TY  - JOUR
AU  - Paget, Tamara L.
AU  - Parkinson-Lawrence, Emma J.
AU  - Trim, Paul J.
AU  - Autilio, Chiara
AU  - Panchal, Madhuriben H.
AU  - Koster, Grielof
AU  - Echaide Torreguitar, Mercedes
AU  - Snel, Marten F.
AU  - Postle, Anthony D.
AU  - Morrison, Janna L.
AU  - Pérez-Gil, Jesús
AU  - Orgeig, Sandra
PY  - 2021
DO  - 10.3390/cells10040849
SN  - 2073-4409
UR  - https://hdl.handle.net/20.500.14352/8186
T2  - Cells
AB  - Mucopolysaccharidosis IIIA (MPS IIIA) is a lysosomal storage disease with significant neurological and skeletal pathologies. Respiratory dysfunction is a secondary pathology contributing to mortality in MPS IIIA patients. Pulmonary surfactant is...
AB  - Este trabajo es el fruto de una colaboración multidisciplinar entre el Grupo de investigación BIOMIL/Biophys-HUB, liderado por el Prof. Pérez Gil de la Universidad Complutense de Madrid, y el Grupo de investigación de la Prof. Sandra Orgeig de la...
LA  - eng
PB  - MDPI
KW  - MPS IIIA
KW  - Sanfilippo syndrome
KW  - pulmonary surfactant
KW  - respiratory dysfunction
KW  - heparan sulphate
KW  - bronchoalveolar lavage
KW  - surfactant proteins
KW  - lipids
KW  - captive bubble surfactometry
KW  - surface activity
TI  - Increased Alveolar Heparan Sulphate and Reduced Pulmonary Surfactant Amount and Function in the Mucopolysaccharidosis IIIA Mouse
TY  - journal article
VL  - 10
ER  -