1 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo en tratamiento con fotoaféresis extracorpórea Quality of life in patients with cutaneous lymphoma under treatment with extracorporeal photoaphaeresis José Enrique del Castillo López1, Alfonso Meneses Monroy2, María Esperanza Rayón Valpuesta3, Marta Hernández-Martín4 1 �RN, MSc. Hospital Universitario 12 de Octub 2 �Profesor contratado, Doctor. Universidad Complutense de Madr 3 �Profesora Titular del Departamento de Enfermería. Universidad Complutense de Madr 4 �RN, MSc, PhD. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Profesora Asociada del Departamento de Enfermerí Universidad Complutense de Madrid. Fecha de recepción: 15/04/2024. Fecha de aceptación: 20/06/2024. Fecha de publicación: 31/07/2024. DOI: https://doi.org/10.60108/ce.291 Cómo citar este artículo: del Castillo López, J.E. y otros, Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo en trata- miento con fotoaféresis extracorpórea. Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107. Disponible en: https://www.conocimientoenfermero.es/index.php/ce/article/view/291 RESUMEN El linfoma cutáneo primario de células T es un tipo de cáncer hematológico infrecuente que se desarrolla en los gló- bulos blancos denominado linfocitos T, más de los dos tercios de los casos de linfoma cutáneo de células T se clasifi- can como Micosis Fungoide o Síndrome de Sézary. Se dispone de escasa información sobre la afectación de la calidad de vida de los pacientes con linfomas cutáneos y sobre los factores que influyen sobre ella. Mediante este estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo realizado en el Hospital 12 de octubre se intentó encontrar la relación entre el tratamiento de foto aféresis y la mejoría en la calidad de vida. Se tomaron datos en 3 ocasiones durante un espacio de tiempo de 3 meses. Tras el análisis estadís- tico se observa como los pacientes sometidos a foto aféresis tienen una mejoría en el estado y percepción de su sa- lud, y como el prurito reduce su presencia en algunas zonas del cuerpo. Palabras clave: linfoma cutáneo; calidad de vida; micosis fungoide; síndrome de Sézary; aféresis. ABSTRACT Primary cutaneous T-cell lymphoma is a rare type of hematological cancer that develops in white blood cells called T lymphocytes, more than two thirds of cases of cutaneous T-cell lymphoma are classified as Mycosis Fungoides or Sézary Syndrome.Little information is available on the impact on the quality of life of patients with cutaneous lymphomas and on the factors that influence it. Through this descriptive, longitudinal and prospective study carried out at Hospital 12 de Octubre, an attempt was made to find the relationship between photopheresis treatment and improvement in quality of life. Data was taken on 3 occasions during a period of 3 months. After the statistical analysis, it is observed how patients undergoing photopheresis have an improvement in the state and perception of their health, and how pruritus reduces its presence in some areas of the body. Keywords: cutaneous lymphoma; quality of life; micosis fungoides; Sezary syndrome; aphaeresis. CODEM Colegio Oficial de Enfermería de Madrid REVISTA CIENTÍFICA DEL CODEM         ISSN 2605-3152 ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 2 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 1. Introducción El linfoma cutáneo primario de células T (LCPCT) es un tipo de cáncer hematológico in- frecuente que se desarrolla en los glóbulos blancos denominado linfocitos T. Existen varios tipos de LCPCT, más de los dos tercios de los ca- sos de linfoma cutáneo de células T se clasifican como Micosis Fungoide (MF) o Síndrome de Sé- zary (SS) [1]. Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas y dependen del tipo de linfoma y de su estadio. En algunos casos, la historia de la en- fermedad es larga de 5 a 20 años y puede con- fundirse con otras enfermedades inflamatorias, como el eccema o la psoriasis. Por este motivo, los pacientes requieren un seguimiento cercano y la repetición de los estudios histológicos a lo largo de la evolución de la enfermedad. Se estima que su tasa de incidencia mundial es de 1/100.000 casos al año. En EE.UU. la inciden- cia es de 7,7/1.000.000 de habitantes al año [2]. En las series de casos europeas la incidencia de los LCPCT es inferior a las de EE. UU. En Alema- nia y el Reino Unido la tasa aproximada de inci- dencia reportada es de 4 casos/1.000.000/año. Los registros de Holanda, Francia, Italia y Suiza publican sus series de casos con la frecuencia re- lativa de cada subtipo, pero no proporcionan la incidencia global de los LCLT en su población [3]. La Micosis Fungoide es la variante más fre- cuente de los LCPCT, representa el 44-62% de estos linfomas. La media de edad de 57 años y predomina en los varones. Se manifiesta en la piel durante años o décadas, con lesiones cutá- neas en forma de máculas, pápulas, placas y tu- mores. En las fases avanzadas puede comprome- ter los ganglios linfáticos y los órganos internos y llevar incluso a la muerte [4]. El pronóstico está determinado por la edad y el estadio clíni- co. Los pacientes con estadios tempranos tienen una expectativa de vida alta. El Síndrome de Sé- zary se corresponde a la expresión más agresiva de los LCPCT caracterizada por numerosos lin- focitos atípicos circulantes, las denominadas cé- lulas de Sezary en la piel, linfoadenopatías y eri- trodermia, asociada a mal pronostico [5]. Inicialmente se presentan en forma de lesio- nes cutáneas, pero que puede progresar de la piel hacia la sangre periférica, los ganglios linfá- ticos y órganos internos [4]. La supervivencia de la enfermedad en función del estadio se ha es- timado, en estudios recientes, una mediana de 35,5 años en el estadio más inicial, y de menos de 5 años en estadios más avanzado [6]. En 2018 se publicaron en España los prime- ros datos descriptivos de pacientes con MF y SS. En 348 pacientes con MF o SS incluidos en el re- gistro de linfomas cutáneos primarios de la Aca- demia Española de Dermatología y Venereo- logía (AEDV) se observó que la edad media al diagnóstico era de 55,9 años, precisándose una mediana de 4,5 años para llegar al diagnóstico desde la primera consulta del paciente. En esta muestra de pacientes el 63,2% eran hombres y el 36,8% mujeres. El diagnóstico más frecuente- mente observado fue la micosis fungoide clásica en el 77,3% y síndrome de Sézary en el 4,6% [7]. El tratamiento de los LCPCT depende del es- tadio del linfoma, en los que se incluye de for- ma general, corticoides tópicos y/o sistémicos, radioterapia, quimioterapia, anticuerpos mo- noclonales, fototerapia y fotoaféresis extracor- pórea (FEC). En el registro de la AEDV los tra- tamientos que se administraron a los pacientes con mayor frecuencia fueron los corticosteroi- des tópicos, seguido de fototerapia. La mayo- ría de los pacientes recibieron más de un trata- miento [6]. La FEC es una técnica que ha demostrado ser útil para el tratamiento de diversas enferme- dades de naturaleza inmune. La FEC se realiza a través de una máquina que implica la exposi- ción de las células mononucleares de la sangre periférica del paciente, extraídas mediante un procedimiento de aféresis, a los efectos de la luz ultravioleta A (UVA) en presencia de un agen- te fotoactivable, el 8 metoxipsoraleno (8-MOP) que se intercala en el ácido desoxirribonuclei- co (ADN) e induce la apoptosis rápida y masiva de los leucocitos (Figura 1). Posteriormente es- tas células son reinfundidas en el paciente con- siguiendo desarrollar una respuesta inmune di- rigida. Aparte de tratamiento para los LCPCT, también es utilizada para el tratamiento de di- versas enfermedades como la enfermedad in- jerto contra huésped (EICH) y diversas enfer- medades autoinmunes [8]. ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 3 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 FIGURA 1. Máquina OPTIA de fotoaféresis. Fuente: Elaboración propia. Debido a la afectación que tiene el conjun- to de síntomas de los LCPCT en los pacientes, la evaluación de su calidad de vida es uno de los elementos clave de la atención que se le ofre- ce. La calidad de vida es un concepto que inclu- ye diferentes dimensiones que influyen en el bienestar de los pacientes, como aspectos físi- cos, funcionales, psicológicos y sociales [9]. Su evaluación se ha convertido en un aspecto in- dispensable para valorar el pronóstico de la en- fermedad, ya que se ha demostrado que tiene un papel importante en la predicción de la su- pervivencia, debido a que se trata de una enfer- medad crónica [10]. Se dispone de escasa información sobre la afectación de los síntomas de los linfomas cutá- neos relacionados con la calidad de vida de los pacientes [11]. En estudios previos se ha demos- trado que una buena respuesta al tratamien- to mejora los síntomas precoces de la enferme- dad, sin embargo, en los estadios más avanzados aún con el uso de tratamientos más costosos, la presencia de prurito o picor se ha correlaciona- do especialmente con una peor calidad de vida y con la aparición de ansiedad y depresión [12]. No existe un cuestionario específico de cali- dad de vida para pacientes con LCPCT. En los es- tudios disponibles se han usado diferentes cues- tionarios: Skindex-29 [13-15], EORTC-QLQ-C30 [16,17], 5-D iTch scale Dematology Life11,18. Recientemente se ha publicado el desarrollo de un cuestionario electrónico de 12 preguntas, es- pecífico para micosis fungoide y síndrome de Sé- zary (MF/SS-CTCL QoL) [19] creado con apoyo de la Cutaneous Lymphoma Foundation, pero no ha sido todavía validado al castellano. El objetivo principal de este trabajo es evaluar la calidad de vida de los pacientes con LCPCT, ya que existe muy pocos estudios sobre las condi- ciones de la vida diaria de estos pacientes. 2. Metodología Se ha realizado un estudio descriptivo obser- vacional unicéntrico desde enero hasta abril de 2022. Los criterios de inclusión son pacien- tes mayores de edad, con diagnóstico de Mico- sis Fungoide y Síndrome de Sézary en tratamien- to en fotoaféresis extracorpórea, en la unidad de aféresis del Hospital 12 de Octubre. Como con- secuencia de la baja incidencia de la enfermedad la muestra recogida es de tan sólo 10 pacientes. Se recogieron las siguientes variables de es- tudio: edad, sexo, datos analíticos del hemogra- ma de sangre periférica y los siguientes cuestio- narios: • El Skindex-29, es una encuesta de valora- ción de la calidad de vida en pacientes con enfermedades cutáneas de uso extendido que consta de 29 preguntas en una esca- la Likert. Cuestionario validado al castella- no en el que se demostró su fiabilidad con coeficientes alfa de Cronbach superiores a 0,84 [14]. • EORTC-QLQ-C30, es un cuestionario vali- dado que se diseñó para la evaluación de la calidad de vida en pacientes con cáncer y la percepción que tiene el paciente sobre su salud, consta de 30 preguntas que tienen que responder en una escala de Likert. Va- lidado al castellano. La fiabilidad de la es- cala se estudió mediante el coeficiente alfa ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 4 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 de Cronbach, en el que un valor de 0,70 o superior fue considerado adecuado [17]. • La escala de intensidad del prurito (5-D iTch scale), es una escala validada con un alfa de Cronbach de 0,734 que consta de 5 preguntas [18]. • La escala específica para Micosis Fungoi- de y Síndrome de Sezary (MF/SS-CTCL), que consta de 12 preguntas en una escala Likert. A pesar de no estar validada al cas- tellano, se decidió utilizarla para poder ob- tener datos psicosociales relevantes espe- cíficos para esta enfermedad. Estas encuestas se pasaron al inicio de la in- vestigación, otra al mes y medio y una recogida de datos final a los 3 meses desde la 1º recogi- da de datos. Estos datos se han recogido en cada terapia de fotoaféresis realizada a los pacientes. Para un análisis más enfocado a la calidad de vida de los pacientes con esta patología, se se- leccionaron los siguientes ítems: De la encuesta EORTC-QLQ-C30 se seleccionó: ¿Como valoraría su salud general durante la semana pasada?, ¿Cómo valoraría su calidad de vida en general durante la semana pasada? De la encuesta Skindex-29 se seleccionó: ¿Me duele la piel?; ¿Me quema o me es- cuece la piel?; ¿Me pica la piel?; ¿Mi piel esta sensi- ble? De la encuesta prurito (5-D iTch scale) se se- leccionó la distribución del prurito en las zonas del cuerpo. De la encuesta de MF/SS-CTCL se seleccionaron todos los ítems. Los datos fueron codificados y procesados en programa Microsoft Excel y analizados con IBM SPSS versión 28.0.0.0. Consideraciones éticas El estudio fue aprobado por el Comité de éti- ca de Investigación del Hospital 12 de Octubre el 14 de enero de 2022 con código de registro TP21/0376. Todos los datos fueron tratados según el Reglamento UE 2016/679 del Parla- mento Europeo y del Consejo de 27 de abril de 2016 relativo a la protección de las personas fí- sicas en cuanto el tratamiento de datos perso- nales y la libre circulación. El estudio se realizó en cumplimiento con la Declaración de Helsin- ki. Además de la aprobación del CEIC, todos los pacientes debían leer y firmar el consentimien- to informado. 3. Resultados Para la investigación se recogieron datos de 10 pacientes en tratamiento de fotoaféresis extra- corpórea, con diagnóstico de MF y SS del Hospi- tal 12 de octubre. De los cuales 8 son hombres y 2 son mujeres. La mediana de la edad de los pa- cientes es de 64,50 años. En la primera recogida de datos (Tabla 1), se observa que el cuestionario EORTC-QLQ-C30, TABLA 1. Resultados obtenidos en la primera recogida de datos. Fuente: Elaboración propia. Edad Total EORTC 1 Total Skindex 1 Total 5-D Prurito 1 Total MFSS 1 Linfocitos Monocitos 10^3 ul Linfocitos y monocitos % N Válido 10 10 10 10 10 10 10 N Perdidos 0 0 0 0 0 0 0 MEDIA 66,50 57,2000 79,3000 21,700 40,6000 3,6900 96,65 Mediana 64,50 50,5 84,0000 22,5000 38,5000 1,6000 97,800 Desv. Desviación 12,590 18,01111 25,04241 7,27324 9,54754 5,91504 4,21749 Mínimo 48 39,00 40,00 10,00 27,00 1,00 85,80 Máximo 87 97,00 115,00 34,00 57,00 20,30 99,70 ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 5 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 la mediana de los 10 encuestados fue de 50.5 puntos, siendo este cuestionario de 0 a 100, siendo 100 un estado de salud excelente; la si- guiente encuesta fue Skindex-29 con una me- diana de 84,0 puntos, esta encuesta que es de dermatología define una afectación nula de 0 puntos y 100 si hay afectación total. La esca- la de Prurito 5-D iTch scale se observa una me- diana de 22,5 puntos, en la que a mayor puntua- ción manifiesta mayor presencia de prurito, la puntuación final varía entre 5 (no prurito) y 25 (máximo prurito) y por último la encuesta espe- cífica para pacientes con Micosis Fungoide y Sín- drome Sezary (MF/SS-CTCL-QoL), la mediana es de 38,5 puntos. Esta escala mide la interferencia que tiene la enfermedad en la calidad de vida de estos pacientes, e indica si no hay interferencia o si hay interferencia leve, moderada, sustancial o grave de la enfermedad en sus vidas. En los datos de analíticas la primera columna pertenece a la analítica previa a la fotoaféresis al paciente, es la cantidad de linfocitos y mono- citos por 10^3ul, se puede observar en la Ta- bla 1. La mediana de los pacientes es de 1,600 x10^3ul, en la última columna de dicha tabla ob- servamos la cantidad de linfocitos y monocitos recogidos durante la fotoaféresis y fotoilumina- dos para ser trasfundidos al paciente en %, con una mediana de recogida en las bolsas de reco- lección del 97,8%. La segunda recogida de datos (Tabla 2) se rea- lizó en un intervalo de 6 semanas, esta recopila- Edad Total EORTC 2 Total Skindex 2 Total 5-D Prurito 2 Total MFSS 2 Linfocitos Monocitos 10^3 ul Linfocitos y monocitos% N Válido 10 10 10 10 10 10 10 N Perdidos 0 0 0 0 0 0 0 MEDIA 66,50 53,8000 71,2000 14,4000 36,6000 3,6900 96,2900 Mediana 64,50 49,5000 76,5000 12,5000 36,5000 1,3000 99,0000 Desv. Desviación 12,590 13,66911 19,94325 6,71979 9,37135 7,77495 4,52437 Mínimo 48 39,00 38,00 6,00 21,00 ,70 87,50 Máximo 87 78,00 95,00 26,00 55,00 25,80 99,70 TABLA 2. Resultados obtenidos en la segunda recogida de datos. TABLA 3. Resultados obtenidos en la tercera recogida de datos. Fuente: Elaboración propia. Fuente: Elaboración propia. Edad Total EORTC 3 Total Skindex 3 Total 5-D Prurito 3 Total MFSS 3 Linfocitos Monocitos 10^3 ul Linfocitos y monocitos% N Válido 10 10 10 10 10 10 10 N Perdidos 0 0 0 0 0 0 0 MEDIA 66,50 55,2000 72,600 13,1000 34,6 3,8200 96,850 Mediana 64,50 50,5000 77,5000 12,5000 36,5 1,4000 99,1000 Desv.Desviación 12,590 14,95029 22,53984 5,32186 7,10555 7,77014 4,14602 Mínimo 48 39,00 38,00 6,00 21,00 ,70 90,00 Máximo 87 86,00 105,00 23,00 47,00 25,90 99,70 ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 6 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 ción de datos se volvió a pasar los mismos cues- tionarios. En el cuestionario EORTC-QLQ-C30 la mediana es de 49,5 puntos, en el cuestionario Skindex-29 la medianafue de 76.5 puntos, en la 5-D Itch scale la mediana fue de 12,5 puntos y en la encuesta de MF/SS-CTCL-QoL la mediana fue de 36,5 puntos. En recogida de muestras de las analíticas, la 1ª muestra del hemograma del paciente se observa que la mediana de linfocitos y monocitos es de 1,300 x 10^3ul, mientras que la recogida de linfocitos y monocitos tras la fo- toiluminación fue del 99,0%. En la tercera recogida de datos y última (Ta- bla 3) que se realizó con una diferencia de 6 se- manas sobre la segunda, se observa que la me- diana en el EORTC-QLQ-C30 es de 50,5. En la encuesta Skindex- 29 la mediana fue 77,5 pun- tos, en la 5-D Itch scale de 12,5 puntos y para la encuesta de MF/SS-CTCL-QoL de 34,5 puntos. En recogida de muestras de las analíticas, la 1ª muestra del hemograma del paciente se observa que la mediana de linfocitos y monocitos es de 1,400 x 10^3ul, mientras que la recogida de lin- focitos y monocitos tras la fotoiluminación fue del 99,100%. Para analizar la evolución de la calidad de vida en los pacientes con Micosis Fungoide y Síndro- me Sezary, se consideraron los puntos de cada una de las 4 escalas y los resultados de las analí- ticas, para ello se llevó a cabo un test no paramé- trico, Test de Friedman. Se encontraron diferen- cias significativas al comparar los resultados de las cuatro encuestas con los obtenidos de cada analítica del producto obtenido, tomados en 3 momentos diferentes con un p valor 0,000. Se analizaron diferentes preguntas del cues- tionario Skindex-29 para evaluar la afectación de las alteraciones de la piel que provocan en la vida diaria de los pacientes comparándolas con los re- sultados de los análisis obtenidos. Se llevo a cabo el test de Friedman y se encontraron diferencias significativas con p valor de 0,000 (Tabla 4). TABLA 4. Medianas encuesta Skindex-29. Fuente: Elaboración propia. N Percentiles 25 50 (Mediana) 75 Me duele la piel 10 1,75 2,5 4,00 Me quema o me escuece la piel 10 1,00 3,00 4,25 Me pica la piel 10 3,75 4,5 5,0 Mi piel esta sensible 10 3,5 4,0 5,0 Linfo y Mono % 10 95,925 97,8 99,45 Me duele la piel 10 1,75 2.00 3,25 Me quema o me escuece la piel 10 1.00 2,50 4,00 Me pica la piel 10 1,00 3,00 4,00 Mi piel esta sensible 10 2,75 3,00 4,00 Linfo y Mono % 10 92,00 99.00 99,475 Me duele la piel 10 1,75 2,00 3,25 Me quema o me escuece la piel 10 1,00 3.00 4.00 Me pica la piel 10 1,00 3,50 4,00 Mi piel esta sensible 10 2,75 4,00 4,00 Linfo y Mono% 10 92 99,1 99,625 ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 7 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 N Percentiles 25 50 (Mediana) 75 ¿Cómo valoraría su salud general la semana pasada? 10 4,00 4,50 5,00 ¿Cómo valoraría su calidad de vida en general durante la semana pasada? 10 4,00 5,00 5,25 Linfo y Mono % 10 95,9250 97,8000 99,4500 ¿Cómo valoraría su salud general la semana pasada? 10 5,00 5,00 5,25 ¿Cómo valoraría su calidad de vida en general durante la semana pasada? 10 5,00 5,00 6,00 Linfo y Mono % 10 92,0000 99,0000 99,4750 ¿Cómo valoraría su salud general la semana pasada? 10 5,00 5,00 6,00 ¿Cómo valoraría su calidad de vida en general durante la semana pasada? 10 5,00 5,00 6,00 Linfo y Mono % 10 92 99,1 99,625 TABLA 5. Medianas EORTC-QLQ-C30. FIGURA 2. Distribución del Prurito en la 1ª recogida de datos. Fuente: Elaboración propia. Fuente: Elaboración propia. Distribución ingle Distribución punto de contacto con la ropa Distribución parte superior de los brazos Distribución antebrazos Distribución dorso de las manos/dedos Distribución palma de las manos Distribución planta de los pies Distribución empeine/dedos de los pies Distribución parte inferior de la pierna Distribución muslos Distribución nalgas Distribución espalda Distribución abdomen Distribución pecho Distribución cara Distribución cabeza/cuello cabelludo ,0 ,2 ,4 ,6 ,8 Medianas ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 8 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 Para evaluar la percepción que tiene los pa- cientes sobre su salud, se escogieron 2 pregun- tas de la encuesta EORTC-QLQ-C30 (Tabla 5), sobre la percepción de la salud de los pacientes, comparando con los resultados de los análisis de sangre y producto obtenido de los mismo, don- de se observó una significación estadística con un p valor 0,000. Los resultados obtenidos de la escala de Pru- rito 5-D iTch scale se muestran en la Figura 2 y Figura 3. Para observar cómo afecta el prurito en la calidad de vida de los pacientes, se anali- zó la distribución del prurito en los pacientes comparando la primera encuesta (Figura 2) con la tercera y última (Figura 3). Junto con los re- sultados de la distribución se comparó con los datos recogidos de la primera y la última ana- lítica, y donde existe una significación estadís- tica con p valor de 0,000. Se observó que en el primer gráfico (Figura 2) la zona con más pruri- to fue la zona de nalgas, espalda, cabeza y cue- ro cabelludo seguido de los brazo y antebrazos. FIGURA 3. Distribución del Prurito en la 3ª recogida de datos. Fuente: Elaboración propia. Fuente: Elaboración propia. Distribución ingle Distribución punto de contacto con la ropa Distribución parte superior de los brazos Distribución antebrazos Distribución dorso de las manos/dedos Distribución palma de las manos Distribución planta de los pies Distribución empeine/dedos de los pies Distribución parte inferior de la pierna Distribución muslos Distribución nalgas Distribución espalda Distribución abdomen Distribución pecho Distribución cara Distribución cabeza/cuello cabelludo ,0 ,1 ,2 ,3 ,4 ,5 ,6 Mediana TABLA 6. Medianas cuestionario MF/SS-CTCL y resultados del análisis del producto. Total MFSS 1 Linfocitos y Monocitos % Total MFSS 2 Linfocitos y Monocitos % Total MFSS 3 Linfocitos y Monocitos % N Válidos 10 10 10 10 10 10 N Pérdidos 0 0 0 0 0 0 Media 40,6000 96,6500 36,6000 96,2900 34,6000 96,8500 Mediana 38,5000 97,8000 36,5000 99,0000 34,5000 99,1000 Mínimo 27,00 85,80 21,00 87,50 21,00 90,00 Máximo 57,00 99,70 55,00 99,70 47,00 99,70 ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 9 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 Tras el tratamiento con fotoaféresis en com- paración con la primera muestra, se observa como el prurito ha desaparecido en algunas zo- nas como son inglés, manos y pies, y en las zo- nas que eran las que más prurito tenían los pa- cientes ha bajado sensiblemente. Cabe resaltar que en las dos comparativas la espalda y la ca- beza /cuero cabelludo siguen con el prurito du- rante todo el proceso. Para conocer las alteraciones psicosociales que provocan la Micosis Fungoide o el Síndro- me de Sézary se comparó las medianas de los re- sultados del cuestionario MF/SS-CTCL-QoL ob- tenidos en las 3 veces que se tomaron datos con los datos del producto final en la analítica. Con un p valor de 0,000 (Tabla 6). De los datos ob- tenidas en la Tabla 6 observamos que la media- na en la 1º recogida fue de 38,5 puntos para ello se reconvirtió en una escala para ver el grado de afectación de la enfermedad en las 3 tomas. Se- gún el estudio de McCaffrey et al., al convertir estos puntos se traduce en los siguientes nive- les (Tabla 7): para la primera recogida de datos obtuvimos 114 puntos con una inferencia mo- derada de la enfermedad, en la segunda recogi- da 36,500 siendo reconvertidos en 112 puntos inferencia moderada y el 3º y en la última reco- gida tuvimos una mediana de 34,5 que al recon- vertirlos supusieron 110 puntos, que continúan con una interferencia moderada. TABLA 7. Puntuación escala MF/SS-CTCL. 62 a 89 No a la baja interferencia 91 a 105 Interferencia leve 106 a 117 Interferencia moderada 118 a 133 Interferencia sustancial 135 a 154 Interferencia grave Fuente: McCaffrey et al. 2019. 4. Discusión Los pacientes afectados por la Micosis Fungoi- de y el Síndrome Sézary que participan en este estudio perciben su calidad de vida en general como buena. La edad media en el diagnóstico de esta en- fermedad en estudios previos fue de 55,9 años7, sin embargo, debido al tamaño pequeño de la muestra de este estudio la mediana de edad de los pacientes fue de 64,5 años, por lo que no se pueden extrapolar datos, ya que se han recaba- do de datos en el momento actual de la enfer- medad no cuando fue diagnosticada. Para valorar la calidad de vida de estos pa- cientes se utilizó la encuesta EORTC-QLQ-C30, escala de uso común en estudios previos para la valoración de la calidad de vida con pacientes con cáncer. Los resultados de los puntos obte- nidos durante el estudio prácticamente no han variado desde la primera recogida de datos a la última, resultados muy por encima en compara- ción con otros estudios realizados a pacientes que se encuentran procesos oncológicos [2]. En otros estudios de LCPCT donde se em- pleó la encuesta EORTC-QLQ-C30 en 53 pa- cientes, de los cuales el 71,6% eran hombres y 28,3% mujeres. El subtipo de Linfoma Cutáneo más frecuente, 42 casos fue la micosis fungoi- de clásica. El resultado promedio del cuestio- nario QLQ-C30 de todos los pacientes fue de >60 puntos. En los pacientes con MF en esta- dio IIA o menor, el resultado promedio obtenido fue de >40, mientras que fue de >30 en pacien- tes en estadio avanzado, poniendo de manifies- to que en estadios más avanzados la afectación de la calidad de vida es mayor a pesar de los tra- tamientos. Para conocer el grado de afectación de la piel de los pacientes del estudio se reali- zó la encuesta exclusiva dermatológica Skin- dex-29, dando como resultado final de una me- diana de 77,5 puntos, significa un impacto grave de la enfermedad [10]. En comparación con otro estudio anterior, los resultados son similares al concluir que en pacientes con MF/SS presenta- ban un deterioro en la calidad de vida en esta- dios más avanzados [12]. En relación con otros estudios en los que se utilizó la fotoaféresis extracorpórea y la en- cuesta Skindex-29, la terapia de primera línea más común fue la terapia dirigida a la piel (322 casos), mientras que un porcentaje menor (44 casos) recibió terapia sistémica. La calidad de vida relacionada con la salud mejoró significa- tivamente tanto en pacientes con enfermedad ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 10 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 sensible como en aquellos con enfermedad es- table tratados con FEC [20]. En nuestro estu- dio también hemos estudiado y comparado las distribuciones del prurito, según figuras 2 y 3. Como en otros estudios el prurito también fue el síntoma notificado con más frecuencia [10]. Se notificó que la intensidad del prurito era mo- derada-grave en estadio avanzado. Un estadio de la enfermedad más avanzado y los síntomas de prurito más graves se asociaron con una peor calidad de vida. Dentro del objetivo principal del estudio, tam- bién nos planteábamos conocer las alteraciones psicosociales que producen la Micosis Fungoide y el Síndrome de Sezary, para ello se empleó el cuestionario MF/SS-CTCL-QoL. De los datos ob- tenidas en la Tabla 6 observamos que en las 3 re- cogidas de datos según la puntuación la interfe- rencia es moderada. En el estudio de referencia [19], se administró la encuesta a 126 participan- tes, 118 informaron de un diagnóstico de MF y 8 informaron de un diagnóstico de SS. Los parti- cipantes que indicaron que tenían enfermedad en estadio IA o inicial presentaban interferen- cia moderada, en estadio IB interferencia mode- rada, y estadio II o superior interferencia grave. Los resultados analíticos que obtuvimos en nuestro estudio fueron muy buenos, la mediana de células mononucleadas que se recogieron en los pacientes fue muy similar en las 3 recogidas, siendo en la 1ª muestra 1,300 x10^3ul en la 2ª 1,600 x 10^3ul y en la 3ª y ultima 1,400 x 10^3ul. Las células mononucleadas que se obtuvie- ron del proceso de aféresis y se fotoiluminarón y se reinfundierón a los pacientes alcanzó datos excelentes ya que en la 1ª recogida la mediana fue de 99.00%, en la 2ª fue de 99,100% y en la 3ª fue de 99,100%. (Tablas 1,2,3). Existen estudios donde se comparó y se eva- luó el número de células mononucleadas, la acti- vidad y la respuesta al tratamiento en función de la estadificación del tumor sanguíneo, en una co- horte de 13 pacientes con SS (8 mujeres, 5 hom- bres) tratados con FEC, como terapia de prime- ra línea. Se recogieron muestras de sangre antes de iniciar el tratamiento y después de un prome- dio de 9 meses de tratamiento ininterrumpido con fotoaféresis. Los pacientes con un aumento marginal de células con anticuerpos no respon- dieron clínicamente al tratamiento, mientras que los pacientes con un aumento de la activi- dad de células con anticuerpos mostraron una reducción de la carga tumoral en sangre [21]. Los avances de los últimos años han estable- cido la FEC como una terapia inmunomodulado- ra reconocida y aceptada con el potencial de in- ducir mejoras en los pronósticos de los LCPCT y la calidad de vida. Parece probable que una ma- yor comprensión de cómo funciona la fotoafére- sis y la extensión de su uso clínico permitan que el valor de esta terapia se extienda cada vez más [8,22,23]. Es importante incorporar el estudio de la cali- dad de vida en las evaluaciones del tratamiento de fotoaféresis y por lo tanto, determinar un be- neficio clínico a pesar de no lograr una definición formal de la respuesta al tratamiento. 5. Conclusiones Los linfomas cutáneos primarios de células T es una de las enfermedades en las que más re- levancia adquiere conocer la calidad de vida de los pacientes. A través de la realización de estas escalas al inicio y durante el tratamiento junto con los datos analíticos, nos ha dado una mejor visión sobre la calidad de vida de los pacientes y de cómo mejoran en su día a día, por eso, se considera necesario seguir investigando en este ámbito. Con este estudio preliminar se espera am- pliar en un futuro este estudio, a otra investiga- ción con una muestra mayor de población, rea- lizando un estudio multicéntrico para poder ampliar la muestra en una patología con baja ini- cidencia y poder relacionar la mejoría de la cali- dad de vida de los pacientes sometidos a trata- miento de fotoaféresis extracorpórea. Los estudios cualitativos podrían reflejar más adecuadamente la carga clínica específica y las consecuencias de la enfermedad en las activida- des de la vida diaria. Por lo tanto, se recomien- da una combinación de métodos cualitativos y cuestionarios validados para evaluar la influen- cia de las diferentes etapas de MF/SS- CTCL- QoL en los aspectos totales de la calidad de ca- lidad de vida. ESTUDIOS ORIGINALES Calidad de vida en pacientes con linfoma cutáneo del Castillo López, J.E. y otros 11 de 12Conocimiento Enfermero 25 (2024): 96-107 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. WHO-Klassifikation und klinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt. 2017; 68, 682–695. https://doi.org/10.1007/s00105-017-4025-1 2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, Facchetti F, Swerdlow SH, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood [Internet]. 2019 [citado 21 de noviembre de 2022];133(16):1703-14. Disponible en https://ashpublications.org/blood/ article/133/16/1703/260505/The-2018-update-of-the-WHOEORTC-classification-for 3. Estrach T, Servitje O, Ortiz-Romero PL. 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