%0 Thesis %A Blázquez Toca, Almudena %T Angioedema hereditario. Análisis del tratamiento en un entorno hospitalario %D 2016 %U https://hdl.handle.net/20.500.14352/66389 %X Introducción: El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara autosómica dominante de baja prevalencia y gran heterogeneidad, producida por el déficit del inhibidor de la esterasa del primer componente del complemento (C1‐INH). El AEH se manifiesta con crisis intermitentes de edema subcutáneo y/o submucoso que afectan a la piel, el tracto gastrointestinal y las vías respiratorias superiores pudiendo derivar en muerte por asfixia. Para el tratamiento de esta enfermedad los fármacos utilizados son Berinert®, Cinryce® y Firazyr®. Dado que existe una percepción de que se ha incrementado el consumo de estos medicamentos a lo largo de los últimos años, creemos conveniente realizar un análisis más detallado del mismo. Objetivos: Profundizar en el conocimiento del angioedema hereditario: patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y su abordaje terapéutico. Analizar la variación en el número de pacientes diagnosticados de AEH tratados en los últimos años, evaluar cómo ha evolucionado el consumo de estos medicamentos a lo largo del periodo de estudio y analizar las posibles causas de estas variaciones.Material y métodos: Se ha realizado una revisión bibliográfica utilizando las palabras clave: Angioedema hereditario; Tratamiento; Diagnóstico; Inhibidor de la C1esterasa; Bradiquinina. También se revisaron las fichas técnicas a través de la página web de la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS). Además, se ha realizado un estudio descriptivo, retrospectivo de los tratamientos dispensados a los pacientes diagnosticados de angioedema hereditario desde Enero 2010 a Diciembre 2015. Los datos se han obtenido mediante la explotación de la base de datos de Prescripción/Dispensación a Pacientes Externos del Programa informático Farmatools 5.3 con el que se trabaja en el Hospital Universitario La Paz (Madrid). Para facilitar el análisis de los mismos se han elaborado tablas y hojas de cálculo utilizando Microsoft Excel ®. Resultados: En el período de estudio se dispensó medicación a un total de 122 pacientes. Aumenta tanto el número de pacientes tratados (se incrementa un 107%, de 42 pacientes en 2010 a 87 pacientes en 2015) como unidades de medicación dispensadas (se incrementa un 243%, de 467 unidades en 2010 a 1602 unidades en 2015). Respecto al consumo de cada especialidad farmacéutica en el periodo de estudio: El consumo de Berinert® y el número de pacientes tratados con él se duplican (30 pacientes y 417 unidades dispensadas en 2010 respecto a 60 pacientes y 841 unidades dispensadas en 2015). Sin embargo, el consumo de Firazyr® se incrementa en un 474% (50 unidades dispensadas en 2010 y 287 unidades dispensadas en 2015), mientras que el número de pacientes solo se duplica (26 pacientes en 2010 y 58 pacientes en 2015). Para estudiar las posibles causas de estas variaciones se analiza el consumo anual de Berinert®, Firazyr® o una combinación de ambos y se observa que no existe una variabilidad significativa entre ellos a lo largo del periodo de estudio; por otro lado se analiza el tratamiento de inicio de los nuevos casos, existiendo un predominio de Berinert® sobre Firazyr®. Por último, en 2013 tras el inicio de la comercialización de Cinryce®, se comienza tratamiento profiláctico a dos pacientes expuestas a desencadenantes conocidos de crisis agudas (Tamoxifeno y estrógenos respectivamente), abandonando ambas el consumo de Berinert®. Conclusiones: • Se confirma un incremento tanto en el número de pacientes, como en el consumo de medicación para el AEH. • En relación a Berinert®, el consumo se incrementa de forma paralela al número de pacientes tratados (en ambos aspectos se duplica). • En relación a Firazyr® el consumo se incrementa desproporcionadamente al número de pacientes, posiblemente por sobreutilización ante pródromos debido a la facilidad de administración, por prescripción preferente en personas que sufren mayor número de crisis mensuales. • En relación al uso en profilaxis de Cinryce® se observa un incremento del consumo que no sería consecuencia del aumento del número de pacientes, sino de las circunstancias particulares de cada una de ellas %~