos y plantas de los pies. Las plaças presentaban una coloraciôn rosado-asalmonada, en algunos casos, y en otros francamente amarillenta. Su evoluciôn era marcadamente crônica, oscilando en los casos aportados entre unas 5 semanas y los 28 afios. Estos dos caractères (coloraciôn ro­ sado- amarillenta y evolucion crônica, impulsaron a George PERMET, colaborador de CROCKER en el University College Hospital a sugerir la denominaciôn de "Xantoeritrodermia perstans" que se aplicô al cuadro clînico. En su comentario, CROCKER aludla a la tercera forma de la pa­ rapsoriasis de BROCQ, la denominada eritrodermia pitiriâsica en plaças diseminadas, planteando el diagnôstico diferencial con un estadio precoz de la micosis fungoide, de la que se diferenciarla por la falta de sintomatologîa subjetiva y por su extremada croni- cidad, no habiéndose observado malignizaciôn en ningun caso. Tam­ bién planteaba el diagnôstico diferencial con una posible seborroi- de y con una urticaria pigmentosa. Posteriormente, PERMET en 1912 y FOX en 1923 comunicaron los resultados obtenidos al seguir en su larga evoluciôn a très casos de los descritos por CROCKER, indicando su evoluciôn benigna, que no cursô con cambio apreciable en las lesiones cutâneaa. En 1906, CIVATTE afirma que, en su opiniôn, la enfermedad des­ crita por CROCKER, se trata de una afecciôn premicôsica, basândose en la infiltraciôn de algunas de las plaças y en la tendencia de las erupciones premicôsicas a adoptar formas geogrâficas que re- laciona con las "impresiones digitales". Anos mas tarde, el mismo autor alinéa la xantoeritrodermia perstans en el grupo de la pa­ rapsoriasis en plaças diseminadas. Progresivamente se recogen en la literatura médica de todo el mundo casos identificables como xantoeritrodermia perstans apor­ tados por autores como SUTTON (1913)» LORTAT-JACOB y cols. (1923), WISE (1928), SERRI (1951), ALT y WORIMGER (1937), y PAILHERET (1957) entre otros. WISE, en 1915 usa los terminos de parapsoriasis en plaças y xantoeritrodermia perstans como sinônimos. Igualmente opinan LOR- TAT-JACOB, FERMET y HAYE, quienes en 1923 aportan 3 casos identicos a los de CROCKER, con hallazgos histolôgicos de espongiosis focal. Estos casos, seguidos durante largo tiempo, demostraron un curso benigno. El mismo BROCQ acepté que estos casos de LORTAT-JACOB y cols, constitulan una forma especial y diferenciada de parapsoria­ sis en plaças. Sin embargo, DARIER, en su discusiôn déclara que no cree justificado establecer distinciôn alguna entre parapsoria­ sis en plaças y xantoeritrodermia perstans. PRIMERAS CRITICAS AL SISTEMA DE BROCQ Como senala Achille CIVATTE, el pensamiento de BROCQ no fue comprendido.en su totalidad. Para él, las parapsoriasis costitulan un grupo morfolôgico sin ninguaa otra implicacién de orden etiolô- gico o nosolôgico. Su teorla de las formas transicionales ("faits de passage"), le llevaba a no aceptar la tendencia, tan en boga en su época, de considerar multiples formas clinicas. Para él los diversos aspectos de una dermatosis estaban justificados por la aparicion de estados intermediarios que interrelacionaban toda la patologîa cutânea. Pero otros autores no participaban en sus doctrinas, y veian en el grupo de las parapsoriasis una serie de entidades mal conocidas, de parentesco dudoso y oscura etiologia, sin fundamento suficiente para constituir una familia nosolôgica. JADASSOHN, RILLE, JULIUSBERG, WHITE, entre otros, nunca aceptaron la agrupaciôn de las diversas dermatosis bajo el epigrafe de pa­ rapsoriasis . RIECKE, en 1906, con motivo de la publicaciôn de très casos de pitiriasis liquenoide crônica, efectûa una amplia revisiôn de la literatura y critica la clasificaciôn de BROCQ, proponiendo con­ siderar como una sola entidad a la parapsoriasis guttata y lique­ noide de BROCQ, separândola de la pititiasis liquenoide crônica, de la eritrodermia pitiriâsica en plaças diseminadas o parapsoria­ sis en plaças, de la paraqueratosis variegata o lichen variegatus y de la xantoeritrodermia perstans de CROCKER. Posteriormente, este mismo autor, en 1921, defiende la elimi- naciôn del término "parapsoriasis", proponiendo conservar la deno­ minaciôn de "pitiriasis liquenoide crônica" de JULIUSBERG, para la forma de parapsoriasis en gotas, que identifies con la para- Otros autores, en cambio, aunque aceptan el parentesco entre las dos formas, distan bastante de la total identificacion (GREEN- BAUM). Finalmente, otros, como GOLDBERG y CHUNG-HONG-HU, afirman su opiniôn de que la xantoeritrodermia perstans y la parapsoriasis en plaças de BROCQ constituyen dos entidades bien definidaé, ba- sando su diferenciaciôn en conceptos clinicos, histolôgicos, y en especial en la frecuente evoluciôn a una micosis fungoide de la parapsoriasis en plaças, mientras que la xantoeritrodermia pers­ tans presentaria un curso mas benigno. En parte debido a estas controversias, y a las sinonimias aceptadas por unos y contrapuestas por otros, la xantoeritrodermia perstans ha sido confundida en numerosas ocasiones con otras der­ matosis afines (GALLOWAY,1906; MILIAN y PERIN, 1924; GOUGEROT y DURUY, 1940; GOLDBERG, 1963; y BAXTER y JOHNSON, 1963) lo que di- ficulta la interpretaciôn clara de su evoluciôn benigna. Es sin duda para insistir en el curso benigno de la afecciôn por lo que DOWLING acunô el término de "Dermatitis crônica super­ ficial" ( "Chronic superficial dermatitis") que fue esèndiado cuida- dosamente por CALNAN y MEARA en 1936. Mâs recientemente, CHUNG-HONG-HU y WINKELMANN (1973) prefieren la denominaciôn de **Rermatosis digitada", volviendo sobre la idea de las "impresiones digitales" de CIVATTE. queratosis variegata y con là parapsoriasis liquenoide, concluyen- do en la identidad nosolôgica del resto de formas clinicas bajo el nombre de "Eritrodermia maculosa perstans" o "crônica", que englobaria la eritrodermia pitiriasica en plaças diseminadas de BROCQ, la pitiriasis maculosa cronica de RASCH y la xantoeritroder­ mia perstans de RADCLIFFE CROCKER. La teoria de RIECKE, que encon- trô gran resonancia en los ambientes cientificos alemanes, se re- forzô pronto al constatar la carencia de formas de transiciôn en­ tre la variedad guttata y la variedad en plaças de las llamadas parapsoriasis. Achille CIVATTE, discîpulo de BROCQ, intenta, en un principio salvaguardar la unidad del grupo, basândola en una hipotética etio­ logia comun tuberculosa. Mas tarde se inclinô por avecinar la va­ riedad liquenoide al capitulo de las atrofias cutâneas. LA DIFERENTE NATTJRALEZA DE LA PITIRIASIS LIQUENOIDE CRONICA Desde que RIECKE planteô la posible diferenciaciôn de la pa­ rapsoriasis guttata o pitiriasis liquenoide crônica de JULIUSBERG del resto del grupo, la teoria habia ganado numerosos adeptos. La apeuriciôn de la parapsoriasis en gotas en edades mâs tempranas de la vida, su asociaciôn en muchas ocasiones a focos infecciosos y sobre todo, la carencia de formas tremsicionales hacia los otros tipos de parapsoriasis, condicionaban que se delimitara cada dia mâs su identidad, aiejândola mâs y mâs de los rasgos patolôgicos del resto del grupo. Sobre 1916, ViKtor MUCHA y otros autores llamaron la atenciôn hacia la apariciôn de casos tlpicos de parapsoriasis en gotas de evoluciôn aguda, que se resolvian en 20 - 60 dîas y que podian complicarse de fenômenos necrôticos y purpûricos, dejando una ci- catriz varioliforme. Ya en 1904, MOELLER y AFZELIUS habian presen- tado un paciente con una parapsoriasis varieeloso-afin a la Secie • dad Dermatolôgica de Estocolmo, pero debemos esperar a 1923 para que el cuadro sea bien estudiado por MUCHA y HABERMAN, siendo de- finido por este ultimo autor como "pitiriasis liquenoide y vario­ liforme aguda", y por WISE como "parapsoriasis vàrtsiifônme agu­ da". Pronto se despertô una viva polémica en lo referente a la re­ laciôn del nuevo cuadro clinico con la parapsoriasis guttata. Mien­ tras unos autores, como WISE, SENEAR y OLIVER, GROSS y-^ÇAWFORD, entre otros, lo interpretaban como variedad aguda de la misma afec­ ciôn, otroé, en cambio, entre los que recordamos a BUSCHKE, RIEL, KYRLE, OPPENHEIM, PU5EY, POLLITZER, HIGHMANN, SATENSTEIN, MICHEL- SON y DASIO, la diferenciaban claramente. Este punto ténia vital importancia con respecto al encuadra­ miento nosolôgico de la parapsoriasis guttata. En efecto: si uno de los puntales del grupo de las parapsoriasis era precisamente su cronicidad, era dificil justificar como miembro de pleno de- recho del conjunto a una afecciôn que, segûn muchas autoridades, presentaba una forma clinica de curso agudo. Este fue un argumen­ te muy esgrimido en favor de la separaciôn de la parapsoriasis guttata del tronco comûn creado por-BROCQ. Sin embargo, la confnsi&n nosolôgica era todavia muy impor­ tante. La gran mayorla de los autores aceptaba la contraposiciôn de la parapsoriasis guttata (pitiriasis liquenoide crônica) fren- te a la parapsoriasis en plaças,, aunque algunos pocos seguîan man- teniendo la identidad de todas las formas del primitive grupo de BROCQ, reduciendo a simples variantes las diversas entidades, que eran consideradas asi como manifestaciones polimorfas de una unica enfermedad. En 1921, MARTINOTTI se enfrenta al problema de la nosologia de estos cuadros, estableciendo una clasificaciôn mâs cercana a la de RIECKE que a la de BROCQ, en la que defendia la individuali- dad de la parapsoriasis en gotas, desvinculândola de la parapsoria­ sis en plaças y de la paraquerâtesis variegata, que identifica con la parapsoriasis liquenoide. Oscar GANS, en 1923 se inclina, como RIECKE, en mantener la perfecta individualizaciôn de la parapsoriasis en gotas, aislândo- la por completo del cuadro de la parapsoriasis en plaças. F.JULIUSBERG en 1928, opta por no cuestionar la terminologia de parapsoriasis impuesta por BROCQ, si bien, en la linea de los autores ya citados, excluye toda relaciôn entre la parapsoriasis en gotas y la forma en plaças, a la vez que marca las diferencias entre aquella y la paraqueratosis variegata, de la que reconoce la dificil localizaciôn nosolôgica, si bien la identifica con el lichen variegatus de CROCKER y la dermatitis variegata de BOECK, dejando poco clara su diferenciaciôn de la parapsoriasis en plaças, con la que implîcitamente admite su relaciôn. Tambiln en 1928, el norteamericano Fred WISE conserva el ter­ mine genérico de parapsoriasis, manteniendo dentro del grupo los diverses cnadros descritos y proponiendo una compleja clasificaciôn A. CIVATTE en 1936 considéra innecesario seguir utilizando el término de parapsoriasis para designar genéricamente a cnatro entidades que êl considéra bien definidasiy con personalidad pro- pia. 8in embargo, es consciente de la dificultad de una reforma terminolôgica en Medicina, en contra corriente de una nomenclatu- ra consagrada por el use y la tradici&n. Le importante, para él , es llegar a un diagnôstico acertado, con independencia del nombre que quiera aplicarse al mismo. En contra de la opini&n de muchos autores, entre los que se encuentra CSILLA6, y que tendfan a con- fundir la paraqueratosis variegata con la parapsoriasis liquenoi- de, defiende la individualidad de ambas afecciones. También CI­ VATTE se define en el sentido de una marcada dualidad entre las parapsoriasis: entre la parapsoriasis en gotas y la parapsoriasis en plaças existe un abismo infranqueable.0omo caracteristica del segundo grupo insiste en el estado atrôfico de la superficie lesio- nal. Idénticas tesis defiende GOÜGEROT en 1930. LAPIEBE en 194?, propone eliminar el vocablo "parapsoriasis" debido a la inutilidad de mantener unidas enfermeclades que nada tienen en comûn bajo una misma denominacién» En cambio, propone la divisiôn en dos grupos: grupo de la pitiriasis liquenoide, que comprenderia la pitiriasis liquenoide crônica de JULIUSBERG, con su variedad aguda (MUCHA - HABERMAN) y estrechamente relacionada con estas dos formas, la paraqueratosis variegata, que identifica con el liquen variegatus de CROCKER. En un segundo conjunto, con- templa el grupo de la enfermedad de BEOCQ, reuniendo los casos de parapsoriasis liquenoide y parapsoriasis en plaças. Tambiên subra­ ya la relaciôn indudable y constatable clînica e histol6gicamente de este segundo grupo con la micosis fungoide. SERRI en 1951 adopta un criteria conservador, respetando la denominaciôn de grupo "parapsoriasis", si bien acepta la contrapo- siciôn de la forma en gotas frente a las demâs. Asimismo se incli­ na por identifica» la paraqueratosis variegata con el lichen va­ riegatus de CROCKER. Tambiên, desde el punto de vista etiolôgico insiste en la diferenciaci&n de la parapsoriasis guttata, de natu- raleza infecciosa o tal vez alérgica, en contraposiciôn a la pàra- |)8flélasis en plaçais o liquenoide, cuya etiologla procederla de un mecauismo vecino al de la micosis fungoide por "irritaciôn" cr6ni- ca del sistema retlculoendotelial. En 1951, CIVATTE recordaba: "La parapsoriasis en gotas es una afeccion epidêrmica mientras que los otros dos tipos de parapsoria­ sis constituyen dos grados de una misma afecciôn de la dermis.•• El tipo descrito por BROCQ bajo el nombre de parapsoriasis en go­ tas deberia independizarse y tomar nuevamente uno de los nombres por los que se le conocfa antiguamente". Igual opiniôn express IN­ GRAM dos anos mis tarde. A partir de este momento, todos los autores coincides en con­ sidéras la parapsoriasis guttata como afecciôn plenamente indepen- diente, sin relaciôn alguna con el resto del grupo de las parapso­ riasis de BROCQ. Sin embargo, pecarîamos de parciales si no diéramos cuenta de algunos casos, observados por diversos autores (GOÜGEROT, DUPE- RRAT y MEYER, 194?; DEGOS, LORTAT-JACOB y DUPERRAT, 194?; DE GRA- CIANSKY, BOULLB y SOULIGNAC, 1949; DEGOS y RIVALIER, 1949, entre otros) en los que se describen asociaciones de parapsoriasis en plaças o liquenoide con elementos papulosos del tipo de parapsoria- sid guttata. De este modo la cuestiôn de las"formas de paso" refe- ridas por BROCQ parecerla resurgir en ocasiones, aunque la opiniôn generalizada es la de que se trata de asociaciones meramente fortui* tas. A este respecte, la opiniôn de CIVATTE es tajante : "Histolô- gicamente hay independencia absolute de parapsoriasis en gotas frente a las otras parapsoriasis". Es innegable pues, la diferente naturaleza de la pitiriasis liquenoide crônica. PARAPSORIASIS Y MICOSIS FUNGOIDE La relaciôn entre parapsoriasis y micosis fungoide era ya co- nocida desde antes de establecerse la clasificaciôn de BROCQ. Re- cordemos que, de los très casos presentados por JAMIESON en I898, uno de ellos habia evolucionado a micosis fungoide y que fueroar interpretados por MORRIS y RADCLIFFE CROCKER como erupciones pre- micôsicas. Las similitudes clinicas entre la parapsoriasis en plaças y liquenoide y las fases iniciales de la micosis fungoide son tantas que el diagnôstico diferencial se ve frecuentemente comprometido . Ya BROCQ, en 1897, destacô la especial dificultad diagnôstica del cuadro cuando las lesiones parapsoriasicas aparecen ligeramente infiltradas, pruriginosas, con bordes menos difusos que lo habi­ tuai, fenômenos que confieras un polimorfismo cercano al de la micosis fungoide en su primer^estadio. Numerosos autores , entre los que recordamos a GASTOU (1901), CROCKER (190Ç), BLASCHKO (1911), WILLIAMS (1922), WISE y FORDYCE (1923), BECHET (1924), GR0SS(1927), GADRAT (1939), BERGAMASCO (1940), CORNBLEET y SCHOOR (1943), DAVID­ SON (1944), BERSTEIN y GOLDBERGER (1944), y ABRAMOWITZ y KANEE (1945), insistieron en este respecte. Ho obstante, desde la primera êpoca no faltaron autores que intentaron définir de un modo claro los caractères diferenciales entre las dos dermatosis. Se dijo, a este respecte, que los bordes de las plaças de mi- cosi eran mas netos, mejor delimitados que los de la parapsoriqsis. Sin embargo, los bordes de los elementos de parapsoriasis no siem- pre son difusos (ARNDT) 1910; WISE y ROSEN, 1916) y en la eritro- dermia premicôsica pueden encontrarse en coesistencia plaças de bordes bien limitados junte con otras de bordes difusos (JULIUSBERG). Para ARNDT, el aspecto polimorfo de las lesiones de la mico­ sis fungoide, en la que pueden encontrarse plaças liquenoides, urti- cariformes, psoriasiformes, eczematoides, etc. contrastan con el monomerfismo de las lesiones paraneoplâsicas, de aspecto lise y fina mente descamativo. Pero WISE y ROSEN no comparten su opinion. Para estes autores, en ambos casos, el aspecto polimorfo es la nor­ ma, si bien êste es mas "variegado" en la micosis fungoide. KISSMEYER insistia sobre la diferencia de coloraciôn entre los elementos de la parapsoriasis y los de la micosis, achacando a estes un a coloraciôn mas viva, en especial en el centre de la lesiôn. No obstante, JULIUSBERG tuvo oportunidad de observar casos de eritrodermia premicôsica con plaças no infiltradas de bordes difuminados, con coloraciôn indistinguible de plaças de parapsoria­ sis, que persistian durante aûos en forma quiescente, para desen- cadenar m&s tarde la fase tumoral. Otro posible carâcter diferenciaJb lo constitula, para algunos, el prurito. Intense en la micosis fungoide, es muy leve en las pa­ rapsoriasis, faltamdo en el 30% de los casos (LAPIERE). Sin embeur- go, tampoco este punto estâ libre de crîtica. GOÜGEROT y BLUM, en 1929 refieren haber observado estadios précoces de micosis fungoi­ de no pruriginosos. Por otra parte, en algunas raras ocasiones, las parapsoriasis pueden acompanarse de intense prurito. Las parapsoriasis, al contrario de lo que ocurre con là mico­ sis fungoide no suelen diferenciarse por la roëntgenoterapia. No obstante, tampoco este criterio résulté excesivamente vàlido, ya que JULIUSBERG refiere la existencia de eritrodermias premicésicas que no obedeclan a la accién de los rayes X. Como puede observarse, los criterio» de diferenciaciôn clfni- ca que se esforzaban en fijar los diversos autores no lograban de- limitar una frontera vâlida entre las entidades en cuestiôn. Las miras de los autores se dirigieron entonces a la histologla, en la esperanza de hallar en ella un camino por donde seguir sus, has- ta entonces, infructuosos esfuerzos. La imagen histolôgica de la micosis fungoide era, sin embar­ go, anàloga en muchos casos a la que podia observarse en la para- psoriasis en plaças y liquenoide, representada por la formaciôn de cavidades intraepidôrmi6as conteniendo uno o mas linfocitos e hitiocitos, y por edema de la dermis superficial con presencia de infiltrados de diverse intensidaé. El unico criterio diferencial podfa basarse en la mayor o menor magnitud del infiltrado, asi co­ mo la presencia de célnlas micôsicas. No obstante, DARIER demostrô la presencia de plaças iniciales eszemato-liqnenianas de la mico­ sis fungoide, sin histologla tlpica, Tampoco pues, por la via his­ tolôgica podla establecerse una clara delimitaciôn de ambos tipos de afecciôn. Sin embargo, no todas las escuelas aceptaron este confusionis* mo nosolôgico. Algunos autores norteamericanos, como por ejemplo Me CARTHY, MONTGOMERY y BURKHART, defendieron los criterios histo- lôgicos para estableoer la diferenciaciôn entre parapsoriasis y micosis fungoide, indistinguibles cllnicamente. Segûn Me CARTHY, una verdadesa parapsoriasis no se transformarâ nunca en una mico­ sis, constituyendo por el contrario , una enfermedad de curso be- nigno. No era esta, ni con mucho, la opiniôn m&s generalizada. La dificultad en el diagnôstico diferencial, insoluble a veces tanto cllnica como histolôgicamente, inclinaba a pensar en estadios de transformaciôn. Por otra parte, cada vez eran mâs numerosos los casos observados en los que tras una larga evoluciôn, la parapso­ riasis terminaba por dar paso a una erupciôn micôsica tlpica. Ya el propio BROCQ asignaba al grupo de las premicosis algu­ nos casos de peurapsoriasis en plaças que, en un cierto momento de su evoluciôn, se transformaban en micosis fungoide. Ante una para- psoriasis en plaças con fenômenos infiltrativos y prurito, el pno- fesor de Paris recomendaba siempre sospechar una posible transfor- maciôn micôsica. GOÜGEROT y cols, tambiên presentan en 1929, 1931 y 1934, ca­ sos de parapsoriasis con degeneraciôn micôsica. Comentando un caso de parapsoriasis en plaças que tras atravesar un estado poiquilo- dêrmico generalizado, se transformô en micosis fungoide, admite que la parapsoriasis represents la fase inicial de una misma enfer­ medad, cuya fase final estaria definida por la micosis fungoide, y sostiene que la parapsoriasis constituye una autêntica manifes- taciôn premibôsica, llegândolo a comparar a lo que para un epite- lioma represents una lesion precancerosa. CIVATTE, por su parte, tras exponer los mûltiples puntos de contacte entre ambas afecciones, sostiene que "ciertas parapsoria­ sis en plaças constituyen formas atenuadas y la micosis clâsica la forma grave de una misma enfermedad" De igual modo opina J. SEMINARIO en 1936, relamionando las parapsoriasis y la poiquilodermia con algunas hematmdermias (mico­ sis fungoide, enfermedad de Hodgkin) y considerândolas manifesta- ciones solideurias de un mismo cuadro. Para H. KEIL (1938), la parapsoriasis en plaças y liquenoide, la paraqueratosis variegata y ciertos estados poiquilodêrmicos cons­ tituyen aspectos diversos de una sola enfermedad cuya fase culmi­ nante viene determinada por la apariciôn de una micosis fungoide. Tambiên SKEER (1942) se inclina por concéder el rango de erup­ ciones premicôsicas a la mayorla de los casos de parapsoriasis en plaças o liquenoide. El italiano SANNICANDRO (1938) sostiene que la micosis fungoi­ de puede considerarse como una forma grave de la parapsoriasis en plaças. En cambio, su compatriots CHIALE piensa que no existe una autêntica transformaciôn de la parapsoriasis en plaças o liquenoide en micosis fungoide, sino que las lesiones parapsoriâsicas deter? minan "una irritaciôn crônica reticulo - endotelial que favorece- rla la apariciôn de una micosisci LAPIERE divide los casos de parapsoriasis en plaças por êl estudiados en très grupos: el primero comprende los casos con ca­ ractères clînicos e histolôgicos de micosis fungoide; en el segun­ do grupo, reûne los casos que, aunque con histologla tlpica de mi­ cosis fungoide, conservas el aspecto cllnico de parapsoriasis en plaças; finalmente, en el tercer apartado, agrupa los casos repre­ sentatives cllnica e histolôgicamente de parapsoriasis. Segûn es­ te autor, la apariciôn de una micosis fungoide sobre una parapso­ riasis acontece en un 23% de los casos. Si como criterio de trans- formaciôn se usa solo la histologla, esta proporciôn asciende al kO%, Para el autor belga, los signes cllnicos que deben alertar en cuanto a la transformaciôn micôsica de la parapsoriasis son, principalmente, la infiltraciôn y congestiôn de las lesiones, y el prurito. Desde el punto de vista histopatolôgico, la presencia de cavidades intraepidêrmicas y la infiltraciôn compacta de tipo linfohistiocitarie polimorfo de la dermis papilar y subpapilar es asimismo significative. En opiniôn del profesor de Lieja, la transformaciôn de una parapsoriasis vendrla determinada por una dis*?minuciôn de la resistencia del individuo y de su alergia gene­ ral, bien con motive de la senilidad (la micosis fungoide suele aparecer en edades avanzadas, frecuentemente tras muchos anos de evoluciôn de las lesiones parapsoriasicas) o bien con motive de una discrasia. LAPIERE se basaba en su hipôtesis alergica en la observaciôn de que, mientras la mayorla de los que sufren una trans­ formaciôn micôsica presentan una anergia, los afectos de parapsoria­ sis sin sintomas de transformaciôn suelen ser biperérgicos. SERRI (1951) acepta las hipôtesis de LAPIERE respecte a las causas de la transformaciôn y se adhiere, en cambio, a la idea etio- patogénica de la irritaciôn crônica del sistema retlculo-endotelial expresada por CHIALE. En conjunte, la idea de que las parapsoriasis constituyen erup­ ciones premicôsicas y que pueden considerarse como estadios préco­ ces de la micosis fungoide se ha impuesto arrolladoramente desde el primer tercio de siglo, siendo en nuestros dlas universalmente aceptada. II.- RECUERDO HISTORICO DE LA POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE " And remembfir that poikiloderma atro­ phicans vasculare by any other name de­ serves the same careful lifelong atten­ tion" (SHELLEY) La poiquilodermia vascular atrofiante présenta, al igual que las parapsoriasis, una historia relativamente breve en el tiempo, pero muy rica y abigarrada en hipôtesis, interpretaciones y polémicas. LOS PRIMEROS CASOS OBSERVADOS Y SU INTERPRETACION Durante el IXQ Congreso de la Sociedad Alemana de Dermatologie, celebrado en 1906 en Berna, E. JACOBI présente la siguiente observa- ciôn: "Un campesino de 30 anos, sin antecedentes heredita- rios, enfermô 7 anos antes de hepatomegalia y prurito intenso, especialmente en tronco y extremidades. Très anos mâs tarde fue diagnosticado de esclerodermia. En el momento de su presentaciôn, muestra una pûrpura in- tensa en ambas extremidades inferiores. La cara aparece pigmentada, de color oscuro, y los pârpados muy edemato- sos. En el cuero cabelludo, la piel esta atrôfica, adhe- rida a pianos profundos, presentando numerosas telangiec- tasias y escamas muy adheridas. La piel del cuello es eritematosa. Tronco y espalda muestran atrofias retioula- res blancas, en las que destacan los orificios folicmla- res como puntos rojo-parduzcos." "La piel, en la vecindad, aparece pigmentada, ademâs de presentar un adelgazamiento apreciable, algo esclerosada y poco desplazable. Lesiones semejantes se encuentran en el abdomen, region sacro-lumbar y , en grado menor en extremi­ dades superiores e inferiores. El lecho ungueal aparece atrôfico y cubierto de telangiectasias. Las atrofias se desarrollan a partir de un reticulo de color rojo claro, compuesto de telangiectasias y purpuras. En ambos ante- brazos se observa una fuerte bipertricosis y en la mucosa bucal se evidencian lesiones semejantes a las cutàneas." El propio JACOBI no se ve capaz de identificar este cuadro con ninguno de los conocidos en aquellà fecha. Sin embargo,en su comentario, indica ya que a pesar de que existen algunas diferen- cias, su caso se asemeja al descrito en el mes de junio de aquel mismo ano por los autores de Burdeos PETGES y CLEJAT, que asocia- ban un cuadro cutaneo similar, al que denominaban "esclerosis atrô­ fica de la piel", con una miositis generalizada. Ante la imposibilidad de identificar totalmente la dermatosis citada, JACOBI, atendiendo al polimorfismo lesional, en el que pre- dominan las lesiones vasculares y atrôficas, propone la denomina- ciôn de "poiquilodermia vascularis atrophicans". Dos anos mis tar­ de, JACOBI vuelve a presentar al mismo paciente, seguido en su evo­ luciôn, reafirmândose en su opinion al respecto. Ya desde este lejano inicie del conocimiento del cuadro, sur- gen hipôtesis referentes a la etiologla y encuadramiento nosolôgi­ co de la nueva dermatosis. En el caso de PETGES y CLEJAT, los au­ tores apuntaron que algunas sustancias tôxicas, actuando sobre los vasos y el tejido conectivo, podian haber desempefiado un papel en la etiologla. En este punto, JACOBI opinaba que tal vez las hipo- téticas sustancias tôxicas podian derivarse de la tuberculosis pul- monar presents en el caso presentado por los autores bordeleses, a consecuencia de la cual muriô el enfermo dos anos después de ini- ciar su dermatomiositis. El caso de JACOBI, en cambio, no estaba afecto de tubercu­ losis pulmonar. El autor opinaba que se trataba de una enfermedad "sui generis", no encuadrable en ningun grupo. Cuando JACOBI pre- sentô el caso, EHRMANN apuntô la posibilidad de que se tratara de un eritema tôxico, con ciertas analogies con la esclerodermia, a la que atribula un origen similar. En cambio, KREIBICH y ARNDT lo emparentaron con el lupus eritematoso. Progresivamente aparecen nuevos casos anâlogos en la litera­ ture médiéa. En 1910, ZINSSER, bajo el nombre de "atrophia cutis reticularis cum pigmentations" aporta dos casos mâs de este flo- rido cuadro, aceptando como explicaciôn nosolôgica la interpreta- ciôn dada por JACOBI. Tambiên atribuye un papel causal a los trau- matismos repetidos de los capilares de las zonas expuestas del cuer- po. En el siguiente afio, MULLER presents un nuevo caso en la Socie­ dad Dermatologies de Viens. En su opiniôn, tanto su observaciôn co­ mo las de JACOBI y ZINSSER son encuadrables como variantes de lu­ pus eritematoso, proponiendo incluso el nombre de "atrophodermia eritematodes reticularis" para designer a la entidad. Asimismo, distingue formas superficiales, a las que adscribe su caso, y for­ mas profundas, en las que incluye los otros dos casos citados. El caso de MÏÏLLER fue nuevamente presentando por FINGER en 1913 en el XIO Congreso de Dermatologos Alemanes, celebrado en Viens. En la discusiôn, BLASCHKO se inclina a considérer este caso como una variante de parapsoriasis atrôfico. JADASSOHN se muestra en desa- cuerdo con la hipôtesis de considérer a esta dermatosis afin al lupus eritematoso, inclinândosé mas bien por relacionarla con la esclerodermia, criterio que es compartido por ZINSSER y WEINFELD. En 1913, JADASSOHN seguirâ sosteniendo en sus notas a la ediciôn alemana del "Précis de Dermatologie" de DARIER, en las que clasi- fica a la poiquilodermia vascular atrofiante como esclerodermia atlpica. Sin embargo, DARIER no acepta el punto de vista de JADAS­ SOHN y en la 2& ediciôn francesa de su libro (I9I8) clasifica a la poiquilodermia entre las atrofias idiopâticas difusas, criterio que fue compartido por BROCQ. En 1912 y 1914, SCHRAMEK habla aportado dos nuevos casos, asi- milables a los anteriores. Bajo el nombre de "dermatitis atrophicans reticularis”, se presents en 1913 la observaciôn de GLUCK, El autor se adhiere a la opiniôn de DARIER, clasificando la poiquilodermia entre las atrofias idiopâticas profundas• Desde un punto de vista causal acepta la etiologla comûn de las diversas alteraciones coïnciden­ tes en su caso: epilepsia, distrofia muscular, poiquilodermia y depôsitos calcâreos en tejido subcutâneo y muscular, atribuyendo el mecanismo causal a un defects de origen de la cêlula germinativa, En 1916, TEREBINSKY describe el primer caso ruso. En enero del mismo ano, ORMSBY habla presentado el primer caso norteameri­ cano en la Sociedad Dermatolôgica de Chicago. En la discusiôn, PUSEY e IRVINE senalan el parecido que présenta el caso de ORMSBY con una enfermedad de Majocchi. Asimismo PUSEY indica su semejan- za cllnica con un cuadro de radiodermitis antigua. Cabe sehalar que el enfermo de ORMSBY muriô a causa de un linfosarcoma genera­ lizado. En el caso aportado por Achille CIVATTE y Olga ELIASCHEFF en 1919, QUEYRAT llama la atenciôn sobre el parecido que presentan los transtornos pigmentarios de la poiquilodermia, con las pigmen- taciones de algunos casos de slfilis. En aquel mismo ano, al pre­ sentar MILIAN y BLUM un caso de eritema purpûrico, DARIER apunta su parecido con la poiquilodermia. Tambiên en este mismo ano, BRUCK contribuye con la aportaciôn de un nuevo caso de poiquilodermia vascular atrofiante. En 1921, BETTMANN, a propôsito de una observaciôn del cuadro descrito por JACOBI, se inclina, como ya lo hiciera GLUCK, por atri- buirla, desde el punto de vista etiolôgico, a un defecto embriogé- nico que proporcionarla un terreno predispuesto en el que las in- fluencias exôgenas podrian desencadenar el desarrollo de la enfer­ medad. Otros casos, como el presentado en Octubre de 1913 por SCHOLTZ, o los très casos con carâcter familiar de JANOVSKY parecen mâs du- dosos, no pudiendo asimilarse con seguridad al cuadro descrito por JACOBI. Aunque el primer caso norteamericano fue, como ya hemos seûalado el de ORMSBY en 1916, debemos a LANE la introducciôn del conocimien­ to de esta enfermedad en la audiencia de su pals. En la reuniôn de la Sociedad Dermatologica de New York del 25 de mayo de 1920, pré­ senta como caso para diagnôstico a un paciente afecto de una erup­ ciôn generalizada, caracterizada por telangiectasias, petequias, pigmentaciôn, atrofia y ulceraciôn. En la discusiôn WISE sugiriô el diagnôstico de poiquilodermia vascular atrofiante, comparândo- lo con el primer caso descrito con este nombre por JACOBI. El pa­ recido con el angioma serpiginoso fue senalado por WHITEHOUSE, HO­ WARD FOX, HIGHMAN, WISE y WINFIELD. Tambiln se resaltô su pareci­ do cllnico con lesiones de radiodermitis curada. Asimismo HIGHMAN subrayô la semejanza con la enfermedad de Majocchi. Pero la importancia de la comunicaciôn de LANE, estriba en que se describe por vez primera la asociaciôn con una enfermedad de Hodgkin, lo que abre una puerta al camino de relacionar esta afecciôn con los linfornas. A propôsito de este nuevo punto de vista, LANE eraprende con empeno la tarea de estudiar la naturaleza nosolôgica y la etiologla de la poiquilodermia atrôfica y vascular, labor que se refleja en los trabajos de revisiôn sobre el tema pu- blicados en 1921 y 1923, en los que analiza cuidadosamente las opi- niones que en lo referente a etiologla, asociaciones y clasifica­ ciôn se hablan pronunciado hasta la fecha. Durante este mismo ano de 1921, se aportan nuevos casos por parte de FLEHME y de BETHMANN. CAPE LU, en 1922, refiere haber ob­ servado lesiones de poiquilodermia en una mujer afecta de bocio y exoftalmos. Posteriormente cabe sehalar las aportaciones de WERT­ HEIMER (1922), WHITEHOUSE (1923), MILIAN y PERIN (1925), LOUSTE y cols. (1925), FUHS (1926), LORTAT-JACOB y LEGRAIN (1926), BARR (1926), BOWMANN y CLARK (1927), ADRIAN (1928), TULIPAN (1928) y GOÜGEROT y ELIASCHEFF (1929). Mâs dudosos parecen en cambio los casos de BURNS (1921), DUCREY (1921), OPPENHEIM (1921), FOERSTER (1922), GUY LANE (1923) y ZEISSLER (1923). LA DISCÜTIDA SITUACION NOSOLOGICA DE LA POIQUILODERMIA Al llegar a 1930 el caudal de aportaciones era ya lo suficien- temente numeroso, y la entidad lo bastante conocida por los espe- cialistas, para permitir una discusiôn sobre la nosologîa y situa- ciôn de la poiquilodermia en el conjunto de las dermatosis. En mayo de este siho, en una reuniôn celebrada en Estrasburgo, se tratô del tema de las atrofias cutâneas, de las esclerodermias, y de la poiquilodermia. Se presentaron nuevos casos, entre los que son de destacar los de NICOLAU, GATE y MICHEL, y PETGES y cols. En la discusiôn PETGES insiste sobre la frecuente asociaciôn con la dermatomiositis, proponiendo en estos casos la denominacion de "poiquilodermatomiositis". Tambiên en 1930, A. PETGES consagra su tesis al estudio del nuevo slndrome, para lo que revisa los casos publicados , reali- zando un estudio comparativo detallado. Como fruto de este traba- jo, el autor propone una nueva clasificaciôn de las poiquiloder-r. . mi as: A) Poiquilodermias cutâneas puras: 1) Poiquilodermia pigmentaria reticular localizada en cara y cuello (tipo CIVATTE) 2) Poiquilodermia generalizada (tipo JACOBI) B) Poiquilodermia asociada a atrofia muscular: Poiquilodermatomiositis (tipo PETGES-CLEJAT) Esta clasificaciôn suscitô pronto criticas de autores como POSTMA y PHAKKEN (1934), que consideran difîcil de establecer una frontera tam nltida entre las formas meramente cutâneas y las que presentaban participaciôn muscular. Tambiên destacan estos autores la a todas luces independiente naturaleza de la poiquilodermia re­ ticular de la cara y cuello tipo CIVATTE, que debe desaparecer de este capftulo para relacionarse con las pigmentaciones del tipo de la melanosis de HIEHL. Desde el punto de vista del diagnôstico diferencial, PETGES no puede establecer una clara diferenciaciôn entre la poiquilo­ dermia y las parapsoriasis. En 1933, G. PETGES comenta la observaciôn de concreciones cal- câreas subcutâneas e hipercalcemia asociadas a esta dermatosis, lo que le inclina a proponer un nuevo tipo a la clasificaciôn comen- tada, para el que propone la denominaciôn de "poiquilodermatomio­ sitis con concreciones calcâreas subcutâneas". La multiplicidad de formad contempladas induce al autor a sugerir que el término poiquilodermia debe ser utilizado en plural, del mismo modo que DUBBEÜILH proponîa hablar de esclerodermias. Tambiên subraya el parentesco que a su entender debe establecerse no solo con la der­ matomiositis, sino tambiên con las esclerodermias. El parentesco entre poiquilodermia y esclerodermia ya habia sido senalado desde 1930 por Kaete JAFFE, quien habia llegado in­ cluso a proponer la denominaciôn de "escleropoiquilodermia", ire- medando el término de poiquilodermatomiositis de PETGES. Otros autores tambiên parecen comprobar esta asociaciôn (RICHTER, FUHS, ROTTMANN, POSTMA y PRAKKEN) En el Congreso Internacional de Dermatologie de Copenhague, en 1931, GOTTRON sostiene que ciertas formas de poiquilodermatomio­ sitis deben incluirse, como mienbros de pleno derecho, en el cua­ dro de las dermatomiositis. Considéra asi a la poiquilodermia como una manifestaciôn cutânea de las dermatomiositis crônicas. Moritz OPPENHEIM (1931) se muestra reticente a considérer la poiquilodermia vascular atrôfica como entidad autônoma, con propia personalidad cllnica e histolôgica. En su opiniôn se trata de un slndrome, que, como ya hiciera Oscar GANS en 1923, clasifica entre las atrofias cutâneas. En la clasificaciôn de OPPENHEIM se distin- guen très ordenes de poiquilodermias: En el primer grupo, sin ocu- parsede la presencia o no de miositis, y considerando unicamente las manifestaciones cutâneas, que se inician por la cara, reune las formas de PETGES-CLEJAT y de JACOBI, y cita a los autores que han clasificado la afecciôn basândose en los sintomas cutâneos. En un segundo grupo, describe las formas congénitas o de inicio infantil, citando los casos de ZINSSER, los très casos de incidea- cia familiar de JANOVSKY, y los de JADASSOHN, LUTZ y JESSNER, entre otros. Por ultimo, el tercer grupo, incluye las formas complicadas que se asemejan a diversas dermatosis tales como el eritematodes, la esclerodermia, etc. en base a la atrophoderma erythematodes re­ ticularis de MULLER. Surgen en esta Ipoca numerosos estudios sobre la poiquiloder­ mia vascular atrofiante, entre los que cabe citar las revisiones realizadas por Panagiotis PHOTINOS (1931), MIDANA (1932) y REBAUDI (1932). MONTGOMERY y SULLIVAN (19^5) se muestran de acuerdo con OPPEN­ HEIM, manteniendo que la poiquilodermia atrôfica vascular de JACO­ BI no constituye una autêntica entidad cllnica o histopatmlôgica, sino mâs bien un complejo sindrômico. DOWNING y cols. (194?) insisten em el rango de entidad cllnica propia de la poiquilodermia, clasificândola en très grupos: El pri­ mero de ellos incluye a la poiquilodermia vascular atrôfica, o tipo cutâneo puro. En el segundo, se contemplan las formas de poiquilo­ dermia asociadas a fenômenos esclerosos (escleropoiquilodermia) y/o a dermatomiositis (poiquilodermatomiositis). Finalmente, el ultimo grupo reûne las formas de poiquilodermia que sobrevienen Como estadffio final, o en ocasiones inicial de diversas dermatosis, como por ejemplo, la acrodermatitis atrophicans chronica, y diver­ sas formas de linfomas como: linfoblastomas, lencemia cutis, mico­ sis fungoide y enfermedad de Hodgkin, asociaciones que merecen es­ pecial atenciôn. POIQUILODERMIA. PARAPSORIASIS. LINFOMAS La frontera entre la poiquilodermia vascular atrofiante y las parapsoriasis, en especial la parapsoriasis liquenoide es, en mu- chas ocasiones tan tenue que produce en muchos casos confusiones entre estas dermatosis. A este respecto SERRI senala que en la li­ terature aparecen muchos casos diagnosticados de poiquilodermia y que en realidad corresponden a parapsoriasis. Algunos autores, al principle, insistlan sobre la posibilidad de diferenciar ambos cuadros basândose en las papulas, présentes en los casos de parapsoriasis liquenoide. Los autores que se ocu- paron de las parapsoriasis antes de BROCQ mencionan todos la pre­ sencia de estas pâpulas (UNNA, SANTI y POLLITZER; JADASSOHN; NEIS- SER; JULIUSBERG; PINKUS, etc.) El mismo BROCQ, en su "Précis-atlas de Dermatologie"(pâgs 898 y899) al describir la parapsoriasis liquenoide, nos recuerda:"La parapsoriasis liquenoide estâ conëtituido, al principle, por mi­ nuscules pâpulas del grosor de una cabeza de alfiler, planas, bri­ llantes, semejantes a las del liquen piano..." y al referirse a las plaças de parapsoriasis: "Parecen, en algunos casos y en cier­ tos puntos estar constituidas por agregados de pequenas pâpulas planas, que pueden considerarse como fenômenos de transiciôn hacia la segunda variedad (liquenoide)". Pero en 1928, H. GOÜGEROT y Olga ELIASCHEFF describen la pre­ sencia de pequenas pâpulas en los enfermos de poiquilodermia vas­ cular atrofiante. Ya FLEHME (1921) y WERTHEIMER (1922), habian alu- dido por vez primera a erupciones papulosas en el curso de estos cuadros, aunque sus referencias eran muy vagas e imprecisas. Tam­ biên VON MIEZERKI (1926) se habla referido a lesiones papulosas. Pero es mérito indiscutido de GOÜGEROT y ELIASCHEFF. el llamar la atenciôn sobre estas pequenas pâpulas rojas a las que confieren rango de lesion elemental y sobre las que inéisten en 1929. En el mismo ano, NICOLAU refrenda sus observaciones clinicas. El turco Houloussy BEHQET tambiên apoya, très anos mâs tarde, este punto, subrayando su importancia sintomâtica. La pequefia pâpula roja de GOÜGEROT y ELIASCHEFF juega un pa­ pel esencial en la nosologîa de la enfermedad, ya que permite re­ lacionarla mâs todavla con la parapsoriasis liquenoide, con la que ya presentaba una semejanza cllnica considerable. Al presentar el caso GOÜGEROT y ELIASCHEFF, Achille CIVATTE opinô: "La erupciôn de esta enferma es absolutamente igual a otra erupciôn que yo he visto en otras ocasiones, que BROCQ habla eti- quetado de parapsoriasis y que uno de nuestros colegas suizos ha­ bla identificado como poiquilodermia de JACOBI". Asimismo, GOÜGEROT y BÜRNIER (1929) concluyen; "En resumen, a falta de criterios etiolôgicos es imposible ser absolutamente afirmativos, pero el estudio de los casos de transiciôn y de cier- tas formas asociadas evolutivas nos hacen concluir que algunas pa­ rapsoriasis en plaças y algunas parapsoriasis liquenoides se con- funden con la poiquilodermia. Constituyen variedades del mismo pro- ceso. Segûn que tipo de lesion prédominé, se hablarâ de parapsoria­ sis en plaças, si las plaças grandes eritemateescamosas existen aisladas; parapsoriasis liquenoide, si las pequenas pâpulas lique­ noides son las lesiones principales; poiquilodermia si hay mezcla, con pâpulas rojas, pigmentaciôn y atrofias puntiformes y reticula- das, telangiectasias y en ocasiones, los très tipos de lesiones: parapsoriasis en plaças, parapsoriasis liquenoide y poiquilodermia se asocian sobre un mismo enfermo..." Los autores proponen finalmente considerar al grupo de las parapsoriasis de BROCQ como enfermedades producidas por diversas causas; la poiquilodermia constituye una entidad môrbida que pue­ de' revestir la forma de cuadro cllnico completo (poiquilodermia de PETGES-JAGOBI), y tambiên formas incomplètes atlpicas, revistien- do el aspecto de parapsoriasis en plaças y, sobre todo, de parapso­ riasis liquenoide. Por ûltimo, interpretan que algunas parapsoria­ sis no son mâs que formas atlpicas incompletas de poiquilodermia. CIVATTE se esforzô en precisar los elementos de un diagnôsti­ co histolôgico entre parapsoriasis liquenoide y poiquilodermia. Pero tanto una como otra presentaban una imagen histolôgica muy semejante. En efecto, ambas afecciones presentan atrofia epider- mica, desapariciôn de crestas interpapilares, existencia de infil­ trado linfo-histiocitario en dermis papilar y presencia de cuerpos hialinos o coloides. No se puede establecer mâs que algunas dife- rencias de grado, segûn la importancia mayor o menor de la atro­ fia epidêrmica, de los cuerpos hialinos y del infiltrado. PAÜTRIER, por su parte afirma que "existe una encrucijada don­ de la poiquilodermia y los parapsoriasis llegan a encontrarse, en­ crucijada que conduce a las atrofias cutâneas". Louis NEKAM, en 1938 présenté el caso cllnico de un paciente, no pudiendo en modo alguno definirse hacia el diagnôstico de poiqui­ lodermia o hacia el de parapsoriasis. GOÜGEROT y BÜRNIER reconocen que tanto la poiquilodermia vas­ cular atrôfica como las parapsoriasis apuntan hacia un vértice co- mûn, constituido por la micosis fungoide:"Las dos afecciones, pa­ rapsoriasis y poiquilodermia, no constituyen mâs que dos aspectos iniciales de una sola entidad môrbida, y la micosis fungoide, el estadio terminal". En efecto, la relaciôn de la poiquilodermia vascular atrôfica con los linfomas es conocida de antiguo. Ya en el caso de ORMSBY , la necropsia permitiô evidenciar la presencia de un linfosarcoma. LANE, en 1923, aporta por primera vez un caso en el que, tras la apariciôn de lesiones tipicas de poiquilodermia vascular atro­ fiante, présenté una tumoraciôn dolorosa en hombro derecho, de râ^ pido crecimiento, con engrosamiento de los ganglios linfâticos de la cadena cervical, axilar e inguinal, que correspondla a una le­ siôn de la enfermedad de Hodgkin. Posteriormente varios casos han confirmado esta asociaciôn. APLAS (1954) refiere el caso de un varôn de 30 afios que pre­ sentaba lesiones cutâneas de poiquilodermia. Posteriormente desa- rrollô una dermatomiositis subaguda. Cuando el paciente muriô, la aeeropsia revelô la presencia de tamores de célnlas gigantes mnlti- nucleadas en los ganglios periaôrticos y peritraqueales. Pero la principal asociaciôn de la poiquilodermia vascular atro­ fiante la constituye el linforna de células T, la micosis fungoide. Son muchos los casos que se han descrito de esta asociaciôn (WILE, 1923; LANE, 1927; GATE y MICHEL, 1929; SEZARY y cols., 1931; OLIVER, 1936, etc..).El caso de MONTGOMERY y O'LEARY, tras desarrollar una micosis fungoide muriô 10 ahos mâs tarde afecto de un linfosarcoma. WADDINGTON (1953) insiste sobre la frecuente asociaciôn de la poi­ quilodermia vasculqr atrofiante con la micosis fungoide, lo que en su opiniôn es un argumente para agrupar la poiquilodermia en el grupo de las parapsoriasis. TRITSCH y KIES3LING, (1955) consideran el cuadro de la poiquilo­ dermia atrôfica vascular como forma aislada del parapsoriasis. La relaciôn tripartita entre linfomas, poiquilodermia y diversas formas de parapsoriasis estâ hoy reconocida sin discusiôn: la clinica cotidiana avala, continuamente, la opiniôn de las autoridades citadas. III.- PMPSORIASIS EN PLAÇAS "Les parapsoriasis en plaques sont carac­ térisés objectivement par des plaques cir­ conscrites, assez bien limités, de 2 a 6 cm de diamètre; elles sont disséminées çà et là sur les téguments, sans systématisation apparente" (BROCQ) La parapsoriasis en plaças es una dermatosis crônica, que se manifiesta de forma insidiosa. Puede aparecer en todaé las edades, pero prédomina en la edad media de la vida. Su diagnôstico se reali­ ze predominantemente por criterios clînicos, manifestândose por una erupciôn de plaças eritemato-parduzcas, no infiltradas ni prurigino­ sas, con discrets descamaciôn. Su importancia practice se dériva, sobre todo, por la frecuente evoluciôn hacia una micosis fungoide. Sinonimias Como ya hemos visto en nuestro recuerdo histôrico, la afecciôn ha sido conocida con muy numerosas nomenclatures, dependiendo de las diversas escuelas dermatolôgicas. Recordemos, una vez mâs, las sino­ nimias de Eritrodermia pitiriâsica en places diseminadas (BROCQ), Pi­ tiriasis liquenoide crônica (RASCH), Eritrodermia maculosa perstans crônica (RIECKE), Eritroatrofodermia perstans en plaças (PERNET), Eri­ trodermia maculo-escamosa persistante (GALLOWAY), Eritrodermia esca- mosa (RAVIOGLI), Enférmedad de BROCQ (RASCH, ARDNT, JULIUSBERG^ LAPIERE) Para la forma en pequeôas plaças se han utilizado les nombres de xantoeritrodermia perstans (CROCKER); Dermatitis crônica superfi­ cial (CALNAN y MEARA) y Dermatosis digitada (CHUNG -HONG-HU y WINKEL- MANN). Cuando BROCQ agrupô el conjunto de las parapsoriasis, propuso la denominaciôn de esta entidad como "parapsoriasis en plaças", nom­ bre por el que es mas universalmente conocido. Tipos La lesion caracteristica es una plaça eritematosa, de diversas dimensiones, localizadas en tronco o en zonas proximales de las ex- tremidades, y que en su fase inicial es escasamente descamativa. Ss instaura insidiosamente y su curso es muy crônico. Desde que L4 BROCQ incluyera a esta afecciôn en el capltulo de las parapsoriasis, se ha intuido su multiplicidad de formas. Segun el criterio de A. CIVATTE, corroborado, entre otros, por SERRI, se distinguen très formas clînicas: a) Plaças bastante grandes, de unos 10 cm de diamètre o mas, que recuerdan la huella de la palma de una mano, de bordes irregula- res y difusos, en escaso nûmero (2 o 3 elementos). b) Plaças de pequeno tamano (de 1 a 5 cm. de diâraetro), relati­ vement e bien delimitadas, ovaladas o alargadas oblicuamente, siguien- do vagamente las lineas metaméricas. Se encuentran en gran numéro y su disposiciôn es regular. Este tipo corresponderîa a la xantoeritro­ dermia perstans de CROCKER. c) Finalmente, un tercer tipo, en el que las plaças, alargadas y abundantes como las anteriores, se distribuyen irregularmente, pre- sentando sus bordes mal definidos, con tendencia a adquirir una dis­ posiciôn vagamente reticular y que CIVATTE interprété como una forma de transiciôn entre los dos tipos anteriores. CALNAN y MEARA; en 1956, y tambien SAMMAN, en 1964, 1968 y 1972 simplifican la subdivision de las parapsoriasis en plaças en dos ti­ pos fondamentales: 1) Parapsoriasis en pequenas plaças, de tipo benigno, o "derma­ titis crônica superficial" ("chronic superficial dermatitis"), 2) Parapsoriasis en grandes plaças, atrôfico o poiquilodirmico, de cariz netamente prereticulôtico. Esta ultima clasificaciôn es apoyada por la mayorîa de autores de la escuela anglosajona y parece ser la prédominante en el momen- to actual, aunque las opiniones no estân totalmente unificadas y es patente el conflicto terminologico al que contribuye el gran numéro de sinomimias existantes. PARAPSORIASIS EN PEQUENAS PLAÇAS Epidemiologia Constituye una afecciôn de muy escasa frecuencia. GROSSHANS y cols. (1975) evalûan su incidencia entre un 0'02 % a un 0'12 % de las consultas dermatolôgicas. KAHN (1974), en Viena, recoge solo 47 observaciones en un periodo de 25 anos. Sin embargo, SAMMAN, en una revisiôn efectuada en el St. John's Hospital de Londres (1972), llega a constatar l80 casos durante un lapso de 10 ahos. Arthur ROOK no la considéra una afecciôn rara, j senala su es - pecial incidencia entre la raza blanca, si bien el propio autor re- conoce que este fenômeno puede justificarse por la enorme dificultad que entrana el diagnôstico de esta dermatosis cuando asienta sobre pieles hiperpigmentadas. En cuanto a su distribuciôn gepgrâfica, no parece presenter di- ferencias significatives en su incidencia en los diferentes paîses , aunque SAMMAN apunta la mayor frecuencia de esta forma clfnica en el Sur de Inglaterra que en el norte de la isla. Suele aparecer en la edad media de la vide, entre la 4s y la 60 dicada, siendo rara antes de los 20 anos y excepcional en la in- fancia. Aunque ROOK le atribuye identica frecuencia en ambos sexos, otros autores, como SAMMAN, obtienen una neta predominancia por el sexo masculino, llegando a establecer una proporciôn de $:1. Clinica El cuadro clinico se inicia insidiosamente con la apariciôn de una o mâs plaças de color rosado claro. Generalmente, las plaças ini- ciales se loealizan en las extremidades inferiores, pero pueden ex- tenderse rapidamente. En su fase de estado, la erupciôn se caracteriza por gran nû- mero de plaças redondeadas u ovales, eritematosas y ligeramente des- camativas, de un tamaflo que oscila entre 1 y 5 cm. de diâmetro, de bordes relativamente bien definidos. La abundancia de estas lesiones, su forma redondeada y la regularidad de su distribuciôn suscitaron a BROCQ la comparaciôn de este cuadro cutàneo con la piel moteada de un leopardo. Se localizan predmminantemente en tronco, flancos y porciôn pro­ ximal de los miembros, siendo infrecuente la afectaciôn del cuero cabelludo, dorso de las manos y de los pies. La apariciôn de lesio­ nes en cara, palmas de las manos y plantas de los pies es excepcional. En las extremidades inferiores, sus dimensiones suelen ser mayores que en el resto del cuerpo. Las eflorescencias cutâneas no se acompafian en ningôn caso de sintomatologia subjetiva alguna. En algunos casos, no obstante, los pacientes pueden referir un discretîsimo prurito. En ningun caso hay afectaciôn del estado general. El color de las lesiones, aunque habitualmente eritematoso, no es uniforme en todos los pacientes, pudiendo adquirir un tinte rosa­ do, rosado-parduzco, asalmonado o amarillento, con diversos matices entre las lesiones de un mismo individuo. En algunos casos se obser- van fenômenos purpûricos espontâneos o provocados por fricciôn en los mârgeneB de la lesiôn. Tal vez estos fenômenos contribuyan a la coloraciôn amarillenta de la periferia de algunas plaças lesionales. La superficie de las lesiones présenta atrofia y descamaciôn. Por régla general, no suelen presenter descamaciôn desde su apariciôn. pero progresivamente, algunas de ellas se recubren de escamas finas y adhérentes de tipo furfurâceo, confiriendo a las eflorescencias un aspecto pulverulento caracteristico. Cuando la descamaciôn falta por complete, las plaças presentan un aspecto liso y brillante simi­ lar a la piel normal, pero, por rascado, aparecen finlsimas escamas furfuraceas. La atrofia epidlrmica se pone de manifiesto en especial en las plaças localizadas en abdomen, mamas y muslos, confiriendo a la superficie lesional un aspecto fruncido, plisable, que recuerda la piel de cebolla. La xantoeritrodermia perstans, descrita en 1905 por CROCKER, y considerada en un principio como entidad autônoma por la escuela nor- teamericana, es considerada en la actualidad como una variante cli­ nica de la parapsoriasis a pequenas plaças. En esta forma clinica, las lesiones se localizan preferantemente en la cintura y los muslos, como senala GOLDBERG, aunque pueden afectar otras regiones del cuer­ po, a excepciôn de la cara, palmas y plantas. Las plaças presentan un tinte amarillento o anaranjado claro, que le valiô la denomina- ciôn sugerida por CROCKER y PERNET. Su forma es oval o alargada, dis- poniôndose en columnas o franjas que siguen las lineas de fisiôn de la piel. Esta peculiar estructura les confiere, sobre todo a nivel de la cintura, la aparisncia de impresiones digitales de la piel (marques des doigts), como senalaran DARIER y CIVATTE. Evoluciôn y pronôstico La forma en pequenas plaças de la parapsoriasis cursa de modo crônico, insidioso. El nûmero de plaças se increments progresivamen­ te en una primera fase, para estacionarse posterformente y persistir indefinidamente, con o sin remisiones temporales. Las plaças resaltan mâs en invierno. En verano, en cambio, tras exposiciôn a la luz solar, la erupciôn se atenâa, tomando un tinte algo mâs claro (SAMMAN, DAVIS). Idénticos efectos pueden conseguir- se por exposiciôn a un foco artificial de rayon ultravioleta. Algunos autores, como ROOK refiéren tambiln que la erupciôn pue­ de mejorar tras medicaciôn tôpica, si bien las lesiones suelen apa­ recer nuevamente en los mismos puntos o en zonas adhacentes tras la supresion del tratamiento. En algunos casos, no obstante, puede observarse la desapariciôn de las lesiones, si bien se trata de un becho poco frecuente. Sobre un total de l80 casos observados, SAMMAN (1972) refiere 15 curacio- nes totales, mientras que en 57 de ellos no se observô la mâs minima mejoria. Por su parte, en la serie de KHAN (1974) se constatan 4 cu- raciones de los 27 casos observados. Ocasionalmente, se pueden observer formas de transiciôn hacia la parapsoriasis en grandes plaças, tal como senalara, en su clasifi­ caciôn A. CrVATTE. Las lesiones tienden en estos casos a difuminarse, adquirisndo una disposicion reticulada, en especial en la periferia. En algunos de estos, recuerda SERRI, pueden aparecer pigmentaciones y telangiectasias, en especial en la porciôn superior del tôrax, con- formando un cuadro poiquilodérmico. Esta posibilidad es evaluada por SAMMAN en un l'IO %, Por lo general, el pronôstico del parapsoriasis en pequenas pla­ ças es benigno. En este sentido insisten muchos autores como CALNAN y MEARA, GOLDBERG, CHUNG-HONG-HU y WINKELMANN, GROSSHANS y cols y - 49 - Fig. 2.- Parapsoriasis a pequenas plaças Fig. 3.- Parapsoriasis a grandes plaças ROOK# Tàmbiên SAMMAN es de esta opiniôxu te los l80 casos por el re- cogidos en el St. John's Hospital de Load:es, ninguno llegô a desa- rrollar una reticulosis durante los 10 ints en los que estuvieron sometidos a observaciôn. No obstante, ei casos se observô una po- sible evoluciôn clinica o histolôgica hiĉ a un estado premicôsico, por lo que tal vez sea prudente no ser jadcales al defender la ab­ solute benignidad de esta forma clinica. Histologie El aspecto microscôpico de esta vaiiedad de parapsoriasis en places es alternante inespecifica. Su asjecfco es similar al de un ec­ zema crônico, con escasos puntos de pargqieratosis y algunos islotes de espongiosis en la epidermis. A nivel dôrmico puede constatarse, en ocasiones, la presencia de un tenue infiltrado en dermis superficiel, de naturaleza linfoci- taria. Algunas veces el infiltrado puede llegar hasta la epidermis , pero no se pueden constatar microabscesos .ntraepidérmicos ni ningun tipo de anomalia citolôgica. PARAPSORIASIS EN GRANDES PLAÇAS Epidemiologia Su frecuencia es similar a la forma er pequenas plaças. Cabe destacar, sin embargo, que debido a la giar confusiôn creada por las diversas escuelas en torno a la nomenclaiura de este grupo de afec- ciones, es dificil deslindar los diagnôstioos, especialmente entre estas dos formas clinicas, y por tanto, precisar con exactitud su incidencia real. GROSSHANS y cols. (1975) se inclinan por considerar que, probablemente, es menos frecuente la forma a grandes plaças. En la revisiôn efectuada por SAMMAN (1972) en Londres, se recogen 108 observaciones durante un periodo de 10 afios. El danis OSMTJNDSEN (1968) tuvo oportunidad de observer 44 casos en 25 afios. La enfermedad suele aparecer entre los 20 y los 60 afios, pero puede observarse en edades mâs tempranas con una frecuencia mayor que la forma anterior. En la serie de SAMMAN, 20 casos aparecieron antes de los 20 afios (18*69%) y» de ellos, 10 en la la década de la vida. DÜPERRAT y DAVID aportaron, en 1961 un :aso en el que las lesiones se habian iniciado a los 3 afios de edad. La predominancia del sexo masculino es tambien, para GROSSHANS y cols., menos marcada que en la forma bmlgna (2:1). Clinica La forma a grandes plaças de la paripsoriasis se caracteriza por la apariciôn insidiosa y asintomâtict de manchas bastante exten- sas, del tamafio de la palma de una mano, de bordes caprichosos y difuminados, en escaso nûmero y disposiciôn irregular. Suelen localizarse principalmente er los grandes pliegues, nal- gas y en las mujeres, sobre las mamas. Le afectaciôn de la cara y de las extremidades de los miembros es rara, aunque posible. La colwraciôn de las lesiones puede, como la forma en pequefias plaças, variar mucho de un individuo a otro, e incluso en un mismo enfermo las plaças pueden presenter diverses tonalidades. Por lo ge- neral, presentan un tinte eritemato-parduzco, pudiendo presenter iri- saciones amarillentas, sobre todo a nivel de las piernas. Mâs rare­ ment e pueden adopter un aspecto congestivo, violâceo o incluso un centro decolorado que puede conferirles un cierto carâcter circina- do. En este ûltimo caso, se trata generalmente de un islote de piel Sana. El aspecto de la superficie lesional no es excesivamente esca- moso, a pesar del calificativo de "eritrodermia pitiriâsica en pla­ ças diseminadas" dado primitivamente por BROCQ. La descamaciôn, cuan­ do existe, es discrets y furfurâcea, determinando el aspecto seco de la lesion. En otras ocasiones, la piel aparece casi normal, lisa y brillante, como si hubiera sido "barnizada". El rascado provoca, no obstante, trazados pulverulentos, blanquecinos,de descamaciôn fur­ furâcea. A la palpaciôn no se aprecia infiltraciôn dêrmica alguna. En algunas regiones del cusrpo, aparece en la superficie de las lesio­ nes una acentuaciôn de los surcos cutâneos, lo que confiere un aspec­ to granujiento, pseudopapular que ha sido asemejado por algunos au­ tores a una liquenificaciôn» Par& étros, se trataria de auténticas pâpulas. La superficie de la plaça no présenta relieve sobre la piel nor­ mal. Por el contrario, en algunos casos, estâ mâs bien adelgazada y algo.deprimida, dando la impresiôn de una fina membrana plisable, siendo comparable al papel de fumar o a la piel de cebolla. Esta atro­ fia superficial es mas évidente en la piel del abdomen, mamas y mus­ los. En numerosos casos, las plaças de parapsoriasis presentan fenô­ menos purpûricos, tras pequefios traumatismos o por rascado metôdico. Aparecen en forma de pequenas sufusiones peripilares y mâs frecuen- temente en forma de una coloraciôn amarillenta que persiste a la vi- tropsesiôn. Estas pequenas hemorragias son, precisamente, las que proporcionan el tinte amarillento a algunas de las plaças. Algunos autores emplean el rascado metôdico como mêtodo exploratorio (MIJSGEH, 1966). Evoluciôn y pronôstico La evoluciôn de la parapsoriasis en grandes plaças es, como to- das las dermatosis de este grupo, de una gran cronîcidad. En el curso de la afecciôn pueden observarse remisiones y reac- tivaciones. La mejoria o incluso curaciôn tras la exposiciôn repeti- da a la luz solar es rara, pero posible. En los pocos casos en los que se ha observado, parece ser de efectos mâs duraderos que en la variante a pequenas plaças. SAMMAN (1972) refiere haberla observado en un 8 % de los casos por el controlados. Mâs frecuente es la evoluciôn indefinida, sin cambio alguno en las plaças, a no ser la insensible progresiôn en extensiôn de algu­ nas de ellas, que se realiza de forma lentlsima; Dedse el punto de vista de la sintomatologia subjetiva, esta puede faltar en absolute. En los casos sintomâticos, se reduce a un prurito moderado. El estado general no se afecta en modo alguno, ni tampoco se involucra jamâs patologla orgânica alguna. Los datos de laboratorio no objetivan tampoco alteracion de ningun tipo. En algunas ocasiones, las plaças pueden disponerde progresiva­ mente de modo alargado, con tendencia a entrecruzarse entre si, o bien presentar un aspecto reticular pigmentado en su centro, pudien­ do llegar a das formas transicionales con la parapsoriasis liquenoi- de o revistiendo un aspecto poiquilodérmico. Aunque la mayorla de las parapsoriasis en plaças evolucionan de modo tan crônico que no muestran cambios durante mnohos anos, la posibilidad de tr ans f ormac i ôn de la parapsoriasis en plaças en una micosis fungoide es conocida desde antiguo. Los autores aprecian de modo muy diverso este riesgo: |)ara SAMMAN (1964), las parapsoriasis constituyen mâs del 50 % de las erupciomes premicôticas, estimando en un 10 % el nûmero de parapsoriasis que llegan al estadio de mi­ cosis fungoide. Para el austriaco KAHN (1974), i caso de.cada 12 co- rreria riesgo de transformaciôn. En cambio, OSMUNDSEN (1968), en Co- penhage, solo ha observado la degeneraciôn en 1 caso de su serie,. que comprendra un total de l8 casos. FLEISHMAJER y cols (1965) rese- nan una tasa sensiblemente mâs elevada (6 casos de una serie de 130. Para KEIL y LAP1ERE, la mayorîa, si no todos los casos de parapso­ riasis en plaças evolucionan, tarde o temprano, hacia una micosis fungoide. Estableciendo la relaciôn a la inversa, OSMUNDSEN (I968) revisa 126 casos de micosis fungoide, de los que solo 2 comenzaron por una parapsoriasis en plaças. Esta escasa proporciôn pueda expli- casse tal vez por la extraordinariamente lenta y larga evoluciôn de las lesiones, que la muerte por una causa intercurrente puede inter- rumpir antes de que pueda manifestarde la hematodermia. Pero no es unicamente la micosis fungoide la unica degeneraciôn posiblBvde la parapsoriasis en plaças, sino que en ocasiones pueden originarse otras formas de linfomas, como pueden ser leucemias, re- ticulosarcomas o enfermedad de Hodgkin (MIESCHER, 1946; KAWADA y cols, 1969). La transformaciôn maligna de las lesiones de parapsoriasis en plaças suele precederse por determinados signos cllnicos, como la apariciôn de prûrito, la multiplicaciôn de las plaças, la infiltra­ ciôn lesional, la apariciôn de lesiones poiquilodeemiformes, y la instauraciôn de nuevas plaças de parapsoriasis en localizaciones ha­ bitualmente respetadas (cara, palmasde las manos, plantas de los pies). Histologia La histologia no es excesivamente caracteristica, aunque si evo- cativa. Eue A. CIVATTE quien precisô la imagen microscôpica de esta afecciôn. La capa côrnea estâ ligeramente engrosada, con poca paraquera- tosis o incluso sin ella. En el estrato mucoso, ligeramente adelga- zado, se observan pocas alteraciones. Puede, sin embargo, encontrar- se una exocitosis moderada, que puede llegar a formar cavidades muy pequenas, conteniendo unos pocos mononucleares. Estes pequefios focos de exocitosis no se acompafian, por lo general, de exoserosis, y sue­ len limitarsé a la zona profunda de la epidermis, originândose de un discreto infiltrado de la dermis papilar y subpapilar, formado por celulas predominantemente linfocitarias. Para GOLDBERG (I963), FLEISCHMAJER y cols (196$) y LEVER (I9ô9), esta imagen recordaria la de un eczema crônico. Cuando el infiltrado aparece mâs denso y compacte debe sospechar- se la posible transformadiôn de la afecciôn en una micosis fungoide# Para CIVATTE, constituyen criterion de malignizaciôn la apariciôn de un cierto polimorfismo celular, la presencia de câlulas micôsicas y el aumento de los nidos intracelulares intraepidêrmicos# Sin embar­ go, debemos tener en cuenta que, para LEVER (1969), afirmar o excluir una hematodermia en base a la histologia es muy dificil. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARAPSORIASIS EN PLAÇAS La parapsoriasis en plaças no es una afecciôn que pueda facil- mente confundirse con otras dermatosis. Sin embargo, en algunas oca­ siones, y sobre todo en determinadas fases, como recordaba BROCQ en 1904, puede plantearse el diagnôstico diferencial. Le-ôra Aunque como posibilidad lejana, CIVATTE (1936) y SERRI (1951) aluden a la eventualidad de confundir este cuadro con algunas formas maculosas de la enfermedad de Handen. Aunque ambas entidades presen­ tan en comûn una larga evoluciôn, la distinciôn puede efectuarse fâ- cilmente: las plaças de lepra presentan unos bordes menos difusos, un colorido pardo-rojizo, con frecuente resoluciôn central. Las prue- bas de sensibilidad al dolor, al tacto y a la temperatura, y tamhién las de la pilocarpina y la histamina, pueden en caso de duda, cons- tituir elementos diferenciales, no requiriendo llegar, para estable­ cer el diagnôstico diferencial, a pruebas mâs especificas como pueden ser la baciloscopia, la intradermorreacciôn de MITSUDA o a la histo- patologia. Sifilis La posible confusion con lesiones de sifilis tardia ha sido se- nalada tambien por algunos autores (CIVATTE, SERRI). La observaciôn minuciosa del cuadro clinico permite desvanecer toda duda: las pla­ ças eritematosas sifiliticas suelen presentar una tipica configura- ciôn anular, estân levemente infiltradas y presentan unos limites escasamente difuminados. La serologia puede complementar el diagnôs­ tico clinico. Eczematides La presencia de plaças eritematosas en algunas formas de ecze­ ma seborreico posibilita, en opiniôn de algunos autores,el plantea- miento del diagnôstico diferencial con el mismo (CROCKER, 1905; CI­ VATTE, 1936; SERRI, 1951; KORTING y DENK, 1975). Cabe senalar, a es­ te respecte, la buena respuesta que por lo general présenta, aunque de forma transitoria, el eczema seborreico. Tambien cabedestacar, la localizaciôn electiva de este en las zonas mediotôrâcicas anterior y en la interescapular, asi como en la cara. KORTING y DENK senalan que las plaças antiguas del eczema microbiano-seborreico presentan una mâs clara delimitaciôn. Asimismo, la histologia es discordante. Pitiriasis rosada de Gibert La erupciôn de la pitiriasis rosada se inicia, clâsicamente, por la apariciôn de una lesiôn solitaria y de regular tamano, que suele conocerse por "plaça heraldo", y que puede persistir como uni­ ca plaça hasta dos semanas. Posteriormente aparecen otras lesiones , predominantemente en el tronco. Su coloraciôn es rosada o discreta- mente asalmonada, presentando un borde finamente descamativo, dispues- to "en gorguera" o "en collarete". En algunas ocasiones, las lesio­ nes se hacen papulosas, adoptando una forma liquenoide. Desde el pun­ to de vista subjetivo, los pacientes pueden referir un discreto pru­ rito. Se trata de una afecciôn de mayor incidencia en primavera u otono, incidiendo mâs sobre sujetos en la 2S o3^ década de la vida. Histolôgicamente, se pueden encontrar alteraciones de la epider­ mis (paraqueratosis focales, acantosis discreta, edema intercelular e intracelular, y menos veces, vesîculas subcôrneas o formaciôn de abscesos), asi como la presencia de discrètes infiltrados linfohis- tiocitarios de la dermis superficial, de predominio perivascular. La apariencia de las lesiones, su distribuciôn simétrica y su disposiciôn en el sentido de las lineas de fisiôn han sugerido a al­ gunos autores (DORE, 1914; FOX, 1923; DEGQS, 194?; SERRI, 1951; CHUNG- HOMG-HU y WINKELMANN, 1973; KORTING y DENK, 1975) la similitud con la forma de parapsoriasis en pequenas plaças (xantoeritrodermia pers­ tans). La fugacidad de la erupciôn de la pitiriasis rosada de Gibert eu la grau mayoria de los casos descarta esta posible confusiôn. Sin embargo, hemos de recordar que PICK 61928) ha podido observar casos de pitiriasis rosada de mâs de un ano de evoluciôn. Atrofias cutâneas CIVATTE llama la atenciôn con la posible confusiôn de las lesio­ nes de parapsoriasis en plaças con la anetodermia de JÀdaâdôhn y la eritrodermia de Pick-Herxheimer. El aspecto de las plaças de parapso­ riasis es, en efecto, atrôfico, pero no présenta, al tactp, las carac- teristicas de las dermatosis citadas. Por otra parte, nunca se encuen- tra la semitransparencia tegumentaria de las atrofias idiopâticas en las parapsoriasis. Pùrpura pigmentaria progresiva La tendencia de las plaças de parapsoriasis a presentar fenôme­ nos hemorragicos puntiformes, asi como la posibilidad de provocar una purpura factinia, inducen a ILLIG y KALKOFF (1970) y KORTING y DENK (1975) a senalar su similitud clinica con una purpura pigmenta­ ria progresiva, en especial con la pûrpura anularis de Majocchi. A êsta ultima le falta, sin embargo, la base amarillo-parduzca presen te en la parapsoriasis en plaças, asi como su carâcter atrôfico. Eritrodermia leucémica Algunos enfermos de leucemia presentan grandes plaças énitrodér- micas, que frecuentemente engloban islotes de piel sana cy pueden plantear, segun CIVATTE, problèmes diagnôsticos. El hemograma resol» verâ en estos casos la cuestiôn. Micosis fungoide Es con esta entidad con la que se présenta mayor problematics diagnôstica. En efecto, en las fases précoces de la micosis fungoi­ de pueden observarse unas plaças eritematosas, en ocasiones algo es- triadas y lisas. La discreciôn o ausencia de prurito y la carencia total de infiltraciôn son los dos argumentos principales para descar- tar una incipiente micosis fungoide, teniendo siempre en cuenta, sin embargo, la posibilidad de transformaciôn de una parapsoriasis en plaças. La histologia puede no ser de gran ayuda en estos casos, habi- da cuenta de la gran similitud de las dos afecciones en este punto . A pesar de ello, algunos autores (CIVATTE) creen que puede estable- cerse una diferenciaciôn cuantitativa en cuanto a las alteraciones histologicas. IV.- PARAPSORIASIS LIQUENOIDE. PARAQUERATOSIS VARIEGATA "II quadro della parapsoriasi liche- noide deve essere considerato stretta- mente vicino a quelle della parapsoriasi in placche, quasi un suo complemento" (SERRI) La dermatosis denominada por BROCQ "parapsoriasis liquenoide" es una entidad bastante mal definida. Constituye, como indica SERRI en el pârrafo que encabeza este capitule, una forma reticulada de la parapsoriasis liquenoide, lo que en decir del autor equivaldria a considerar ambas entidades como diferentes estadios enolutivos de una misma afecciôn, ya que las plaças de parapsoriasis pueden en al­ gunos casos sufrir una transformaciôn clinica, manifestandose bajo un aspecto reticulado propio ya de la parapsoriasis liquenoide. Sin embargo, en algunos casos podemos observar, desde el prin­ cipio, la apariciôn de lesiones retiformes que justifican la diferen­ ciaciôn de esta forma, dotândola de una cierta autonomia. Sinonimias L. BROCQ englobaba dentro de la parapsoriasis liquenoide, tanto la "paraqueratosis variegata" de ÜNNA, SANTI y POLLITZER, como el "lichen variegatus" descrito por CROCKER en 1900 y a cuya denomina- ciôn siguiô fiel la escuela inglesa. Posteriormente otros términos, como las de parapsoriasis lique­ noide b poiquilodermia prereticulôsica (SAMMAN) se han usado para designar a esta misma enfermedad. Epidemiologia La parapsoriasis liquenoide constituye una afecciôn francamen- te rara. La escasez de su frecuencia y la confusiôn terminolôgica han contribuido a difuminar los escasos datos que sobre su inciden­ cia se poseen. En conjunto, se trata de una dermatosis mucho mâs excepcional que las formas en plaças. Clinica No es fâcil tener una idea précisa de este cuadro clinico al leer sus primeras descripciones, ya que estas son bastante discordan­ tes entre si. Si tras la lestura de las diversas observaciones se conservan unicamente los puntos de concordancia, se obtiene una ima­ gen vaga e imprecisa: se trata de una dermatosis eritematoescamosa, abigarrada, que se distribuye formando un reticulo atrôfico. Las lesiones suelen distribuirae por todo el cuerpo, de modo generalizado . Como la parapsoriasis em plaças, suelen respetar la cara, las palmas de las manos y las plantas de los pies, afectando raramente el cuero cabelludo. Las lesiones caracteristicas vienen representadas por plaças mâs o menos extendidas, y cordones que se entrelazan formando un enrejado, entre las mallas del cual pueden observarse islotes de piel sana. Los reticulos se mezclan con las plaças, de forma hartô caprichosa e irregular, confluyendo y confundiéndose continuamente. El color de las lesiones varia en la gama de tonalidades ya descritas para la parapsoriasis en plaças: rosado, rosado-parduzco, violâceo... , si bien aqui se observa un tinte mâs vivo. La super­ ficie aparece atrôfica, con exageraciôn de los surcos cutâneos, dan­ do en su conjunto un aspecto brillante que recuerda al liquen, aspec­ to que se reafirma por la presencia de pâpulas bastante voluminosas (GOUGEROT, DEGOS, SERRI). Para CIVATTE (1951), en cambio, no existen auténticas lesiones papulosas, sino "falsas pâpulas" constituidas por relieves cutâneos realzados por la atrofia circundante. DE GRA- CIANSKI y DEGOS afirman la presencia de papulas con aspecto verruco- so. Las pâpulas de la parapsoriasis liquenoide se recubren por una fina descamaciôn adherents. El trazado reticular es, por lo general, muy sutil, hiperpig- mentado, y sobre él pueden observarse telangiectasias. La presenciar de la hiperpigmentaciôn, telangiectasias, atrofia y elementos papu- lares es la responsable, en muchos casos, de la imposibilidad de dis- tinguir esta afecciôn de la poiquilodermia vascular atrofiante (NE- KAM,1938). Evoluciôn La evoluciôn es crônica, insidiosa, indefinida, similar en to­ do a la de la parapsoriasis en plaças. Las manifestaciones iniciales son dificiles de precisar. A. CI­ VATTE (1951) refiere que puede iniciarse por una eritrodermia, dejan- do luego lesiones retiformes. Segûn DEGOS (1977), la dermatosis se instaura progresivamente, sin que se pueda establecer cual fue la lesiôn inicial, ni precisar la evoluciôn de los elementos. Algunas eflorescencias pueden desaparecer de una zona determi- nada, sin dejar cicatriz, lo que résulta paradôjico para lesiones de aspecto tem claramente atrôfico. La transformaciôn en micosis fungoide parece en estos casos mâs frecuente que en la parapsoriasis liquenoide (CIVATTE, DEGOS). Tam- biân otras asociaciones con enfermedades del grupo de los linfomas han sido observadas. En 1946, COSTE y cols refieren la posibilidad de apariciôn de una leucemia monocitaria crônica. Los signos de trans­ formaciôn son, al igual que en el caso de las parapsoriasis en pla­ ças, la apariciôn de prurito, la infiltraciôn y la multiplicaciôn de las lesiones. Tanto CIVATTE como DEGOS sugierenla conveniencia, ante el temor de una degeneraciôn de la dermatosis, de plantear un pronôstico re- servado. Histologia Las alteraciones microscôpicas de la parapsoriasis liquenoide, si no muy llamativas, son relativamente caracteristicas. La capa côrnea présenta un espesor variable, aunque por lo ge» neral puede observarse una hiperqueratosis ortoqueratôsica, solo en algunos casos paraqueratôsica. Suele estar adherida a los pianos sub- yacentes. En algunos casos puede observarse una disminuciôn de la capa granulosa, e incluso una agranulosis. La atrofia celular es consecuente a la pérdida de espesor del estrato espinoso de Malpighis A este nivel es posible distinguir un cierto grado de espongiosis, con una minima exocitosis linfocitaria, proveniente de la dermis. La capa basai aparece desordenada, en especial en los puntos en los que el infiltrado linfocitario tiende a penetrar en la epider­ mis. Es una caracteristica frecuente observer una hiperpigmentaciôn a este nivel. Entre la dermis y la epidermis pueden observarse dimi- nutas cavidades conteniendo très o cuatrô elementos linfo-histioci- tarios. La dermis présenta tambien algunas alteraciones. En las porcio- nes mâs superficiales (dermis papilar y subpapilar) puede evidenciar- se un discreto infiltrado en banda, que se densifica mâs alrededor de los vasos, que aparecen dilatados. Estâ compuesto principalmente por elementos de estirpe linfo-histiocitaria, y su limite inferior suele estar trazado linearmente. La tendencia del infiltrado, segun A. CIVATTE (1951) es a corroer lentamente los estratos inferiores de la epidermis. En el limite dermo-epidérmico pueden observarse cuerpos hialinos. Jean CIVATTE (196?) nos recuerda asimismo la gran disminuciôn de fibras elasticas en la dermis, que aparecen como "rechazadas" por el infiltrado. Este cuadro histologico puede relacionarse con el clinico. En efecto, las pâpulas tienen su correspondencia con las zonas de mas densidad de infiltraciôn, y que habrian conseguido corroer la epider­ mis. PoB el contrario, la atrofia se explica por la reducciôn de las capas del estrato espinoso de Malpighi, y la descamaciôn por la hi­ perqueratosis. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA PARAPSORIASIS LIQUENOIDE La parapsoriasis liquenoide puede, en algunos casos, prestarse a confusiôn con diversas dermatosis. Liquen ruber piano La presencia de pâpulas brillantes, eritemato-violâceas, con un mayor relieve de las estriaciones cutâneas puede, en ocasiones, recordar el cuadro clinico de un liquen (CIVATTE, 1936; SERRI, 1951) Sin embargo, el matiz diferente del color de las pâpulas de li­ quen, la falta de lesiones en mucosas, la moderaciôn del prurito, la presencia de elementos queratôsicos de predominio en las extremida­ des inferiores y la disposiciôn claramente reticulada de las lesio­ nes de parapsoriasis liquenoide, perraiten su diferenciaciôn. Hiperplasia reticular de la piel por nitrofurantâîna KORTING y DENK, en 1966, llaman la atendiôn sobre un cuadro cu- tâneo similar al de la parapsoriasis liquenoide y consistante en le­ siones pardoamarillentas estriadas y recubiertas de telangiectasias o puntos purpûricos , ocasionado por la repeëida administraciôn de nitrofurantoîna. Poiquilodermia vascular atrofiante La delimitaciôn de ambas enfermedades es en este caso mâs difi­ cil, debido a la presencia en ambas afecciones de los mismos elemen­ tos lesionales: pâpulas, atrofia, pigmentaciôn y telangiectasias. Para autores como GOUGEROT y BURNIER (1929) o BEHÇET (1932), se tra­ taria de la misma enfermedad. Opinion parecida es la de SAMMAN (1972) Otros, como NEKAM (1938), se reconocen incapaces de efectuar el diagnôs, tico diferencial, subrayando la estricta vecindad de ambas dermato­ sis. SERRI (1951) destaca que los rasgos clinicos (atrofia, pigmen­ taciôn) son mâs marcados en la poiquilodermia vascular atrofica, mien- tras que el infiltrado séria, en su opiniôn, mâs discreto. Otros autores senalan la mayor importancia de las lesiones atrô- ficas en la enfermedad descrita por PETGES y JACOBI. Asimismo, cabe destacar que, mientras esta afecta frecuentemente la cara y el cue- llo, la parapsoriasis liquenoide suele respetar dichas localizacio­ nes. Micosis fungoide Al igual que en los casos de parapsoriasis en plaças, la para- psoriasis liquenoide puede presentar problemas diagnôsticos con la micosis fungoide. Esta similitud es muy importante, desde el punto de vista practice, dado que la parapsoriasis liquenoide, como es sabido puede dar lugar a la transformacion de sus lesiones en una autentica micosis fungoide. Los rasgos diferenciales mâs importantes éatan constituidos por la ausencia o discreci&n del prurito y ausencia total de infiltraciôn de las plaças de parapsoriasis. Asimismo, deberaos destacar que frente a la cronicidad y lentitud de evoluciôn de las lesiones parapsoriasi- cas, los signes de micosis fungoide pueden mostrar una tendencia mâs râpida en la variaciôn de sus aspectos, tante localizativos como le- sionales• PARAQÜERATOSIS VARIEGATA El cuadro descrito por UNNA, SANTI y POLLITZSR en l8?0, ha si- do asimilado por BROCQ y la gran mayoria de los autores a la parapso­ riasis liquenoide. Sin embargo, otros, como Achille CIVATTE (1936) optan por diferenciaria, basândose en argumentes clinico-histolôgi- cos. Posteriormente, en 1931, el mismo autor rectifica su opiniôn, volviendo a asirailar la afecclôn a la parapsoriasis liquenoide. Careciendo de experiencia personal sobre la paraqueratosis va- riegata, nos es difîcil pronunciarnos sobre este extreme. Per eso hemos optado por incluir una breve resena de le que constituye esta afecciôn basândonos en la descripciôn de UNNA, SANTI y POLLITZER, y en la de otros autores, en especial MICHELSON (1922), LEVIN (1922) y SEZARY y cols (1932). Clinica Al igual que los otros tipos de parapsoriasis, las lesiones de psLraqueratosis variegata suelen respetar la cara, palmas de las ma- nos y plantas de los pies. Sin embargo, en algunos casos como el de LEVIN, pueden observerse lesiones en estas loealizaciones# Las lesiones estan compuestas por elementos escamosos, de for? ma caprichosa, dispuestos en plaças y en pequenos elementcs lenticu- lares que se entrecruzan entre si, formando una imagen abigarrada. Su coloraciôn cubre la gama comprendida entre el rojo pâlido y el rojo oscuro. Las lesiones, debido a la escama hiperqueratôsica, micAcea, pueden formar relieve sobre la superficie de la piel. Sin embargo, no se observa infiltraciôn alguna de las lesiones. Evoluciôn La erupciôn suele instaurarse en un lapso de tiempo relativamen- te râpido (SANTI). En ningûn caso se observa prurito. En cuanto al pronôstico, pueden observarse mejorîas en algunos casos aislados, e incluso, casos de curaciôm. Histologia Segun CIVATTE (1936) solo se observan minimas alteraciones con­ sistantes en manguitos de infiltraciôn perivascular, de carâcter lin- focitario, en dermis papilar; hiperacantosis; hiperqueratosis orto- queratôsica con focos paraqueratôsicos. Tambiên puede observarse una ligera exocitosis y edema intercelular en el estrato de Malpighi. TRATAMIENTO DE LAS PARAPSORIASIS : RECÏÏERDO HISTORICO El tratamiento, en cualquier forma de parapsoriasis es poco efectivo. La pertinaz resistencia a la terapeutica constituye una de las caracterlsticas comunes de este grupo. Muchas y diversas han sido las medicaciones propugnadas. En los tiempos en los que se especulaba sobre una etiologla fi- mica del grupo de las parapsoriasis, se ensayaron los tratamientos con vacunas antituberculosas y tuberculina. Otros autores refirieron exitos aislados con la vacuna de Vaudremer y con la crisalbina (RA- VAUT). GOUGEROT utilizô las sales de oro en casos de parapsoriasis en plaças y liquenoide. BARBEE observé buenos resultados con la adminis- traciôn de vitamina . Por su parte GOÜIN preconizô la radioferapia radicomedular# Ya nos hemos referido, al tratar de la parapsoriasis en pequenas plaças, que la acciôn de la luz solar puede ejercer una acciôn bene- ficiosa, pudiendo ser incluso la responsable de algunas curaciones . La acciôn benéfica de los rayos ultravioleta puede potenciarse median- te la aplicaciôn de fracciones de alquitrân de huila (pastas de coal­ tar al 10 %) Tambiôn se han indicado los corticoïdes tôpicos. Este método terapéutico puede utilizarse también en las parapsoriasis en grandes plaças. Cabe resenar en este punto la posibilidad, preconiza- da por algunos autores , de utilizer la P.U.V.Aterapia (asociacion de rayos ultravioleta A, de larga longitud de onda y psoralenos). En los casos en los que se sospeche la posible transformaciôn de la enfermedad hacia un linfoma, en particular a una micosis fun­ goide, debe recurrirse a terapéuticas mâs enérgicas y agresivas* La radioterapia superficial o de contacte es efectiva en estos casos. En 1973, FÜKS y cols,introdujeron la radiaciôn con electrones de al- ta energia, consiguiendo una mayor uniformidad en la distribuciôn y en la penetraciôn de la radiaciôn. Aunque el método de FUKS se propugnô en los casos de micosis fungoide, es también aplicable a aquellos casos de parapsoriasis en los que se sospeche, clinica o histolôgicamente una transformaciôn. Sin embargo, nos parece despro- porcionado como método terapéutico en las parapsoriasis quiescentes. La principal critica que puede hacerse a los tratamientos fîsicos es que, sierdo estas afecciones muy crônicas y con marcada tendencia a la récidiva, pueden plantearse inconvenientes muchas veces insolu­ bles, que pueden desaconsejar la radiaciôn de estas dermatosis. El enfoque inmunolôgico del tratamiento de las lesiones cance- rosas y precancerosas es relativamente reciente. Fundamentalmente consiste en la estimulaciôn de los mecanismos inmunitarios, que aAi pueden hacer frente a la neoplasia. En esta linea se preconiza hoy la B.C.G. terapia en los melanomas malignes y en las leucemias agu- das. En I968, RATNER y cols, usaron el 2-4- dinitroclorobenceno (DNCB) en el tratamiento de la micosis fungoide, obteniendo una mejofîa évi­ dente, aunque las lesiones no sôlo recidivaban sino que podîan apa- recer nuevos elementos a los pocos meses (WALDORF, I969). En 1936, SIPOS logrô remisiones de las lesiones cutâneas de micosis fungoide tras la aplicaciôn tôpica de mostazas nitrogena- das. En este aantido han insistido también HASERICK y cols. (1939), SIPOS (1963) y ARUNDELL (I968). En 1970, VAN SCOTT y WINTERS usa­ ron la aplicaciôn tôpica de clorhidrato de mecloretamina (mosta- za nitrogenada) en estadios iniciales de micosis fungoide, obte­ niendo gran numéro de remisiones. Los mejores resultados se obtu- vieroa en pacientes previamente sensibilizados con 2-4? dinitroclo­ robenceno. VAN SCOTT y KALMANSON (1973 y 1973), tras comprobar los resultados en una mas amplia serie, preconizan esta técnica, que paesenta una demostrada eficacidad. En los casos de lesiones en fase de transformaciôn hacia una micosis fungoide cabe, pues, re- currir a este procéder terapéutico. Sin embargo, tampoco este tra­ tamiento esta exento de riesgo. En efecto, aunque se desconoce por que mecanismo se produce la mejoria en los linfomas a células T tratados con mecloretamina topica, se ha demostrado que las mos­ tazas nitrogenadas y otros agentes alquilantes actûan a nivel de las bases purxnicas, produciendo una escisiôn del DNA celular, lo que supone un considerable potencial oncôgeno (V/HEELER, 1973î HARRIS, 1973)" Asî, VORDERHEID y cols. (1977) observan un incremento de que- ratosis actfnicas y de carcinomas espinocelulares en los pacientes soraetidos a este tratamiento. También KRAVITZ y Me DONALD (1978) observan la apariciôn de carcinomas espinocelulares en 2 pacientes tratados con soluciôn de mostazas nitrogenadas por via tôpica,pre- sentândolos como posibles complicaciones del tratamiento. Estas re- cientes observaciones nos inclinan a ser mâs cautos en la aplica­ ciôn tôpica de mecloretamina en estas dermatosis. El tratamiento con 2-4-dinitroclorobenceno (DNCB) ha sido aplicado, con êxito, en casos de parapsoriasis en plaças por MANDREA (1971), sin observer récidivas en un plazo de 22 meses. El autpr interpréta este fenômeno como debido a la menor cantidad de células con potencial maligno en la parapsoriasis en plaqas" que en la micosis fungoide. V.- POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE "The eruption consisted of telangiec­ tases, petechiae, pigmentation, atrophy and ulceration" (LANE) Cuando, en 1906, JACOBI propuso el nombre de "poiquilodermia vascularis atrophicans" para designar a la entidad, definla, con la aplicaciôn de este termine, las principales caracterlsticas de la misma. Efectivamente, la v o b griega "poikilôs" (variado) es la mâs apropiada para designar los multiples elementos lesionales que confluyen en la piel de estos pacientes, en los que, aparté de la atrofia y de las lesiones vasculares aludidas en el enunciado de es­ te cuadro, hallamos pigmentaciones dispuestas en retlculo y la pre- sencia, en ocasiones de diminutas pâpulas rojas. Incidencia La afecciôn que nos ocupa es de escasa frecuencia. En la revi- siôn de la literatura a nuestro alcance hemos registrado solamente l64 casos, que "sensu stricto" corresponden a la descripciôn de lo que hoy en dla entendemos como poiquilodermia vascular atrofiante de JACOBI. Su distribuciôn es universal, habiendose recogido descrip- ciones en diverses paîses. Tampoco hay predominio racial, habiendose aportado casos de es­ ta enfermedad en la raza negra (WATSKY y LYNFIELD, 1976). Aunque A. PETGES (1930) no observé en los casos por él recogi- dos, ningûn predominio sexual, algunos autores defienden que su fre­ cuencia es mayor en el sexo masculine que en el sexo femenino. No hay ninguna edad exenta de padecer la enfermedad, aumque incide mâs en la 4& y 3^ década de la vida. Clinica La afecciôn suele iniciarse de un modo silencioso, insidioso. No existe, al coraienzo, afectaciôn relevante del estado general. En âreas mâs o menos localizadas del tronco, y muy en especial en ambos flancos, aparecen lesiones eritematosas, difusas, a las que poco a poco se mezcla una hiperpigmentaciôn parduzco-sucia. Progresivamen- te, en estas grandes âreas aparece un trazado rétiforme compuesto por una doble red: una de reticulo pigmentario gris sucio, que en­ globa pequenas âreas de piel sana en su trazado, y , superpuesto, otro reticulo eritematoso, compuesto por finas telangiecjrasias e in­ cluso algunos puntos petequiales. En la confluencia del reticulo puede evidenciarse,'como han se- nalado GOUGEROT y ELIASCHEFF (1929), la lesion elemental, constitui- da por una papula de 1 a 2 mm. de tamano, rosa o colorada, plana, brillante, liquenoide, seca, con discreta descamaciôn adhérente en su virtice. Al rascar estas escamitas quedan las mâculas de color rosado. Al extenderse las lesiones, estas papulitas se transforman, dando lugar por confluencia, a lesiones atrôficas de toda la super­ ficie lesional, pudiendo presentar, asimismo, una discreta descama­ ciôn. La combinaciôn de estas eflorescencias da lugar al aspecto abi- garrado que caracteriza a las plaças poiquilodérmicas. Los limites de las zonas afectas son imprecisos y difuminados frente a la piel sana. La distribuciôn de las lesiones tiende a ser generalizada. Flan­ cos, pecho, nalgas y grandes pliegues estân afectos con constancia. Tambiên pueden afectarse la cara y las extremidades. Al explorar atentamente al enferme, podemos observer que el eri- tema telangiectâsico estâ constituido por minuscules dilataciones vasculares, puntiformes o arborescentes, formadas por capilares ten- sos, casi invisibles a simple vista en algunos casos, y perfectamen- te distinguibles en otros y que se disponen en red, delimitando pe - quenas âreas de piel normal, atrôficas o pigmentadas. Las pigmentaciones forman, a su vez, una red de color parduzco mâs o menos oscuro, mâs visible en la cara, especialmente en la re­ gion temporo-malar, frente, cuello y tercio superior del tôrax, mien- tras que el eritema telangiectâsico tiende a predominar en pârpados, pabellones auriculares y extremidades. En las lesiones relativamente recientes, la piel, en su cônjun­ to, no suele estar adelgazada ni plisada, no observândose el tipico aspecto en piel de cebolla que suele apreciarse en las lesiones cu­ tâneas difusas. En cambio, en las plaças poiquilodérmicas aparecen - 77 - Fig. 4 y 3.- Poiquilodermia vascular atrofiante de Jacobi. unos puntos de color bianco porcelanico, brillante, correspondientes a atrofia evidente. En cambio, en las lesiones mâs antiguas, los pun­ tos atrôficos pueden confluir, dando al tacto una sensacion de adel- gazamiento marcado, en especial en las regiones en las que el tegu- mento es de por si fino* Algunos autores (PETGES y PETGES, 19)6) re- fieren también observar zonas algo infiltradas, esclerosas. La descamaciôn estâ casi siempre presente, en forma de escamas secas, finas y adhérentes, que son las responsables de la sensacion algo rugosa, granulada, que puede percibirse al tacto. Menos frecuen- te es constater formaciones queratôsicas. No siempre se tiene oportunidad de distinguir las pâpulas rojas, no tsinto por lo diminuto de su tamano como por la fugacidad de su evoluciôn. Efectivamente, al poco tiempo de su apariciôn, estas pe­ quenas pâpulas rojas, progresivamente dan lugar a la apariciôn de pigmentaciones o bien a puntos atrôficos con ligera descamaciôn. Es­ ta es la razôn por la que GOUGEROT y ELIASCHEFF insisten en su impor- tancia, calificândola de lesion elemental y originaria del prolijo complejo de signos que conforman la poiquilodermia. En los casos en los que pueden observarse las pâpulas, éstas se visualizan como pe­ quenas eminencias rojizas, de aspecto telangiectasiforme, no desapa? reciendo por vitropresiôn. También se han descrito lesiones mucosas, sobre todo a nivel bucal (JACOBI, ZINSSER, MULLER, GLUCK, BETHMANN, LANE, RASCH, KON­ RAD, DAVIES) aunque éstas son muy inconstantes. Los autores citados las describen como manchas opalinas o blanquecinas,arborescentes, que se asemejan a las lesiones mucosas del liquen ruber piano, de la leucoplasia o del eritematodes. En lo que se refiere a la extensiôn de lesiones cutaneas, pode­ mos encontrar formas generalizadas o bien hallar elementos mâs locali* zados. Como ya hemos apuntado, la mayoria de los casos tiende a la generalizaciôn, pero ocasionalmente podemos encontrar casos que pre- semtan el mismo tipo de eflorescencias en zonas mucho mâs limitadas y circunscritas. Al alcanzar el periodo de estado, los enferraos siguen, por lo general, sin presentar sintomatologia alguna, Excepcionalmente se quejan de sequedad de la piel en las épocas frias del aho. De todos modos, no faltan autores que insisten en la presencia de prurito mo- derado (PETGES y CLEJAT, JACOBI, GLUCK, CIVATTE y ELIASCHEFF, LANE , MILIAN, WERTHEIMER, RASCH, GOUGEROT, entre otros) en los casos de mâs larga evoluciôn. Los estudiod de laboratorio rutinarios son habitualmente norma­ les, como nos recuerdan BUTTERWORTH y CHEN SEE. Evoluciôn Las pàacas lesionales adquieren un carâcter constante y es- table, permaneciendo inalteradas durante algunos anos. Dado el ca­ râcter progresivo de esta afecciôn, nuevas âreas se van afectando. Ocasionalmente algunas de ellas pueden indurarse, otras adquieren una tonalidad de fondo de un color rojo mâs vivo, siendo en estos casos el prurito un sintoma pronunciado. En este momento evolutive debemos sospechar la transformaciôn en una enfermedad maligna sis- témica a tipo de linfoma en el sentido de BLUEFARB. El cursè evolutive es crônico progresivo. Las lesiones no desa- parecen nunca. Si bien la enfermedad de por si suele limitarse a trans- tormos de- tipo estético, sorprende su psrsistente cronicidad, su po- breza sintomatolôgica general, al contemplar su posible asociaciôn con enfermedades sistémicas. En los casos en los que se asocian fenômenos miositicos, la evo­ luciôn es también, inexorable, acompanândose de astenia, con mial? gias y artralgias, llegando a presentar una impotencia funcional con­ siderable. Al cabo de algunos anos, el enfermo, casi inmovilizado, se convierte en un gran invâlido, quedando su vida a merced de las enfermedades intercurrentes. Pueden, sin embargo, presentarse casos compensados, e incluso mejorîas apreciables. En aquellos casos en los que la afecciôn tiende a evolucionar hacia un linfoma, el pronôético es mâs sombrîo, si bien, como en los casos en los que se présenta una micosis fungoide, también pueden evolucionar de un modo muy crônico. ASOCIACIONES DE LA POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE Ante un cuadro de poiquilodermia vascular atrofiante, el pro­ céder médico debe encaminarse siempre a la detecciôn de posibles enfermedades sistémicas asociadas. Como ya hemos apuntado insis- tentemente, dos son rlas principales evoluciones de la afecciôn: por una parte, la dermatomiositis, y por otra parte el grupo de los linfomas, en particular el linfoma de células T o micosis fun­ goide. 1) Dermatomiositis Desde los primeros casos conocidos, se senalô la asociaciôn de poiquilodermia y dermatomiositis. Recordemos que ya el primer caso de poiquilodermia, descrito por PETGES y CLEJAT (I906), presen- taba dicha asociaciôn. Posteriormente, estos mismos autores, al cons- tatar repetidamente este fenômeno, proponen la denominaciôn de poi- quilodermatomiositis. En 1930, A. PETGES recoge en su tesis 25 casos con esta asociaciôn. Mâs recientemente, WONG (I969), al revisar una. serie de 23 casos de dermatomiositis en Hong-Kong, refiere que 7 de ellos cursaban con poiquilodermia. En los casos de poiquilodermatomiositis puede obseryarée, apar­ té del cuadro cutâneo descrito, la apariciôn de fehômenos générales, con dolores articulares y mialgias. Progresivamente se instauma un cuadro de astenia, que se agrava al constatar el paciente una dismi- nuciôn de fusrza muscular (al levantar los brazos, doblar las pier- nas, abrochar ciertas prendas de vestir, peinarse) y en general al realizar movimientos forzados. G. PETGES insiste sobre la posibilidad de encontrar en estos enfermos depôsitos calcâreos subcutâneos y musculares, similares al sîndrome descrito por THIBIERGE y WEISSENBACH en la esclerodermia. Solîan asociarse estas concreciones a estados de hipercalcemia, KORTING y DENK (1975) conceden valor diagnôstico, en los casos de poiquilodermatomiositis, a la presencia de lesiones papulosas a nivel de la nuca. Histolôgicamente corresponden a un substrato es- tructural, que puede evidenciarse sin que exista una particular in­ filtraciôn celular. En los casos en los que se sospeche la existencia de una derma­ tomiositis, deben realizarse exploraciones complementarias que per- mitan descartar esta posibilidad (BOHAN y PETER, 1975), Entre estas destacan los datos bioquîmicos, el electromiograma y la biopsia mus­ cular • Las alteraciones bioquîmicas mâs importantes en estos casos son las relativas a las pruebas enzimâticas séricas: creatinfosfoquina- sa (CPK), aldolasa, lactatodeshidrogenasa (LDH), y transaminasas glutamico oxalacética (GOT) y glutâmico pirûvica (GPT), que arroja- rân niveles elevados. Para VIGNOS y cols. (1972) la determinaciân de creatinfosfoquinasa es la prueba de mayor valor diagnôstico. Por su parte, KREISTEL y SCHANDELMAIER (1964) y KORTING y DENK (1975) senalan la posibilidad de no encontrar alteraciones enzimâticas en los estadios avanzados de la enfermedad, preconizando, en cambio, la realizacion de pruebas de sobrecarga con creatinina peroral. El electrocardiograma es también de gran significaciôn diagnôs? tica, caracterizândose por potenciales cortos, polifâsicos; fibri- laciôn, irritabilidad insercional aumentada y descargas anômalas, repetidas y de alta frecuencia (EATON, 1954; LAMBERT y cols; 1954; y MARINACCI, 1965). Debe practicarse, asimismo, la biopsia muscular, cuidando de realizarla en el musculo homônimo contralateral del que se ha some- tido a exploraciôn electromiogrâfica, a fin y a efecto de evitar las pequenas lesiones traumâticas que haya podido ocasionar esta explo­ raciôn. Aunque la morfologîa muscular puede ser normal en un 15 % de los casos segûn PEARSON (1966), en la mayoria de ellos podemos encontrar infiltrados linfocitarios y mononucleares alrededor de las fibras musculares; atrofia y alteraciones en la estriaciôn de las miofibrillas, vacuolizaciôn y necrosis (ADAMS, 1973). Finalmente, recordemos que, aunque muy raras, son posibles las asociaciones de la poiquilodermia vascular atrofiante con otras afec­ ciones del tejido conectivo-vascular, como el eritematodes o la es­ clerodermia (JAFFE, 1930; POSTMA y PRAKKEN, 1934). 2) Linfomas Al igual que las parapsoriasis, y constituyendo uno de los pun­ tos en comûn con estas afecciones, debe reconocerse a la poiquiloder­ mia vascular atrofiante el carâcter de prereticulosis# Es de antiguo conocida la posibilidad de transformaciôn en una micosis fungoides, y numerosos autores han llamado la atenciôn sobre este punto (WADDINGTON, 1953; TRITSCH y KIESSLING, 1955; SAMMAN, 1964, 1968,1972). La sintomatologia que puede alertarnos frente a una posible trans­ formaciôn de una poiquilodermia en una micosis fungoide viene cons- tituida principalmente, por la apariciôn de un prurito intenso, per­ sistante# Las lesiones, relativamente inertes y con pocos cambios en su evoluciôn, pueden presentar una"reactivaciôn", apareciendo mâs eritematosas e infiltradas. Asimismo, los casos que cursan con pla­ ças localizadas, pueden presentar una rapida general!zaciôn. Como puede verse, los sintomas son similares a los ya comentados en el caso de las parapsoriasis, lo que establece una vez mâs un franco paralelismo entre estas enfermedades. También, desde las pnblicaciones de LANE (1923) es conocida la asociaciôn con la enfermedad de Hodgkin, de mâs râpido desarrollo y peor pronôstico que la micosis fungoide. Asimismo, puede asociarse a un linfosarcoma, eventualidad descrita por ORMSBY y subrayada pos­ teriormente por LANE. 8AMMAN refiere un caso de leucemia linficîtica en su serie. De todos modos, estas asociaciones se observan en un porcentaje mucho menor que el linfoma de células T. Los datos complementarios que permitirân el diagnôstico de trans- forraaciôn hacia la instauraciôn de un linfoma, deberân fundamentarse en la exploraciôn clinica general y en la histologia lesional (LEVER, 1969; PINKTJS, 1969; J. CIVATTE, I969) que muestran un importante in­ cremento del infiltrado inflamatorio en dermis superior, que conser- vando su disposiciôn en banda invade la epidermis, formando los ti- picos microabscesos de Pautrier. HISTOLOGIA MONTGOMERY describe la poiquilodermia senalando que comienza con una infiltraciôn limitada principalmente a las porciones superio- res de là dermis, compuesta predominantemente por linfocitos. En le­ siones mâs antiguas, tal como senalaba 0. GANS (1925) pueden encon- trarse algunos de los rasgos histopatolôgicos propios del eritemato­ des, a excepciôn de los tapones hiperqueratôsicos, siendo la atrofia epidêrmica menos manifiesta. En resumen puede decirse que la histo­ logia de las lesiones poiquilodérmicas es reflejo del aspecto clini- co. En lesiones muy antiguas, en los estadios finales, desaparece el infiltrado, presidiendo entonces el cuadro la atrofia de la epi­ dermis la dilataciôn de los vasos sanguineos superficiales y una ho- mogenizaciôn mayor, con esclerosis de la dermis, aunque sin llegar nunca al grado que puede observarse en la esclerodermia (GUY y cols, 1939). GANS opone dos estadios en la evoluciôn lesional. En el de la lesiôn inicial, puede observarse una epidermis inalterada y el cuer- po papilar y la dermis superior se encuentran regularmente invadidos por infiltrados celulares linfocitarios dispuestos alrededor de los vasos y que pueden alcanzar el estrato basal. En el centro se inicia la atrofia, que se traduce histolôgicamente por la desapariciôn de las crestas interpapilares, en especial de su elâstica, y muchas ve­ ces de un edema y de una desapariciôn de la capa basai. En la dermis, junto a edema e infiltraciôn celular perivascular, se encuentra una Clara rarificaciôn del tejido elâstico, reducido a pequenos restos . La lesiôn elemental o pequena papula individualizada por GOUGEROT y ELIASCHEFF se traduce histolôgicamente por una colecciôn circunscri- ta de células conectivas, linfocitos y melanôforos. En la epidermis, la membrana basai esta alterada, existe edema intracelular y pueden aparecer cuerpos hialinos. En el estadio mâs avanzado, la capa côrnea no estâ ni cualita- tiva ni cuantitativamente muy alterada. En algunos puntos se encuen­ tran tapones côrneos en los orificios foliculares. Aisladamente, pue­ den encontrarse pequenas âreas de hiperparaqueratosis. La epidermis estâ muy adelgazada, el sistema normal de crestas papilares ha desa- parecido, siendo la uniôn dermo-epidêrmica lineal. La capa basai es­ ta edematizada, mostrando algunas células , nûcleos en media luna, encogidos, y presentando vacuolas en su citoplasma. El cuerpo papi­ lar estâ ocupado por importantes infiltrados celulares que rodean los vasos dilatados. Los infiltrados se limitan a la mitad superior de la dermis, alcanzando la basai. Estan compuestos casi exclusiva- mente por linfocitos y células conectivas. Se encuentran también mastocitos de protoplasma pseudopôdico. En algunos puntos, se encuen­ tran acûmulos de melanôforos. Los vasos dilatados, asî como sus en- dotelios, no parecen participar en las lesiones. Ademâs existen lin- fâticos dilatados. Donde los infiltrados son mâs importantes apare­ ce en 1^-.épideBmis liquefacciôn de la capa basai. El tejido elâsti­ co ha desaparecido casi.por oènpleto en las zonas del infiltrado. También han desaparecido los foliculos pilosebâceos (HORN, 1941; LEVER, 1969). SITÏÏACION NOSOLOGICA Las poiquilodermias plantean un problema dèlicâdoi JACOBI pri­ mer o y PETGES algo mâs tarde, la consideran como una enfermedad au- tônoma, muy distinta de la parapsoriasis en plaças y liquenoide, de la esclerodermia y de la dermatomiositis. No se puede discutir, como senala DEGOS, la realidad clinica de la poiquilodermia en tanto que aspecfo dermatolôgico peculiar, pero el mismo profesor de Paria duda de la autonomîa de la afecciôn. KORTING, en su aportaciôn de 1975» insiste en el carâcter sin- drômico de la poiquilodermia y, basado en las abservaciones recogi- das desde LANE (1921),réitéra la asociaciôn de la llamada poiquilo­ dermia vascular atrofiante tipo idiopâtico con enfermedades malignas proliferativas del sistema reticuloendotelial. El respetar la exis- tencia de una forma idiopâtica ha sido el criterio seguido entre otros por WOLF y SELMANOWITZ (1970), MORRIS LEIDER y SELMANOWITZ (1975). KORTING y DENK (1975) hacen suya la opiniôn expresada por GOTTRON en 1950 de que la poiquilodermia vascular atrofiante de JA­ COBI no séria mâs que una forma curada de dermatomiositis crônica tipo PETGES-CLEJAT. Su asociaciôn con procesos malignos séria inter- pretada como la clâsica asociaciôn de la dermatomiositis en su cali- dad de dermatosis paraneoplâsica. Finalmente, senalemos que, en 1967, PINKUS inéiste en que exis­ ten très ôrdenes de poiquilodermias adquiridas: uno, precursor de las reticulosis, el tipo identificado a la dermatomiositis, y final­ mente, la forma poiquilodérmica poco habituai de lupus eritematoso, senalada por WINKEINANN en I96I y TTJFFANELLI, LEVAN y DUBOIS en 1964. Segûn la concepciôn de PINKUS, la forma idiopâtica quedaria incluida en los dos primeros grupos. En el primero, refiejando las formas de parapsoriasis con su posible transformaciôn en una reticulosis o una micosis fungoide# En el segundo, asociandose a una dermatomiositis (poiquilodermatomiositis) en la forma, aceptada por algunos autores de PETGES-CLEJAT-JACOBI. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL En opiniôn de muchos autores, pues, el cuadro de la poiquiloder­ mia vascular* atrofiante reviste un carâcter sindrômico. Es el caso de EVERETT, quien, desde un punto de vista etiolôgico reconoce que el cuadro cllnico puede ser producido por radiaciôn electromagniti - ca, por hidrocarburos policîclicos, obedecer a condicionamientos ge- néticos y finalmente ser expresiôn de enfermedades del tejido co- nectivo vascular o ser traducciôn clinica de un estado pre-reticulô- sico o de un linfoma en el sentido de BLUEFARB. Ya nos hemos referido, en multiples ocasiones, a las dos ûlti- mas eventualidades, en las que contemplâmes la forma de poiquiloder­ matomiositis de PETGES- CLEJAT y la poiquilodermia vascular atrofian­ te pre- reticulôfiica, relacionada con las parapsoriasis y con la mi­ cosis fungoide. Revisemos ahora râpidamente las otras posibles cau­ sas de un ’’status poiquilodêrmico’’, que pueden plantear problèmes diagnôsticos. Radiaciôn electromagnetica Dentro de este grupo, de causa fisica, el ejemplo esencial re- cae en la radiodermitis crônica. El diagnôstico diferencial es relativamente sencillo, si tene- mos en cuenta la estricta limitaciôn de la lesiôn a las zonas irra- diadas. Junto con un grado mâs o menos importante de atrofia puede asociarse una esclerosis, asi como un components hiperqueratôsico superficial. otras poiquilodermias de origen flsico Son menos frecuentes. Vienen representadas por agentes térmicos o radiaciones actinicas. En estos casos, los limites de la lesiôn no son tan bien definidos como en el caso anterior. La localizaciôn es diagnôstica, ya que suelen afectarse las zonas descubiertas, es- to es, cara, nuca, mqnos y antebrazoe* poiquilodermias por hidrocarburos policîclicos En 1917, durante la IS Guerra Mundial, RIEHL observô, en los tornéros de obûs unas lesiones pigmentarias, reticulares, de locali­ zaciôn facial, asociada a telangiectasias, atrofia y puntos hiperque­ ratôsicos foiiaulares. RIEHL la relacionô con una carencia vitamini- ca, a causa de los condicionamientos socio-econômicos de 1? coyuntu- ra bélica, proponiéndo el nombre de "melanosis de guerra" (Kriegsme- lanose). Un cuadro similar fue descrito como "melanodermia tôxica y liquenoide" por HOFFMANN y HABERMANN (I918) en sujetos que maneja- ban aceites industriales de baja calidad. Posteriormente CIVATTE, con el nombre de "poiquilodermia reticulada de la cara y cuello" observô el mismo cuadro én mujeres menopâusicas, observando su re- laciôn con ciertos cosraêticos. Confundida largamente con la poiquilodermia vascular atrofiante, (A. PETGES la incluye bajo el mismo epîgrafe en su tesis doctoral), se trata, en realidad, de una afecciôn de origen quîmico, debido al empleo de diverses derivados del petrôleo (vaselina, aceites). Su localizaciôn viene fijada por las zonas donde se han aplicado estos productos, siendo la cara y zonas latérales del cuello sus localiza- ciones habituales. Sîndrome de WERNER Entrando en el terreno de las anomallas de orden genético, nos ocuparemos en primer lugar de esta afecciôn, descrita por WERNER en 1904. El cuadro viene presidido por un retraso de crecimiento asocia- do a alteraciones esclerodermiformes, con pérdida del panîcuio mus­ cular y adiposo en las extremidades. La apariciôn de cataratas pré­ coces, arteriosclerosis, diabetes y osteoporosis completan el cuadro. La piel esta adelgazada y atrôfica. La faciès es de envejecimiento precoz y el pelo es cano. Puede remedar el cuadro de progeria de los adultos, como nos recuerda KORTING. Esta afecciôn es de incidencia familiar. Aparece con extrana frecuencia y se hereda con rasgo autosômico recesivo. Se manifiesta en la adolescencia temprana. Sîndrome de ROTHMUND Descrito originariamente por dicho oftalmôlogo muniqués en 1862, al registrar 3 observaciones en ninos portadores de cataratas juve­ niles y una degeneraciôn poco comûn de la piel. Clînicamente se manifiesta en los primeros meses de la vida, en forma de eritemas y telangiectasias en cara, pabellones auricula­ res, nalgas y ulteriormente, superficies de extensiôn de las extre? midades. Estas zonas afectas presentan un aspecto reticulado alters nante hiper e hipopigmentado. Los enfermos pueden presentar reduccion en su estatura. Las cataratas aparecen tempranamente en la infancia. En los demâs sistemas de origen e«todérmico no existen grandes alte­ raciones. Tambiên puede aparecer un encanecimiento del pelo, hipotri- cosis, distrofias ungueales y transtornos del desarrollo dentario. Se hereda de un modo autonômico recesivo. Sîndrome de THOMPSON Descrito como entidad independiente de la anterior, se asocia frecuentemente a la misma, conociéndose hoy mâs como sîndrome de ROTHMUND-THOMPSON. (THOMPSON y FORFAR, 1950). El sîndrome de THOMPSON asocia a lesiones cutâneas correspondien­ tes al estado poiquilodêrmico, una reduccion del crecimiento'. Pueden aparecer membranas interdigitales en manos y pies, asociadas o no a sinostosis. El gen responsable se comporta como dominante en el sentido de MENDEL, aunque poseyendo una expresividad variable. Esta afecciôn se observa con frecuencia en une o mâs miembros de una familia. Es habituai que exista un progenitor afecto. Amiloidosis En las amiloidosis puede, ocasionalmente, observarse un aspec­ to de livedo racemosa, que al sobreanadirse de atrofia y de depôsi­ tos pardorrojizos puntiformes de substancia amiloide y hemorragias petequiales, puede impresionar como "status poiquilodêrmico". El diagnôstico puede realizarse al practicar un estudio histolôgico de las lesiones, utilizando la coloraciôn de rojo Con#o (GROSSHANS y cols, 1972 BASSET y cols., 1972) Atrofias cutaneas Es clâsico, desde OPPENHEIM (1931), establecer el diagnôstico diferencial de la poiquilodermia vascular atrofiante con las afeccio­ nes encuadrables entre las atrofias cutaneas. En este sentido se ha querido considerar la acrodermatitis crônica atrôfica de BÜCHWALD- PICK-HERXHEIMER o incluso también la entidad recogida por OPPENHEIM como "dermatitis atrophicans maculosa". Hoy en dia, la primera de estas entidades puede quedar descartada, dada su especial localiza­ ciôn y el conocimiento que, gracias a Nanna SCHWARTZ, a MARCHIONINI y cols y a SCHUERMANN y cols., poseemos hoy con mayor precisiôn sobre su etiologla y evoluciôn, siempre benigna. La segunda entidad recogida por OPPENHEIM en su clâsica monogra- fla no ha encontrado resonancia ni ha tenido ecb ulterior en la li­ teratura. Poco se conoce sobre esta entidad denominada "dermatitis atrophicans maculosa" dado que no ha sobrevivido al propio OPPENHEIM WATSKY y LYNFIELD, en 1976, plantean el diagnôstico diferencial con la acrodermatitis cronica atrofica, que cursa con atrofia marca­ da y finas arrugas de la epidermis, con decoloraciôn rojo oscura de las âreas afectas, disminuciôn de la grasa subcutânea con vasos sub­ cutâneos claramente visibles y adenopatlas. Otras afecciones con las que estos ûltimos autores plantean el diagnôstico diferencial son la morfea y el liquen escleroso y atrô- fico, que a nuestro entender constituyen afecciones diflciles de con- fundir cllnicamente con la poiquilodermia, dada la ausencia de lesio­ nes vasculares y de reticulo pigmentario en ambas afecciones. No obs­ tante, cabe plantearse este diagnôstico en los casos en los que, co­ mo el aportado por WATSKY y LYNFIELD, la afeccion sobrevenga en la raza negra, dado que en estes sujetos es diffcil visualizar el eri- tema y la pigmentaciôn, destacando ûnicamente los puntos atrôficos. TRATAMIENTO Poco se conoce en terne al tratamiente de la peiquiledermia vascular atrefiante. Lôgicamente, en aquelles cases en les que se asecie a dermatemiesitis, el tratamiente sera de erden general, di- rigide a cerabatir la celagenesis, preferentemente cen corticoïdes. También, en los cases de transfermaciôn en micesis fungeide, deberân precenizarse les tratamientes indicades en esta enferme- dad, y que ya han side aludides al tratar de la terapia de las parapsoriasis: radieterapia superficial e de contacte, radiaciôn cen electrenes de alta energia segun técnica de FUKS, e bien aplicaciôn tôpica de meatazas nitregenadas previa sensibilizaciôn cen 2^4-dini- treclerebencene (DNCB) tal cerne han precenizade VAN SCOTT y cols. (1970,1973, 1975). Respecte a las peiquiledermias vasculares atrefiantes llamadas idiepâticas, sin ninguna relaciôn cen las entidades cllnicas citadas, tedo tratamiente es escasamente eficaz. En Espana, DE AZUA DOCHAO y cols, ensayaren, en 1951, la administraciôn de vitamina E "per es" , a desis de hasta 6OO mgrs. diaries, ebteniende, en su opinion, resul- tades parcialmente satisfacteries• Ne obstante, este procéder tera- péutice ne ha side cerreberade per etres auteres. Otro autor espanol, Xavier VILANOVA, utiliz6 en 1952 la admi­ nistraciôn de mostazas nitrogenadas per via parenteral, a pequenas dosis, observando mejoria del cuadro clinico que, sin embargo, es transitoria. El autor no aconseja su utilizaciôn. Para WATSKY y LYNFIELD (1976) estaria indicada la aplicaciôn tôpica de esteroides no fluorados (hidrocortisona), evitando, en los casos que no presenten sintomas de transformaciôn a una micosis fun- goide, la radioterapia con rayos X o con luz ultravioleta. M A T E R I A L M E T 0 D 0 S Hemos tenido oportunidad, en la 1& Câtedra de Dermatologia mêdico-Quirûrgica y Venereologia de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid,(Catedrâtico Director: Prof. J. Cabri) de observer 8 casos de parapsoriasis en plaças, 2 casos de parapsoriasis liquenoide y 3 casos de poiquilodermia vascular atrofiante. Al mismo tiempo hemos realizado una revisiln de las historiés del Servicio, entre las que hemos encontrado 7 observa- ciones de parapsoriasis en plaças, 1 de parapsoriasis liquenoide y 2 de poiquilodermia vascular atrofiante. Paraleiamente, hemos procedido a revisar la totalidad de la literature midica a nues- tro alcance, que incluia publicaciones de diverses nacmonalidades, gracias a la cual hemos podido reunir lod datos concern!entes a edad de apariciôn, sexo, clînica, evoluciôn y localizaciôn de 42é observaciones en total, asi como de las afecciones principa­ les que suelen asèciarse con estas dermatosis. Asimismo hemos procedido al estudio histopatèlôgico y ultraes- tructmral de los casos seguidos por nosotros. REVISION DE LA LITERATURA: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS fl + SB « + ON vO IOB W ̂ SO § 0 +OS S +:i: 64 « + flu il + .!•: se It + X u + 5 * I IIII u e <(IS s &« o4* +»S3 S3q> § 1fi «4 a &> •H•rl iH a "SN BdSO OO m 9u ® C n 1 ■s <0 o OS a "S ?•o"3 o "0p •H dSG •rl m «•H o mO • « (4 Ido >m (d B a -HdS > dS Id -p 8 3 Ir4 QS r4 r-t ao< s 04 o« o I- n "3 ItIk >> n.+» >» p -CO i}lpa > ■3 % : i :64 jj + W jj + OS tt +a B + 0. Ï + PS u + o osgï 1“ C-Î O r - s M N O 'O O ) CM - C M O O’ N X T - W 4 - S s — « 1 2 ' - ^i 6 4 o SO a 6 i 6 4 %— • M N O CM - a CM - o \ o s Ê 4 4 - g o - oII» >* 3 1ll5 >. I 1 O » + PS # + 6» B + 5 3 II + 64 « + S5 » + X B + M II + O » + -a B + II g È 8iH *H r4P4 P. P4 M W + 2S « + & . 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Antecedentes familiares Padre afecto de ulcéras de pierna secundarias a proceso trombo- flebftico. Madre fallecida por tuberculosis pulmonar. Antecedentes personales Enfermedades propias de la infancia. Neumonia a I d s 7 anos de edad.y a los 9 anos. Tuberculosis pulmonar bilateral, a los 15 anos, tratada con es- treptomicina e hidracidas. Amigdalectomizado a los 33 anos. Enfermedad actual A los 28 anos de edad refiere la aparicion, en zona proximal de los muslos, de dos plaças eritematosas, redondeadas, de unos 5 cm. de diâmetro, de bordes muy bien limitados, superficie rugosa y bri­ llante, que no se acompanaba de sintomatologia, salvo una ligera sen- saciôn de tirantez. Progresivamente aparecen nuevas lesiones de ca- racterîsticas similares a las anteriores, distribuyéndose irregular- mente en regiones glûteas y extremidades superiores e inferiorès. Las lesiones-se extienden centrifugamente, confluyendo en algunas zo­ nas, en especial en glûteos y en raîz de miembros inferiores, forman- do grandes plaças que ocupan casi la totalidad de dichas regiones. Hace 2 anos aparecen las lesiones mas recientes, en regi6n abdomi­ nal. En el momento de acudir a nuestra consulta habfa sido tratado con numerosos medicamentos tôpicos, que no consiguieron detener la evoluciôn de las lesiones. Posteriormente fue tratado con inmunosu- presores (ester NN bis(B’cloroetil)-N’-0-propilénico de la diamida del acido fosforico, a dosis de 100 mgrs/dia hasta una dosis total de 4 grs.) y corticoïdes tôpicos en cura oclusiva, consiguiendo man- tener las lesiones en estado estacionario. Exploraciôn En ambas regiones glûteas, caderas y raiz de miembros inferio­ res, asi corao en mitad inferior de la regiôn abdominal, se observan grandes plaças eritemato-violâceas, de tamano variable, forma redon- deada y bordes difuminados. La superficie de las lesiones aparece discretamente descamativa, atrôfica y algo brillante. Las plaças con- fluyen, configurando grandes extensiones de forma caprichosa, respe- tando algunas zonas de piel sana. Vistas en conjunto presentan una disposiciôn”en calzôn”. En la superficie de flexion de ambos antebrazos, se observan otras plaças de caracterîsticas muy semejantes a las anteriores, so­ bre las que se aprecia ademâs, cierta liquenificaciôn, con pigmenta- ciôn difusa y telangiectasias, lo que les confiere un aspecto poiqui- lodérmico. A la palpaciôn, se constata una ligera infiltraciôn de las lesiones. En la exploraciôn por aparatos no se objetivô ningûn signo de afectaciôn general. Analitica En las exploraciones realizadas, no se constaté anomalla anall- tica alguna, a excepciôn de una eosinofilia de 8%, Evoluciôn El paciente fue controlado durante 3 anos, manteniendose sus lesiones en estado totalmente estacionario. Histologia Se practicô anâlisis histolôgico de las lesiones de glûteo, bra- zo, cadera y glûteo. Glûteo.- Epitelio adelgazado con hiperqueratosis sin crestas inter- papilares, con edema intracelular y espongiosis en la capa basai y en la espinosa. En la dermis superior puede observarse la presencia de un denso infiltrado linfo-histiocitario en banda, que invade la epidermis. Paralelamente a este, y por debajo del mismo, abundantes capilares dilatados con marcado edema. No se observan otras altera- cmones en el resto de la dermis, fuera de elementos hialinos entre las células inflamatorias del infiltrado. Brazo.- Se visualiza una epidermis atrôfica recubierta por una capa côrnea discretamente hiperqueratôsica. Los estratos celulares epider- micos aparecen totalmente desestructurados. La capa basai se muestra vacuolizada. La dermis, fundamentaimente en sus porciones mâs super- ficiales, muestra una reacciôn inflamatoria de limite inferior bas- tante preciso y rectilineo, respetando en suizona superior y en ca­ si todo el recorrido, la banda de Unna, aunque en algunos puntos mues­ tra cierto grado de epidermotropismo. Cadera.- Los cortes examinados rauestran una discreta hiperortoquera- tosis, bajo la que podemos observer una banda epidermica atrôfica y desestructurada cuyo limite inferior estâ prâcticamente borrado en su totalidad, como consecuencia del epidermotropismo del infiltrado inflamatorio que ocupa las porciones mâs superficiales de la dermis, cuyo limite inferior se muestra, por el contrario, netamente delimi- tado. Dicha reacciôn inflamatoria esta constituida por elementos lin- fohistiocitarios. Igualmente podemos evidenciar en algunas areas, de la dermis superficial, acûmulos pigmantarios. Glûteo .- Una discreta hiperqueratosis asienta sobre una banda epi­ dermica atrôfica, desestructurada, cuya capa basal se muestra vacuo­ lizada en la casi totalidad de la muestra. Las porciones superficia­ les de la dermis son asiento de una reacciôn inflamatoBia constituida por elementos linfohistiocitarios que se distribuyen de forma difu­ sa por toda ella. A dicho nivel podemos apreciar cierta dilataciôn de los capilares. La raencionada reacciôn inflamatoria muestra un li­ mite inferior bastante preciso. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS OBSERVACION NO 2 J.F.C.M., varôn, de 39 anos de edad. Antecedentes familiares Madre, hermano e hijos afectos de psoriasis. Antecedentes personales Enfermedades propias de la infancia Tifus exantemâtico a los 7 anos. Amebiasis intestinal a los 24 anos. Refiere frecuentes sintomas de hiperclorhidria y meteorismo. Enfermedad actual Hace 13 anos refiere la aparicion, en muslos, de una lesiôn eri- tematosa, difusa, que posteriormente présenta descamaciôn. No se acom­ panaba de prurito. Acudiô a consulta médica, siendo diagnosticado de parapsoriasis en plaças, y recomendândosele tratamiento tôpico con glicerina y clorurô sôdico. Seis anos mâs tarde, ingresa en un Centro Hospitalario, siendo tratado con corticoterapia oral y tôpica, obteniendo una mejorla tran- sitoria de sus lesiones. Al suspender el tratamiento, experimentaba nuevo brote. Posteriormente fue tratado con vitamina A, sin resuita- do satisfactorio. La afecciôn, asintomâtica en un principio, se acompana de pru­ rito en los 3 ultimes anos. Exploraciôn En muslos, regiôn gemelar, regiôn maleolar y antebrazos, se ob­ servan plaças eritematosas de bordes difusos, ligeramente descamati- vas. Algunas de ellas presentan, en su centro una vaga imagen reti­ cular. Otras adoptan una coloraciôn eritemato-violâcea. En la exploraciôn general por aparatos no se observan alteracio- nés llamativas. No hay afectaciôn del estado general. Analitica Las exploraciones analiticas practicadas estân comprendidas en los limites de la normalidad. Histologia. Se practicô estudio histolôgico de las plaças del muslo, efec- tuândose posterior control tras el tratamiento. 1& Biopsia.- Bajo una capa côrnea hiperqueratôsica, paraqueratôsica en algunas areas, podemos observer un importante engrosamiento en acantosis de la banda epidérmica. La dermis muestra unos capilares dilatados, siendo asôento de una intense reacciôn inflamatoria, cons­ tituida por elementos linfohistiocitarios y cierto numéro de eosinô- filos. Dicha reacciôn inflamatoria se intensifica, formando islotes perianexiales y perivasculares, penetrando hasta el limite dermo-hipo- dérmico en el que se introduce, infiltrando los septos que tabican el tejido adiposo. 2a Biopsia (Control).- Se observa un epitelio discretamente atrofi- co, sin crestas interpapilares, con ligera granulosis e hiperquera­ tosis. En dermis superior, capilares dilatados repletos de hematles con escaso edema, por debajo de los cuales se visualizan haces de fibra muscular lisa con foliculos pilosos. Mâs profundamente se obser­ va una discreta degeneraci&n basôfila del colâgeno. Evoluciôn El curso evolutive de la afecciôn es en forma de brotes, mejo- rando con corticoterapia y aplicaciôn de dinitroclorobenceno (DNCB). La mejorla ha sido clînica e histolôgica, ya que se ha reducido la infiltraciôn. Recientemente se han observado tumoraciônes sobre las plaças, compatibles cllnica e histolôgicamente con el diagnôstico de neurofibromas. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS. - 156 - Fig. 6 y 7*“ Parapsoriasis en plaças: Distribuciôn de las le­ siones en el tronco. OBSERVACION NO 3 J.F.O.G., varôn, de l8 anos de edad. Antecedentes familiares Sin interés con relaciôn al caso. Antecedentes personales Amigdalectomizado a los 8 anos. No refiere otras enfermedades de interés. Enfermedad actual Hace très anos y medio, aparecieron plaças redondeadas, eritema- todescaraativas en antebrazos. Posteriormente, estas primeras lesiones desaparecieron, pero poco después aparecen otras, de caracterîsticas similares a las descritas, que se diseminan por toda la superficie corporal, adoptando un tono parduzco. El paciente referla discrète prurito en la espalda, y extremidades superiores, que se agravaba por el caloB. No existla afectaciôn del estado general. Exploraciôn Se observan plaças eritematosas o algo parduzcas, descamativas, redondeadas, de 0*5 a 3 cm. en cuello, tronco, miembros superiores e inferiores, respetando la cabeza. Analitica y exploraciones complementarias Las exploraciones analiticas sericas y urinarias estan compren­ didas dentro de los limites de la normalidad. Intradermorreacciones a la tuberculâna +. Sensibilizacion a DNCB 4- La radiografia de torax y el E.C.G. no presentaban alteraciones. Histologia La epidermis présenta una ligera hiperqueratôsis ortoqueratôsica. La capa basal aparece hiperpigmentada. Puede observarse un cierto grado de exocitosis. En la dermis aparecen focos de infiltraciôn superficial, dispuestos predorainantemente «Irededor de los vasos y a nivel de las papilas. No se visualizaron foliculos pilosebâceos. Las células del infiltrado son de estirpe linfohistiocitaria. Tarabién pueden obser­ varse algunos melanôfagos en dermis superficial, Evoluciôn El paciente fue tratado con aplicaciôn tôpica de crema de vale- rqto de betametasona al C l % en cura oclusiva, observandose dismi- nuciôn del eritema y de la descamaciôn de las lesiones. A los très meses, présenta una agravacmôn del cuadro clinico, con apariciôn de nuevas lesiones, similares a las primeras, aunque de mayor tamano, confluyendo en algunos puntos. No se descubréeron, a la exploraciôn, adenopatias ni organomegalias. Tampoco en esta ocasiôn se evidenciaron alteraciones analiticas importantes. Histologia de control En la epidermis se evidencia una hiperqueratosis con âreas de paraqueratosis, acantopapilomatosis e hiperpigmentaciôn de la basai. Tambiên se observa exocitosis en forma de microabscesos de Pautrier de células micôsicas de mediano tamano. En dermis superficial aparecen focos de infiltrado, de predomi- nio papilar, sin constituer una banda continua. El infiltrado, en el que se observan linfocitos, histiocitos y células micôsicas de peque- no y mediano tamano, es particularmente denso en torno a los vasos. fflambién pueden observarse melanôfagos en dermis superficial. Exploraciones complementarias A la vista de la clinica y de la histologia, se efectuô un me- dulograma, que evidenciô una médula moderadamente hipoplâsica, con elementos celulares en todos los estadios madurativos. Eosinofilia ,e infiltraciôn linfoidea. Tratamiento y evoluciôn ulterior Tras inducir tolerancia inmunolôgica, se iniciô tratamiento con aplicaciôn tôpica de mostazas nitrogenadas. A los très meses de ini- ciar las aplicaciones, se consiguiô la desapariciôn de las lesiones. Actualmente, continua asintomâtico, habiéndose observado un tinte bronceado de la piel tras la aplicaciôn de la raostaza. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS EVOLUCIONADO A MICOSIS FUNGOIDE OBSERVACION NQ 4 Varôn, de 31 anos de edad. Antecedentes familiares No refiere antecedentes patolôgicos de interés con relaciôn al caso. Antecedentes personales Meningitis a los 2 anos. Toxicodermia eruptiva de origen y caracterîsticas no bien pre- cisadas a los 4 anos. Enfermedad actual Desde hace très anos refiere la apariciôn de unas lesiones eri- temato-violâceas en superficie de flexiôn de los brazos. Posterior­ mente, aparecen plaças similares en dorso'de los pies, ingles y fi- nalraente en glûteos y axilas. Las plaças presentan los bordes difu­ sos y su superficie es escasamente descamativa. No se acompanan de prurito. Desde el punto de vista subjetivo, las lesiones son esta- cionarias. Exploraciôn En cara anterior de brazos y antebrazos, axilas, cara antero- interna de ambos muslos, pliegue interglûteo y dorso de ambos pies, se observan plaças difusas de coloraciôn eritematoviolâcea, con li- géra descamaciôn, que se incrementaba con el rascade. La exploraciôn general por aparatos no demostrô alteraciôn dig- na de resenar. No se palpaban adenopatias. Analitica Las exploraciones analiticas séricas y uninarias se encontraban todas dentro de los limites de la normalidad. Histologia La epidermis présenta una~discreta hiperqueratosis, con âreas de paraqueratosis. La capa basai, discretamente hiperpigmentada, y desestructurada, muestra pequehas âreas de vacuolizaciôn. Se observa un epidermotropismo del infiltrado inflamatorio, que forma en algu­ nos puntos, celdillas a modo de microabscesos. En dermis, se visualiza un infiltsado inflamatorio con cierta tendencia a la agrupaciôn perivascular, que es menos marcada alre- dedor de los anejos, Dicho infiltrado estâ constituido por elementos linfohistiocitarios. Los vasos se muestran evidentemente dilatados. El infiltrado muestra cierta tendencia a presentar una "frontera" inferior. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS, con rasgos histologicos de premicosis. OBSERVACION NQ 5 varôn, de 34 anos de edad. Antecedentes familiares No présenta antecedentes patolôgicos de interés en relaciôn al caso. Antecedentes personales Côlico nefrîtico derecho, con expulsiôn de un calcule, hace 10 anos. Antecedentes de gastritis y de frecuentes episodios diarrei- cos hace 2 anos. Enfermedad actual Très anos antes de ser visto por nosotros por vez primera, refiere la apariciôn de lesiones eritematoparduzcas en dorso del primer dedo de pie izquierdo. Las lesiones pronto revistieron el aspecto de plaças mal delimitadas, recubiertas de una fina desca­ maciôn pulverulenta, y no se acorapanaban de sintomatologia sub- jetiva alguna. Progresivamente las plaças sufrieron un aumento en extensiôn, para estacionarse algo mâs tarde. A los dos anos de iniciado este cuadro, aparecieron plaças similares en tôrax, brazos y cara. Las lesiones presentaban varia- dos matices en su coloraciôn, desde el rosado al parduzco. El paciente, por aquel entonces, realizô tratamiento con di­ verses cremas corticoideas, y con corticoterapia "per os", obte­ niendo como ûnico resultado una disminuci&n en el componente pig- mentario de las plaças. Desde el punto de vista subjetivo, no présenta prurito espon- tâneo. Sin embargo, tras la ducha, las lesiones se irritan, aumen- tando el tono eritematoso, provocando prurito intenso y molestias al roce. Exploraciôn En caras latérales del cuello, tôrax, caderas, abdomen, ter- cio superior de la espalda, regiôn lumbar, pubis, hombros, pianos de flexiôn y extensiôn de los brazos, glûteos, muslos, huecos po- plîteos y dorso de manos y pies, présenta unas plaças de colora­ ciôn parduzca, discretamente eritematosas, de contornos redondea- dos y no muy bien definidos. La superficie aparecia atrôfica, con algunas telangiectasias, pliegues muy marcados y discreta desca­ maciôn furfurâcea. Algunas de ellas son de bordes difusos y mal definidos, mientras que otras presentan los bordes bien delimittados A la palpaciôn no se aprecia edema ni signes de infiltraciôn. La exploraciôn general no muestra signes sugestivos de pato- logîa interna. No se palpan adenopatias. No se aprecia alteraciôn del estado general. Analitica y exploraciones complementarias Todas las determinaciones bioquimiaas sericas y urinarias arrojaron valores comprendidos dentro de los limites de la norma­ lidad. La radiografia torâcica no muestra alteraciones. El E.C.G. présenta alteraciones en la repolarizaciôn ventricular izquierda. Histopatologia Se practice un estûdio histopatolôgico de las lesiones del pia­ no de extensiôn de brazo derecho. Los cortes examinados mostraron una discreta hiperqueratosis, por debajo de la que se observaba una banda epidérmica algo atrô­ fica, compuesta por unos 4 estratos celulares. La capa basai se encontraba desestructurada, raostrando alguno de sus elementos va- cuolizados e invadidos por una reacciôn inflamatoria que asenta- ba,ffundamentaimente, en las porciones mâs superficiales de la dermis, mostrando un limite inferior bastante rectilineo, aunque en su profundidad formaba algunos islotes perivasculares y peri­ anexiales. Asimismo, em las porciones superiores de la dermis, se apreciaba cierta riqueza pigmentaria. La mencionada reacciôn inflamatoria, estaba compuesta, fundamentalmente, por linfocitos e histiocitos. Tratamiento y evoluciôn Se recomenûô la aplicaciôn tôpica de fluocortolona, en cura oclusiva. Tras el tratamiento, se observa descamaciôn de las le­ siones, no observândose otra mejoria. A los seis meses de iniciado el tratamiento, las lesiones no habian experimentado modificaciones destacables. En todo caso, podia snbrayarse una disminuciôn de la pigraentaciôn de las lesio­ nes. Se siguiô recomendando el mismo tratamiento. Très anos mâs tarde, las lesiones aparecîan clînicamente es- tacionarias. Se practicô un nuevo estudio histopatolôgico de con­ trol, asi como otras exploraciones complementarias. Histopatologia (Control) La capa côrnea aparece discretamente hiperqueratôsica, con focos de paraqueratosis. Se evidenciaba, a nivel epidérmico, una acantopapilomatosis, asi corao la presencia de fenômenos de exoci­ tosis. Asimismo, podemos observer una cavidad en el seno epidér­ mico, que contiene linfocitos (raicroabsceso de Pautrier). La ca­ pa basai, desestructurada, pone en evidencia sus elementos vacuo- lizados. La dermis papilar muestra cierto grado de edema, siendo asien­ to de una reacciôn inflamatoria constituida por linfocitos, histio­ citos y células micôsicas de pequeno y mediano tamano, que adoptan una disposicion en banda, con refuerzos perivasculares y perianexia­ les. Asimismo observamos cierta cantidad de eosinôfilos. Exploraciones complementarias Se practicô un medulograma, en el que se encontraron megacario- citos en cantidades normales# Serie granulocitica con discreta eosi­ nofilia madura. Serie roja de morfologia normal. Sistema reticulohis- tiocitario con aumento de células plasmâticas maduras, mastocitos y linfocitos asimismo maduros. No se observan células anormales. Tratamiento y ulterior evoluciôn En este momento, y a la vista de las exploraciones efectuadas , se iniciô tratamiento con aplicaciôn tôpica de mostazas nitrogenadas, segun pauta preconizada por VAN SCOTT. Tras inducir tolerancia inmu nolôgica, se aplicô la mostaza diariamente. A los ocho dlas de iniciado este tratamiento se pudo constater una intensa descamaciôn furfurâcea de las lesiones. Cuatro dlas des­ pues, las lesiones aparecen muy irritadas. A los pocos dias se evi­ dencia una reacciôn de intolerancia a la terapeutica, con aparicion de habones , :prurito y ^plaças eritematosaslo que obligô a sus­ pender el tratamiento. Sin embargo el periodo de aplicaciôn de la soluciôn acuosa de mostaza nitrogenada, consigiô una mejorla cllni­ ca e histologica de las lesiones, como pudo comprobarse por histolo­ gia de control. Histopatologia (Control) Son respecto a la ultima mustra biopsica, se observa una ausen- cia de acantopapilomatosis y exocitosis epidérmica. El infiltrado dérmico es mucho menos denso, presentando en su composiciôn numero­ sos eosinôfilos. Evoluciôn A los 11 meses de este episodio, se intentô nuevamente el tra­ tamiento con mostazas nitrogenadas, provocândose un eczema de contac­ te. Desde entonces no ha vuelto a realizar tratamiento alguno. Has­ ta el momento actual, las lesiones aparecen estacionarias. DIAGNOSTICO; PARAPSORIASIS EN PLAÇAS evolucionado a micosis fungoide — l68 - Fig. 8.- Parapsoriasis en plaças: Afectaciôn de las extremi- dades• OBSERVACION NS 6 E.A., varon, de 7^ anos de edad. Antecedentes familiares Sin interes en relacion al caso Antecedentes personales Hidrocele y hernia inguinal derecha, hace un ano. Enfermedad actual Desde hace mas de 10 anos se instaura, insidiosa y progre- sivamente, un cuadro cutâneo constituido per la apariciôn de ara- plias plaças eritematosas, en las que se distingue una pigmenta- cion vagamente reticular, parduzca o, en algunos puntos, de tone violaceo, que deja islotes de piel respetada en su trama. A estes componentes hay que anadir un tercero, de carâcter atrôfico y des- caraaciôn furfurâcea en superficie. Las lesiones asientan sobre caras anteriores y latérales del cuello, cara interna del tercio superior de les brazos, regiones umbilical y sacra y pliqgues inguinales. Mas recientemente han progresado hacia las zonas proximales de mierabros superiores, en donde subsisten abundantes pâpulas con una discrets infiltraciôn. Exploraciôn A la exploraciôn se observan plaças eritematosas, confluan­ tes, en las zonas citadas. De tinte eritemato-violâceo, estas le­ siones presentan abundantes telangiectasias, finas y arborescen­ tes. Sobre ellas, se observa el componente hiperpigmentado, par- duzco, cubéerto por una delicada descamaciôn, muy adhérente, fa- rinâcea. Las caras internas de las raices de los miembros presen­ tan asimismo, elementos papulosos y fenôraenos atrôficos. La exploraciôn general evidencia la presencia de una hernia escrotal conteniendo ileo y sigmoide, asî como una prôstata asi- mêtrica, con el lôbulo izquierdo auraentado, pero bien liraitado, de consistencia edematosa, môvil e indolora. Analitica y exploraciones complementarias No se observan alteraciones destacables en las pruebas prac- ticadas. Histopatologia Se practicaron biopsias a nivel de las lesiones del cuello y del flanco. Los cortes examinados revelan una atrofia epidérmica irregu­ lar, algo mas marcada en el flanco, con aplanamiento de la basai, bajo la que se extiende un denso infiltrado en banda que ocupa toda la dermis superficial, con los limites inferiores mas o me- nos profundos, segûn el grado de atrofia epitelial. Dicho infil- trado es fundamentalraente de tipo linfocitario, con un pequeno porcentaje de células de la linea reticular, y en las zonas de mayor atrofia epidérmica tiene tendencia a distribuirse en man*-, guitos perivasculares. En este ultimo caso, la exocitosis es dis­ crets, no penetrando mas alla de las dos ultimas capas epidêrmi- cas inferiores, pero en el caso de lesiones mas antiguas, atrô- ficas, con denso infiltrado en banda, la exocitosis es mâs impor­ tante y en ocasiones, aunque raras, se encuentra en pequenos fo- cos en las capas epidermicas médias. PIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS. - 172 - Fig. 9 y 10.- Parapsoriasis en plaças: Details de las lesiones. OBSERVACION NQ 7 C. M. M., hembra, de 39 anos tie edad. Antecedentes familiares No refiere antecedentes patologicos familiares destacables. Antecedentes personales Enfermedades propias de la infancia. Amigdalitis de repeticiôn, durante la infancia. Amigdalectomizada a los l8 anos. Gastritis. Estrenimiento habitual. Enfermedad actual A los 18 anos de edad, refiere la apariciôn en manos y antebra- zos, de maculas puntiformes, eritematosas, que se preceden y acompa- han de intenso prurito. Progresévamente, se generalizan por todo el cuerpo, confluyendo en plaças y cubriéndose de escamas que se despren- den con facilifiad. La afecciôn curaa a brotes, con épocas de remisiôn de sus lesiones y reagudizaciôn de sus lesiones en determinadas épo­ cas del ano (primavera-otono). Los brotes son de diversa intensidad. La paciente no refiere sintomatologia subjetiva algmna. Exploraciôn En regiôn inferior derecha de la espalÆa présenta una plaça de 10 - 12 cm. de diâmetro, coloraciôn rosada y limites imprécises. La superficie aparece finamente descamativa, con escamas furfurâceas y adhérentes. En flanco derecho présenta una plaça de 4 - 3 cm de diâmetro, de color parduzco y superficie descamativa, con bordes mâs nîtidos que la anterior. En mama izquierda y en su cara interna, se aprecian una plaça rojiza, de 10 - 12 cm. de diâmetro y de las mismas caracteristicas que las anteriores. En abdomen, zona periumbilical, se observa una plaça de 10x12 cm tonalidad rosada y aspecto mâs descamativo que los anteriores. En zo­ na subclavicular derecha présenta otra lesion de la forma y del ta- mano de una moneda de 5 ptas., blanquecina descamativa. A la exploraciôn no se aprecia edema ni signos de infiltraciôn de ninguna de las lesiones citadas. Tampoconinguna de ellas hace re­ lieve sobre la piel normal. A la exploraciôn general por aparatos destaca unicamente la pre­ sencia de un sindrome varicoso incipiente de la pierna izquierda. La paciente refiere su inicio a raîz de su ultimo embarazo. Analitica y exploraciones complementarias El hemograma no présenta alteraciones patolôgicas. V.S.G. de I6 en la primera hora. Valor hematocrito: 38*2. Glucemia y azotemia nor­ males. No se observan valores anormales en ninguna de las determina- ciones bioquîmicas efectuadas en sangre ni en orina. Serologia luética negativa (Kahn - , VDRL - , FTA-200 -) Tratamiento Se recomendô tratamiento con aplicaciôn topica de creraa de pi- valato de flumetasona al O'02 con lo que se consigue una notable mejorla. Evolucion A los 3 anos de este episodio, présenta en brazos, muslos y tron- CO una serie de pequenas mâculas, de O'5 cm. de diâmetro, eritemato­ sas, de bordes definidos, recubiertas de una ligera descamaciôn y acompanadas de prurito intenso. En tronco, flancos y en costado se observan unas plaças, de 7 cm. de diâmetro mâximo, en numéro de 3, eritematosas, de bordes re- lativamente netos, no infiltradas. Las estrias cutaneas, sobre estas plaças estân mâs marcadas que sobre la piel normal. Se acompanaban de prurito. intenso. La exploraciôn general nm evidencia ninguna anomalîa destacable. No se palpan adenopatias. La analitica y exploraciones complementa­ rias no detectan tampoco datos patologicos. Histopatologia La toma biôpsica de las plaças del tronco presentaba los siguien- tes rasgos morgolôgicos: La epidermis aparece hiperortoqueratôsica. Las crestas interpa- pilares estân perfectamente conservadas. La capa basai pone en evi­ dencia una cierta desorganizaciôn, con pérdida de su limitaciôn en algunas areas, debido al epidermotropismo del infiltrado inflamato- rio que asienta fundamentaimente en las porciones superficiales de la dermis, mostrando cierta delimitacion en su limite inferior. Dicho infiltrado, en su penetraciôn epidérmica, forma unas imâgenes tipicas de microabscesos. La densidad inflamatoria es mâs acusada alrededor de los capilares, mostrândose algunos dilatados. El mencionado infil­ trado estâ constituido por elementos. linfohistiocitarios. Algunos linfocitos muestran un nûcleo abollonado, no evidenciando un tamano superior a lo normal. Tratamiento y evolucién ulterior Se procedié a realizar terapia de tipo inmunitario con dinitrocloro- benceno. También se recomendô la aplicaciôn de crema de betametasona 17 valerato al O'I %, en cura oclusiva, consiguiândose, por el mo- mento una estabilizaciôn de sus lesiones. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PMCAS , en fase de evoluciôn hacia una micosis fungoide. OBSERVACION NQ 8 V.J.M., Varon, de 68 anos de edad Antecedentes familiares Sin interés en relaciôn al caso. Antecedentes personales Diagnosticado de periartritis escapulohuraeral derecha en situa- ci6n de hombro congelado. Intervenido quirûrgicamente de hernia inguinal bilateral. Diabetes mellitus, diagnosticada desde hace très anos, y trata- da por medio de dieta hipoglucemiante y antidiabéticos orales. Cirrosis hepâtica con descompensaciôn hidrôpica y encefalopatia, Enfermedad actual Hace 8 anos refiere la apariciôn, en piel del abdomen, a nivel del vacîo izquierdo, una plaça eritematosa, de forma ovalada, recu- bierta de escamas furfurâceas y adherentes.El paciente referla pru­ rito. A pesar de realizar diversos tratamientos tôpicos, la lesiôn no se modificô. No obstante, t^as prolongadas exposiciones al sol (el paciente es natural de Gran Canaria), observô que las lesiones tomaban una coloraciôn parduzca, al tiempo que el prurito desapare- cia por completo. Las lesiones han permanecido astables en esta situaciôn duran­ te los ûltimos cuatro anos. Exploraciôn A nivel del vacio izquierdo del abdomen, y alcanzando a hipogas- trio, présenta una plaça ovalada, de unos 10 x 20 cm. de tamano, cons- tituida por pequenas lesiones papulosas, eritematosas, infiltradas. La piel afecta aparece hiperpigmentada, y su superficie reviste un aspecto atrôfico, ofreciendo en su conjunto un aspecto poiquilodér- mico. Su superficie mostraba una fina descamaciôn. Por debajo de esta plaça, existia otra lesiôn, de menor tamano y similares caracteristicas. A la exploraciôn general por aparatos, cabe destacar hepatoes- plenomegalia, ligera ascitis y discrètes slntomas de confusion mental, como manifestaciones de su actual problema hepâtico. No se palpem ade- nopatias. Analitiaa y exploraciones complementarias Hematies 3*500.000 por mm^; Hemoglobina 12'4 gr/lOOcc.; Leuco- citos 8000/mm^; Fôrmula leucocitaria; 83 polimorfonucleares, 2 cayados, 10 linfocitos, 4 eosinôfilos y 1 monocito; Plaquetas l80.000/mm^. V.S.G. 27 a la 13 hora. Protrombina 62 %. Proteinas totales 5*6 gr. % : albûraina 2'46, alfa 10'09» alfa^ 0'43, beta O '36 y gammaglobulina l'95* Se detectan sales y pigmentes biliares, urobilina, urobilinôge- no y hemoglobina en orina. Las determinaciones séricas de glucosa, urea, fosfatasas acidas y alcalinas, y transaminasas dentro de los limites de la normalidad. La gammagrafîa hepâtica presentaba una desestructuraciôn del parénquiraa hepâtico compatible con hepatopatîa crônica, posiblemen- te de tipo cirrôtico. Histopatologia Se observa atrofia epidérmica con desapariciôn de las crestas interpapilares y alineamiento de la capa basai. La capa côrnea pré­ senta una discreta hiperqueratosis, que muestra, en algunos puntos, focos de paraqueratosis. También se détecta un cierto grado de exo­ citosis. A nivel de la dermis, llama la atenciôn un infiltrado super­ ficial dispuesto en banda, que solo en algunos puntos contacta con la epidermis. El infiltrado, compuesto por linfocitos, histiocitos y células micôsicas de pequeno tamano, présenta densificaciones pe­ rivascular es y periglandulares. No se observa folîculo alguno. En dermis superficial, se detectan algunos melanôfagos. Tratamiento Dada la estabilidad de las lesiones durante los ultimos 4 anos, la grave insuficiencia hepâtica del enferme y su dificil colabora- ciôn, no se considéré oportmno procéder a tratamiento alguno, reco- mendândose posteriores contrôles. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLAÇAS evolucionado a micosis fungoide. OBSEEVACIONES CLINICAS DE PARAPSORIASIS LIQUENOIDE OBSERVACION NQ9 • E.V.M., varén, 34 anos de edad. Antecedentes familiares No refiere antecedentes patologicos familiares de interps con relacién a su afecciôn, Antecedentes personales Uretritis gonocôcica a los 20 anos de edad. No présenté compli- caciones. Enfermedad actual A los l8 anos de edad refiere la apariciôn de una pequefia pla­ ça ovalada eritematoescamosa en region prétibial derecha, que no s e acompana de sintomatologla subjetiva. Progresivamente, con el trans- curso del tiempo, le aparecen lesiones similares en regién prétibial izquierda, superficie de extension de los antebrazos, flancos y ab­ domen. Las lesiones se presentan como plaças alargadas, estriadas, que confluyen formando un veteado caracteristico, de color eritema- to-parduzco, recubierto de escamas. También se observa la presencia de pâpulas. Exploraciôn Présenta, de forma difusa y generalizada, lesiones eritematosas, en plaças del tamano de monedas de 5 - 50 ptas, que confluyen entre si, dejando islotes de piel sana entre ellas, lo que les confiere un cierto aspecto reticular o estriade# La superficie de las zonas afectas présenta descamaciôn, que se evidencia mâs con el rascado. Sobre las lesiones puede visualizarse la presencia de pâpulas bri­ llantes. No se aprecia infiltraciôn a la palpaciôn. Desde el punto de vista de la exploraciôn general, no ha podi- do oonstatarse patologîa alguna. No se ha afectado el estado gene­ ral. Analitica Todas las determinaciones efectuadas se sitûan dentro de los limites de la normalidad. Histopatologia Los cortes examinados muestran una epidermis engrosada en acan- topapilomatosis. Una reaccion inflamatoria de tipo linfohistiocita- rio puede observarse en las porciones superficiales de la dermis, disponiéndose en forma de islotes alrededor de los vasos dilatados. Evoluciôn La enfermedad ha presentado una evoluciôn a brotes, pero en los ûltimos siete anos parece haberse estacionado. En el curso de los ultimos meses han aparecido lesiones nuevas en cara y cuello, asî como la apariciôn de prurito. Se ha tratado con diverses cremas de corticoesteroides, con o sin cura oclusiva. DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS LIQUENOIDE OBSERVACION NO 10 T.C.M., varôn, de 36 anos de edad. Antecedentes familiares Padre fallecido de bronconeumonia Madré fallecida por accidente caEdièvascular Antecedentes personales Nefrolitiasis con episodios côlicos repetidos Enfermedad actual Desde hace 23 anos, refiere la apariciôn en antebrazos, de unas plaças eritemato escamosas, de escaso tamano, que confluian en varies puntos formando estrias de disposiciôn longitudinal o rétiforme. No se acompafiaban de sintomatologla subjetiva alguna. Progresivamente, estas lesiones se extienden al resto de la superficie corporal, tornândose mâs descamativas• Afectan a casi la totalidad del tegumento, respetando sôlo la cara, el cuero ca- belludo, palmas de las manos y plantas de los pies. Exploraciôn Présenta, de forma generalizada en todo el tronco, lesiones eritematosas, escamosas, que confluyen entre si, dejando pequenos espacios de piel sana respetada entre ellas. En las caras latérales del cuello, abdomen, axilas e ingles, se dibujaban unas redes de mallas irregulares, vasculares y pig- mentarias, sobre una piel con atrofia évidente. Histologia Se observa una importante biperqueratosis, que en une de los bordes de los cortes examinados se muestra paraqueratôsica. La banda epidérmica se muestra engrosada en acantopapilomatosis, En algunas zonas, las crestas interpapilares se anastomosan, englo- bando entre ellas a unas papilas dérmicas con sus capilares dila­ tados. Igualmente, podemos apreciar una gran riqueza pigmentaria en las porciones superficiales de la dermis, que es asiento, a su vez, de una reaccién inflamatoria de limite inferior algo rec- tilîneo, mostrando en su limite superior cierto epidermotropismo. Dicho infiltrado esta constituido principalmente por elementos linfohistiocitarios. Evolucién Las lesiones presentan una evoluciôn estacionaria. Sin embar­ go en estos 2 ultimos anos, aparecen nuevas lesiones en menton, mejillas y cejas. Aunque sigue sin experimenter sintomatologia subjetiva, el paciente refiere sensaciôn de tirantez de la piel. Hace 1 ano y medio, le aparecieron, en tercio distal de la pierna izquierda unas tumoraciones violâceas, semiesféricas, que al alcanzar 3 ô 4 cm. de diâmetro se ulceraron, confluyendo entre si hasta conformer ulcéras de bordes duros y fondo sanioso, mame- lonado, con abundantes costras. El vello corporal se habia torna­ do escaso. Se palpaban pequenas adenopatias inguinales y axilaires. El enferme mostraba buen estado general. El resto de la ex­ ploraciôn no demostrô alteraciones orgânicas. Histologia (Control) Se realizaron tomas biôpsicas de las plaças de pierna izquier­ da y muslo derecho, y de la tumoraciôn del pie izquèerdo. Pierna izquierda (Plaça).- En los cortes examinados destaca la presencia, en el seno de la epidermis, de microabscesos de Pautries', repletos de células micôsicas. En dermis, infiltrado en banda su­ perficial, en intime contacte con la epidermis, constituido por linfocitos, histiocitos y células micôsicas, con algunos eosinô- filos y polimorfonucleares. Muslo derecho (Plaça).- Se observa, bajo una capa côrnea hiperque- ratôsica, con focos de paraqueratosis en algunos puntos, una epi­ dermis engrosada en acantopapilomatosis, en la que se observan pe­ quenos microabscesos de Pautrier, constituidos por células micô­ sicas de mediano tamano. En dermis, denso infiltrado en banda su­ perficial, que contacta con la epidermis. En el resto de la der­ mis y parte superior de la hipodermis, sigue observândose la pre­ sencia del infiltrado, con densificaciones perivasculares. No se visualizô iraagen folicular alguna. Pie izquierdo.- La epidermis, atrôfica, présenta una capa côrnea engrosada en hiperottoqueratosis. Toda la dermis y la parte supe­ rior de la hipodermis incluîdas en la biopsia, aparecian total- mente infiltradas por linfocitos, histiocitos y células micôsicas. Analitica y exploraciones complementarias Hematies 4,300^000; Hemoglobina 11'4 grŝ o; Hematocrito 39'8 % Leucôcitos 4.000: P/71, C/3, L/21, E/l y M/4. Plaquetas 200.000. V.S.G. 42 a la 13 hora. Proteinas totales 5*8 grs % : Albûmina 3'68, alfa^O'29, al- fa^ 0'7, beta^ 0'29, beta20'l4, y gammaglobulina 0'7* Discreta dis- minuciôn global de IgG, IgA e IgM. Otras determinaciones séricas y urinarias realizadas, dentro de los limites de la normalidad. La radiografia de térax evidenciaba un ensanchamiento medias- tinico que se atribuyô a un linfoma. El medulograma présenté una histologia hipoplâsica con relleno de elementos de estroma (posi- blemente debido al tratamiento con citostâticos que estaba reali- zando). Tratamiento y evolucién posterior El paciente fue tratado con ciclofosfamida por via oral a dosis de 200 mgrs./dia, raetilprednisolona por via parenteral a dosis de 40 mgrs/dia y aplicaciôn topica en cura oclusiva de fluo- cinolona al O'Ol %, Asimismo, algunas lesiones fueron sometidas a radioterapia: Dos ulcéras en piano anterior de pierna izquierda, con una dosis total de 1.400 rads por campo en sesiones de 200 rads acdias al­ ternes (Kv 50, D.F.P. 30 cm.); dos plaças en caca anterior de tô- rax, con una dosis total de 200 rads por campo en sesiôn ûnica (Kv ^3, D.F.P. 15 cm.) y ulcéra supramaleolar externa derecha con una dosis total de 3*500 rads en sesiones de 500 rads a dias al­ ternes (Kv 50, D.F.P, 15 cm.) Tras el tratamiento indicado, el paciente expérimenté mejo­ rla de su cuadro cllnico, si bien les citostâticos le provocaron alteraciones hematicas de cierta importancia (leucopenia y trom- bocitopenia. A los 6 meses, présenté cuadro disneico, con expectoracién hemoptoica y fiebre. Pudo oonstatarse una diseminacion pulmonar del proceso, que radiolégicamente se tradujo por la presencia de numerosas imâgenes nodulares en ambos campos. La citologîa del es- puto mostré células micésicas. A pesar de reanudad el tratamien­ to con ciclofosfamida, el paciente fallecié, tras transitoria me­ jorla, al mes y medio de iniciado el cuadro pulmonar, a causa de un edema agudo de pulmén. DIAGNOSTICO: MICOSIS FUNGOIDE, iniciado como PARAPSORIASIS LîQUEA WOIDE. OBSEEVACIONES CLINICAS DE POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE OBSERVACION NQll J.P.T., varôn, de 33 anos. Antecedentes familiares No présenta ningûn antecedente de interés con relaciôn al caso. Antecedentes personales Enfermedades propias de la infancia. Niega antecedentes tuberculoses y diabéticos. No présenta antecedentes de dermatosis ni enfermedades venereas Enfermedad actual. Desde hace 20 anos présenta lesiones cutaneas, que se iniciaron en forma de plaças en flancos y abdomen. Las lesiones, de extensiôn lenta y progresiva, se extienden.posteriormente a la regiôn dorsal, y al tôrax, confluyendo entre si y presentando un aspecto uniforme que abarca todo el tronco. Las lesiones consisten en una trama reticular pigmentada, de coloraciôn parduzco-grisâcea y limites difuminados. Sobre estas le­ siones pueden observarse otras, de carâcter eritematoso, conforma- das por minûsculas telangiectasias confluyentes, constituyendo un nuevo retîculo independiente del anterior. Estas ultimas lesiones se atenûan o desaparecen a la diascopia. No se observa. , por explo­ raciôn a simple vista ni con ayuda de lupa, presencia de pâpulas. Diseminadas por toda la superficie afecta, se observan lesiones len- ticulares o puntiformes, brillantes, de color bianco porcelânico, correspondientes a puntos de atrofia. La superficie lesional apa- rece algo rasposa al tacto, pudiendose distinguir, si se explora con atenciôn, una muy tenue descamaciôn furfurâcea. Interrogado acerca de la sintomatologia subjetiva, el pacien­ te refiere discrete prurito. A la exploraciôn general, cabe destacar una esplenomegalia gigante blanda. Histopatologia Bajo una epidermis hiperortoqueratôsica se encuentra una ban­ da epidérmica discretamente aplanada, con pérdida del festoneado papilar. A nivel del estrato basal se observan algunos puntos de vacuolizaciôn y edema intracelular, con imâgenes de alteraciôn ca- vitaria de Leloir. En la dermis superior se observa un infiltrado dispuesto en banda, con densificaciones en las zonas perivasculares. Los vasos aparecen dilatados. El infiltrado estâ compuesto por elementos de estirpe linfohistiocitaria. Analitica y exploraciones complementarias Hematies ^.$00.000. Hematocrito 43 %• Hemoglobina 14 %. Leucocitos 6.000: B/O, E/O, C/l, S/80, L/19, M/0. Reticulocitos, 9 por mil. Plaquetas, 260.000. V.S.G. 43/78. Glucemia, 83 mgrs %, Urea, 4l mgrs %* Colesterina 125 mgrs %, Lipides 470 mgrs %, Acido ûrico 3'2 %, Bilirrubina directa 0 ’35 mgrs indirecta 1*26 mgrs GOT, 27 UK. GPT, 23 UK. Fosfatasas alcalinas, 31 UB. Fosfatasas âcidas, 4 UB. Biopsia hepâtica.- Cilindro hepâtico muy fragmentado en cuyos si- nusoides es posible apreciar una hemopoyesis con predominio de la serie eritrocitaria, lo que sorprende al comprobarlo con el mielo- grama. Diagnôstico: Higado con actividad hemopoyltica (Metaplasia mieloide hepâtica). Mielograma.- Escasa celularidad. Serie eritropoyetica 82 %. Serie mielopoyetica 10 %, Serie reticulohistiocitaria 8 %.(Reticulares con granos de hemosiderina y algunas reticulares grandes). Serie megacariocitica 1444. Citoquimica, F A I6, 48. Sideroblastos, 65 %• Mielograma porcentual. - Proeritroblastos 2 %• Eritroblastos baso- filos 5 %• Eritroblastos policrornâticos 47 %* Eritroblastos orto- cromâticos 28 %, Mieloblastos 1%. Proraielocitos 1 %• Mielocitos neutrofilos 7 Mielocitos eosinôfilos 0 %. Mielocitos basofilos 0 %» Metamieloci- tos neutrôfilos 1 %, Metamielocitos eosinôfilos 0 %. Metamieloci- tos basôfilos 0 %» Células reticulo linfoide 6 %. Celulas reticulo plasmâticas 2 % Este mielograma demuestra una intensa disminuciôn de la leu- copoyesis, substituida por elementos de la serie eritrocitica, cuyo porcentaje elevado en formas maduras descatta la posible exis- tencia actual de una eritremia tipo DI GUIGLIELMO. La ausencia de hiperplasia retîculo-histiocitaria descarta , a su vez, la existencia de un proceso infeccioso crônico o sisté- mico retlculo -linfocitario maligno. La falta de cêlulas cebadas tisulares o basôfilos habla en contra de una posible evoluciôn ulterior hacia la aplasia medular total y/o hacia una leucosis aguda. En conjunto, este mielograma, por su inversi5n del cociente mielo-eritroide, en-favor de formas eritroclticas maduras,nos in­ duce a pensar que la zona normalmente denominada "réserva granu- locîtica" de la médula 6sea se ha visto substituida por una "ré­ serva eritrocitica". Teniendo en cuenta todo el mielograma, con la neutrofilia relativa en formas maduras, cabe pensar que estas son producto de la existencia de un centre heteropoyético. La di- sociaciôn en la serie blanca hemograma-mielograma, que se encuen- tra tambiln en el higado, sitûa la heteroleucopoyesis en el bazo. Vida media eritrocitaria.- Se procediô a obtener la vida media eritrocitaria, raediante marcaje radioactive de les hematies con Cr 511 obteniendose un resultado de 28,5 dias de promedio, dentro de les limites de la normalidad. Se practicaron detecciones exter- nas sobre higado, bazo y corazôn, sin evidenciar la presencia de secuestro anormal en ninguno de les organes explorados. DIAGNOSTICO; POIQUILODESMIA VASCULAR ATROFIANTE, asociada a una metaplasia mieloide agnogénica. OBSERVACION NQ I2 hembra, de 52 anos de edad. Antecedentes familiares Padre fallecido por cardiopatla isquemica. No refiere antecedentes familiares de hipertension arterial, diabetes, tuberculosis, psicopatias, ulcus peptico ni epilepsia. Antecedentes personales Desde hace 16 aBos présenta reacciones alergicas provocadas por varies fârmacos (acido acetilsalicilico, antiespasmôdicos, penicili- na,paracetamol). En el memento de presentarse a nuestra consulta refiere tambien, desde hace un ano, cuadro astenico, no acompanado de anorexia. Desde hace 3 - ^ meses, deposiciones diarreicas, asociadas a dolores abdominales difusos. Enfermedad actuâl Hace 10 anos, a los 42 anos de edad, le aparecen maculas de co- loraciôn rojo-pardueca, no pruriginosas, en torax, abdomen j espal- da, sin otra sintomatologla acompanante, y que han ido en progresi- vo aumento hasta el memento de acudir a nuestra consulta. El cuadro dermatolôgico se présenta muy abigarrado. La espal- da, pechos y abdomen se hallan invadidos por lesiones cutâneas con­ sistantes en pigmentaciones reticulares de coloraciôn parduzca, en­ tre las que se distinguen lesiones puntiformes, de color bianco bri­ llante, que corresponden a puntos de atrofia. La piel en su conjun­ to no aparece atrôfica ni plisable. Todo ello se encuentra enmarca- do por un eritema telangiectasico, constituldo por minûsculas dila- taciones vasculares en punto o en red. Las lesiones tienen unos li­ mites impredisos y difuminados. La exploraciôn general révéla una hepatomegalia de bordes cor- tantes, de très o cuatro traveses de dedo, a expensas de ambos lôbulos, no dolorosa. Esplenomegalia de dos o très traveses de dedo, dura, de consiétencia pétrea. Se palpan adenopatias laterocervicales e in­ guinales bilatérales. Analîtica y expieraciones complementarias Se practice una punciôn esternal, mediante la cual pudo consta- tarse hiperplasia de la serie blanca con desviaciôn a la derecha. La gammagrafîa hepatoesplénica présenté una hipocaptaciôn es- plênica global y homogénea. La histopatologia hepâtica mostrô una marcadlsima infiltracién de eesinôfilos en los espacios porta. No se observaron cllulas atî- picas, ni lesiones vasculîticas. No se evidenciô components "linfo- matoso". Se practice tambiên una arteriografîa esplénica, obteniendose una imagen de aspecto sarcomatosè en todas las fases. No se observaron otras alteraciones analiticas: el hemograma y la V.S.Q. eran normales, asi como las pruebas de seroaglutinacién, funcionalismo hepâtico y proteinograma. La radiografia de tôrax y seriada osea no demostraban tampoco ningûn tipo de patologia. Finalmente, ante el aspecto inquiétante de su esplenomegalia, y ante el resultado inespecifico de las pruebas efectuadas, se prac* tica laparotomîa media supra-infraumbilical para efectuar esplenec- tomîa. Se extrae un bazo de unos 25 cm. de diâmetro (medida polo superior al inferior). Présenta un color marfileno y consistencia pétrea. Se efectué histologla de la pieza operatoria, observandose una hiperplasia inespecîfica. DIA®NOSTICO: POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE. - 197 - Fig. 11.- Poiquilodermia vascular atrofiante: Aspecto abigarrado de las lesiones. Fig. 12.- Poiquilodermia vascular atrofiante: Detalle. OBSERVACION NQ13 L.L.I., hembra, de 58 anos de edad. Antecedentes familiares Madre fallecida por neoplasia mamania. Padre fallecido por neo* plasia uretral. Antededentes personales Paludismo a los 30 anos de edad. /.Apendicectomizada a los 43 anos, con secuela de bridas y adhe- rencias. Colecistectomizada a los 51 anos de edad. Enfermedad actual Hace 4 anos refiere la apariciôn, en ambos muslos, de 4-5 lesio­ nes nodulares, a manera de pequenos guisantes, rosados al principio y que a los pocos dias de su apariciôn toman un tinte violAceo. La enferma refiere doloy que,, se increaenta a la deambulaciôn. Los n6du- los remiten espontâneamente algo mâs tarde, dejando unas lesiones pigmentadas, de disposicion vagamente reticular, que progresivamen- te se extienden por tronco y extremidades inferiores. Desde hace un ano, refiere mialgias al realizar determinados movimientos, taies como levantar los brazos por encima de la horizon­ tal, peinarse, abrocharse prendas en la espalda. La paciente refie- re tambien cierto grado de incapacidad funcional de la cintura esca- pula? parestesias en brazos, con sensaci&n de acorchamiento. A nivel del muslo derecho, dolor irradiado a espalda, con sensacion de tiran- tez. No refiere afectaci&n del estado general. A la exploraciôn, destaca, la presencia de lesiones difusas, discretas, de caracter pigmentario, a nivel del tronco, cara de extension de las extremidades superiores y muslos. A estas lesiones se superpone un eritema difuso, de limites captichosos, constituido por una fina red de telangiectasias. A nivel del tronco, se observan puntos atrôficos, diseminados. La piel de frente y regiôn malar apa­ rece empastada y discretamente eritematosa. En las manos se observa afilamiento de las 2 ultimas falanges, con discrets esclerodactilia, Analitica Hematies 4.330.000; Hemoglobins l4’4 grs.; V.S.G. 14/30. Leucocitos 4.000:Segmentados, 73 Linfocitos, 21 Seta-mielo- citos, 1; Mononucleares, 2; Eosinofilos, 1. Plaquetas 200.000 Proteinas totales 7 grs %i Albumins 6l globulins alfa^ 4 %, alfSg 7 beta^ 8 %, beta^ 6 gamma l4 Cêlulas L.E. (-)* Tasa de electroforesis normal, Anticuerpos antimucleares, positivo debil a suero puro (patrôn granulac). No se observan alteraciones musculares, electromiograficas ni histolôgicas. Enzlmometria: GOT, 48 17• ml.; 6PT, 28 IJ.ml.; Lactatodeshldrogenasa, 197 17. Wrobleaky; Aldolasa, 0*70 17. ml. El resto de la analitica realizada, asl como otras exploraciones, se encontraba dentro de los limites de la normalidad. Evolueiôn Se recomendô tratamiento con 6-metil-prednisolona por via oral a dosis de 40 mgrs. dia, a la que se asociaron diuréticos y potasio, para evitar efectos secundarios. Al a&o de efectuar este tratamiento, es controlada nuevamente por nosotros y refiere la apariciôn de dolo­ res diseminados por todo el cuerpo, que afectaban especialmente las grandes articulaciones: hombros, rodillas y articulaciôn coxo-femoral. Asifflismo presentaba algias en espalda. Al mismo tiempo, la paciente ha notado una ostensible pérdida de fuerza, con importante astenia ante cualquier esfuerzo, como levantar pesos, subir escaleras, e in- cluso al andar. En los ûltimos tiempos, incluso le résulta dificulto- so elevar los brazos por encima de la horizontal. A la exploraciôn présenta lesiones eritemato-violâceas difusas en parpados, con discrète empastamiento y esclerosis de la piel de la cara. En tôrax y ralces de miembros "status poiquilodérmico"• Los mûsculos de la zona escapular presentan una importante hipotrofia, visualizândose cllnicamente, ya que en algunos puntos, la piel apare­ ce deprimida, marcAndose los relieves de los pianos ôseos subyacentes. Analitica Hematies 4.800,00; Leucocitos 7.000; Hemoglobina l4’9 grs % Fôrmula: Basôfilos 0, Eosinôfilos 1, Cayados 1, Segmentados 73, Linfocitos 21, Mononucleares 2. V.S.G, 3/16 Uremia 0 ’46 gr/ml. Glucenia 0*96 gr/ml. Sideremia 102 gammas/o Transaminasas; GOT, 20 U. ml. ; GPT 28 U. ml.; Fosfatasa aci- da, O '36 U Bodansky; Fosfatasa alcalina, 3*8 U. Bodansky.CPK, 18/6 Protelna Creactiva, (-); Latex(-); Antiestreptolisina 0 80 U. Proteinas totales 7 grs %: Albumina 6l %, Globulina alfa^ 4%, al- fa^ T/o\ beta^ 89̂ ,beta^ 6%, gamma l4%, Anticuerpos antinucleares, debilmente positivos, con patrôn granular. Tasa de complemento nor­ mal. Celulas L.E. (-)* Se observaron indicios de creatinuria. Creatinina en orina: 2'30 grs por mi. Electromiografla M. Tibial izdo: Trazado interferencial en el esfuerzo maxirao de 1-3 mV de amplitud. No se detectan potenciales espontaneos. La duracion de los potenciales de U.M, es de 13'8 mség. La inciden- cia de polifasia es normal. M. Deltoides izquierdo: Trazado interferencial en el esfuerzo mâxi- mo de 2-3 mV de amplitud. No se detectan potenciales espontanecs. La duraciôn media de los potenciales de U.M. es de 10'4 mseg. La incidencia de polifasia es del 10 %. Histopatologia cutânea Los cortes eiÉaminados muestran una discrete hiperqueratosis que descansa sobre una banda epidermica algo atrôfica, que ha per- dido el festoneado de las crestas interpapilares, mostrando su limite inferior rectillneo. La dermis y fundamentaimente sus por- ciones superficiales muestran una discrets reaccion inflamatoria con mayor tendencia a agruparse rodeando los vasos superficiales y tambien rodeando a los anejos existences, conformando en su con­ junto, una disposicion linear, en banda. Asimismo, los hacea dêr- micos se muestran algo dislacerados, pudiendo evidenciarse cierta degeneraciôn del colâgeno. DIAGN0STI5T0: POIQUILODERMIA VASCULAR ATROFIANTE Fig* 13*- Poiquilodermia vascular atrofiante: Detalle REVISION DEL ARCHIVO DE HISTORIAS I ■t •§ m oII g M g3 >.1 il aI "sS 01e« +» I» i-g d «a g H ta 5yK : u u uH11 U ï :u : : y5 + ! + : 4.a +W 0 + tt&, u + PQ M y + ca tu § I H g I ONeu vûeu % mIIa I m +*îi ■s s •, & «3 -H d I—I +»Pg su n 'O Si >s 5 0 MSen-eQ â1 •H0 1(M •S CmCmoo I3 < § O I! en a +n< u +IIo u + < » + H? m“ + eu a +HU + IIII + II% jj + H 8 + IIu + IIN +Uen B +n M u + Ren H +H< II + II M II + Hffl U +B O a + II (fi U + H eu B + B< H + II•os H + MU + eu : + oM en § 0M1â H I m m çT1« d d •HC o r4 oO iH O•H Cm O Q,m 'O o g +» ■gE d•H m c t3 d d oo +» -pm d a •Ho •ri U o+» U r4 mc d < ?o +» Au c A V « a kCm E d d5b•H •S g yP.4» ■p oO O d M •rl"d +» a o +»d o do S o Ud e m dg +» « m cd ■H ri 'OiH U C H eu V o o g. I i « O dra - 4a d O O Om o d e Ch "g ^ ÿ n ^ O. >> d o - m d o m o V3 duc Cm -d 00m 3 d +» o •d m d m g 3 o mo o +» dE oO iH -P .g •M dC H O *4 dm > ô o a IC rH d eu E cr\ITN BM g8 I 1IO g g 2 I ■S il fa's 1C d w • fi O o o d'O iH •H "H rH E -H dta +» « 3 g Ao o -H f4 d dM? k A-P k A H H 11 +u u u il » Il 8s0 a tt + CQ M tt + 05 II +8 II II II H II + 0 3 II + o II + Il , 0 5 H + Il ^ A II +8 + os 11 + ^ B +Il ^A a + B I n H I 0 5 iIPI I '3 5 ° §•'2 §.S Cd rl m dI no1 wM do kJO« oTJ ■2 U g oo'd CO a oo o r4o •H m0 CD d9 O sk «E4 +» >» D>Uua uHuH M UIIH ItO II II« UII frt IIII< uu IIIIII II a IIu < uIIIIH A ItII o uH0 3 IIII < UII > H IIUItHII < HH M II II S IIW OS UU H UH A UII O au A IIRM HII A 1 O f IIuM uIIo R U A B 03 0 s g n B 1 B3InA I k I U0,5 “S ̂0'S * "3 om o oin g ̂ -S * -g sill.to O C (B O .lU CO " H J ArP «H O s miTi M COm METODOS HISTOPATOLOGICOS El material estudiado histopatolôgicamente fue obtenido me­ diante escisiôn-bèapsia practicada en los enfermes observados en el curso de la realizaciôn de este estudio. TECNICA HISTOLOGICA Las piezas fueron fijadas en soluciôn de formol al 10^. In- cluldas en parafina, fueron cortadas de modo convencional. Se han empleado las siguientes coloraciones: Hematoxilina-eosina Los cortes, lavados en agua destilada, se colorearon duran­ te 5 minutes con hematoxilina. Se lavaron en agua corriente du­ rante 10 minutes, y se contracolorearôn con eosina durante 2 mi­ nutes. Tras un nuevo lavado en agua corriente, son sometidos a la serie alcohôlica, xilol y bâlsamo. Tinciôn de VAN GIESON Se colorearon los cortes, durante 2 minutes con hematoxili­ na férrica de WEIGEET. Se lavaron con agua corriente durante 10 minutes. Se secaron con papel de filtre y se colorearon median­ te goteo con picro-fuchina (La prepsiraciôn de la picro-fuchina se realizô con 100 cc. de una soluciôn acuosa de acide pîcrico, mas 10 cc. de una soluciôn acuosa de fuchina Scida). Tras eli- minar el exceso de colorante, se secô y se sometiô a la serie al* cohôlica, xilol y bâlsamo. METODO DE MICROSCOPIA ELECTRONICA Las biopsias utilizadas en el estudio histopatolôgico fueron divididas en dos partes: una para ser incluîdas en parafina y otras para la tâcnica ultraestructural. Este ultime fragmente fue seccionado en piezas de aproximada- mente 1 mm. y fi jade en glutaraldehido a.1 J % durante 2 horas. Tras un lavado en tampon fosfato pH 2*2 durante 20 min. se procediô a una post-fijaciôn en tetraôxido de osmio a 1*33 % durante 2 horas. La deshidrataciôn fué hecha en soluciones crecientes de acetona, finalizando en oxido de propileno. Dos imbibiciones en araldita con oxido de propileno (30 % y 75 %) fueron seguidas de una imbi- biciôn en araldita pura durante una noche. La polimerizaciôn de las capsulas de gelatina se realizô a ôOQ C durante 48 horas. Los cortes obtenidos mediante un ultramicrotomo Reichert OMU 3 fueron coloreados con 5 % de acetato de uranilo y citrato de plomo segûn REYNOLDS. Las rejillas fueron examinadas con un microscopic Philips EM 300 a 80 kv. R E S U L T A D O S Tras la revision de la literatura y de las series recogidas por nosotros, que totalizan 426 observaciones, hemos procedido a la ordenaciôn de los datos y al estudio estadistico de los mis- mos. Para ello, hemos reunido las observaciones de parapsoriasis en plaças, de parapsoriasis liquenoide y de poiquilodermia vascu­ lar atrofiante en grupos separados, asimilando las observaciones de parapsoriasis variegata recogidas en la literatura al grupo de la parapsoriasis liquenoide. Nuestro criterio sigue asl la opinion de la gran mayorla de autores, incluyendo al propio CIVATTE, quien, en 1951 rectificô su opiniôn, expresada en 1936, de considerar a la paraqueratosis variegata como entidad diferenciable de la pa­ rapsoriasis liquenoide. Para nuestro anâlisis estadlstico, hemos procedido, en pri­ mer lugar, a estudiar la frecuencia de las manifestaciones inicia- les de las afecciones, estableciendo una distribuciôn de las mis- mas segûn el sexo y edad, expresada esta ultima en décadas. Sin embargo, al ser estas enfermedades asintomâticas y de larga evo- luciôn, hemos creldo conveniente aplicar el mismo procedimiento a la edad de consulta, que apareciô francamente modificada con respecto al parâmetro anterior. Otro punto en ël que hemos fijado nuestra atenciôn ha veni- do constituido por la incidencia de la afectaciôn de las diversas localizaciones corporales. La. frecuencia de transformaciôn de las diversas entidades en linfomas y su asociaciôn con otras afecciones ha sido tambiên objeto de estudio. Tanto las parapsoriasis como la poiquilodermia vascular atro- fiante destacan por su persistante cronicidad. Desgraciadamente, en gran numéro de casos no hemos podido seguir, por falta de da­ tos, el curso evolutivo exacto, asl como las circunstancias de la muerte de los pacientes.dfescritos en la literatura. Por esta razôn hemos optado por tomar, como dato muy relativo, pero fâcil- mente objetivable, el tiempo transcurrido entre la apariciôn de las primeras lesiones y la consulta médica, otorgândole rango de parâmetro evolutivo. Pese a la relatividaé del dato, la obtenciôn de unas médias aritméticas llamativamente altas en todas las eva- luaciones, nos parece muy significativa al respecto. La evoluciôn media es, todavla, mucho mayor en aquellos casés en los que se ha podido observar una transformaciôn en linfomas. Los datos obtenidos, expresados en valores absolûtes y en percentages, eonforman las tablas y diagramas siguientes. PARAPSORIASIS EN PLAÇAS: EDAD DE APARICION DE LAS PRIMERAS LESIONES Edad Varones Hembras Total NQ % NQ % NQ % 0 - 9 anos 2 1»66 1 l’85 3 l'?2 10 - 19 anos 11 9'l6 l4 23'92 23 14’36 20 - 29 anos 23 20*83 13 24*07 38 21*83 30 - 39 anos 29 24*16 13 24*07 42 24*13 40 - 49 anos 13 12*30 7 12*96 22 12*64 30 - 39 anos 17 l4*l6 2 3'70 19 10*90 60 - 69 anos 18 13*00 2 3'70 20 11*49 70 anos o mâs 3 2*30 2 3*70 3 2*87 TOTAL 120 68*96 34 31'03 174 (Despreciados I6 casos por falta de datos) céMW 01 •> R o\ 3 Ox T Ox i I ONI o\Î I To % o PARAPSORIASIS LIQUENOIDE: EDAD PE CONSULTA Edad Varones Hembras Total NQ % NQ % NQ % 0 - 9 anos - - 1 5 1 1'75 10-19 anos 6 16'21 1 5 7 12'28 20-29 anos 3 8'10 4 20 7 12'28 30-39 anos 9 24'32 4 20 13 22'8o 40-49 anos 11 29'72 4 20 15 26'31 50-59 a&os 5 13'51 - - 5 8'77 60-69 anos 1 2'70 5 25 6 10'52 70 y mâs anos 4 10'8l 1 5 5 8'77 TOTAL 37 64'91 20 35'08 57 (Despreciados por falta de datos: 10 casos) L W M S H i m -r— o\ (y\ o\ è , On IO I 8 8 & g PARAPSORIASIS LIQUENOIDE: LOCALIZACION PE LAS LESIONES Localizaci6n NQ de casos Porceataje Tronco 4$ 69'23 % Extremidades superiores 31 47'69 % Extremidades inferiores 33 30'76 % Nalgas, genitales, perine 7 10'76 % Cuello, nuca 9 13'84 Cabeza, cara 4 6'15 Generalizada 15 23'07 mCM ô\NO S ! aII o 03 3 O P -