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               <mods:abstract>Introducción: El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara autosómica dominante de baja prevalencia y gran heterogeneidad, producida por el déficit del inhibidor de la esterasa del primer componente del complemento (C1‐INH). El AEH se manifiesta con crisis intermitentes de edema subcutáneo y/o submucoso que afectan a la piel, el tracto gastrointestinal y las vías respiratorias superiores pudiendo derivar en muerte por asfixia. Para el tratamiento de esta enfermedad los fármacos utilizados son Berinert®, Cinryce® y Firazyr®. Dado que existe una percepción de que se ha incrementado el consumo de estos medicamentos a lo largo de los últimos años, creemos conveniente realizar un análisis más detallado del mismo. 
Objetivos: Profundizar en el conocimiento del angioedema hereditario: patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y su abordaje terapéutico. Analizar la variación en el número de pacientes diagnosticados de AEH tratados en los últimos años, evaluar cómo ha evolucionado el consumo de estos medicamentos a lo largo del periodo de estudio y analizar las posibles causas de estas variaciones.
Material  y  métodos:  Se  ha  realizado  una  revisión  bibliográfica  utilizando  las  palabras  clave:  Angioedema hereditario; Tratamiento; Diagnóstico; Inhibidor de la C1esterasa; Bradiquinina. También  se  revisaron las  fichas  técnicas a  través  de la  página web  de la Agencia Española  del Medicamento y  Productos Sanitarios (AEMPS). Además,  se  ha  realizado  un  estudio  descriptivo,  retrospectivo  de  los  tratamientos  dispensados  a  los  pacientes diagnosticados de angioedema hereditario desde Enero 2010 a Diciembre 2015. Los datos se  han  obtenido mediante  la  explotación  de  la  base  de  datos  de  Prescripción/Dispensación  a  Pacientes  Externos del Programa informático Farmatools 5.3 con el que se trabaja en el Hospital Universitario La  Paz  (Madrid).  Para  facilitar  el  análisis  de  los  mismos  se  han  elaborado  tablas  y  hojas  de  cálculo  utilizando Microsoft Excel ®.  
Resultados:  En  el  período  de  estudio  se  dispensó  medicación  a  un  total  de  122  pacientes.  Aumenta  tanto el número de pacientes tratados (se incrementa un 107%, de 42 pacientes en 2010 a 87 pacientes  en 2015) como unidades de medicación dispensadas (se incrementa un 243%, de 467 unidades en 2010  a 1602 unidades en 2015).  Respecto al consumo de cada especialidad farmacéutica en el periodo de estudio: El consumo de  Berinert® y el número de pacientes tratados con él se duplican (30 pacientes y 417 unidades  dispensadas en 2010 respecto a 60 pacientes y 841 unidades dispensadas en 2015). Sin embargo, el  consumo de Firazyr® se incrementa en un 474% (50 unidades dispensadas en 2010 y 287 unidades  dispensadas en 2015), mientras que el número de pacientes solo se duplica (26 pacientes en 2010 y 58 pacientes en 2015). Para estudiar las posibles causas de estas variaciones se analiza el consumo anual  de Berinert®, Firazyr® o una combinación de ambos y se observa que no existe una variabilidad  significativa entre ellos a lo largo del periodo de estudio; por otro lado se analiza el tratamiento de  inicio de los nuevos casos, existiendo un predominio de Berinert® sobre Firazyr®. Por último, en 2013  tras el inicio de la comercialización de Cinryce®, se comienza tratamiento profiláctico a dos pacientes  expuestas a desencadenantes conocidos de crisis agudas (Tamoxifeno y estrógenos respectivamente),  abandonando ambas el consumo de Berinert®.  
Conclusiones:   • Se  confirma  un  incremento  tanto  en  el  número  de  pacientes,  como  en  el  consumo  de  medicación para el AEH.  • En  relación a Berinert®, el consumo  se incrementa  de  forma paralela al número de pacientes  tratados (en ambos aspectos se duplica).  • En  relación  a  Firazyr®  el  consumo  se  incrementa  desproporcionadamente  al  número  de  pacientes,  posiblemente  por  sobreutilización  ante  pródromos  debido  a  la  facilidad  de  administración,  por  prescripción  preferente  en  personas  que  sufren  mayor  número  de  crisis  mensuales.  • En relación al uso en profilaxis de Cinryce® se observa un incremento del consumo que no sería  consecuencia del aumento del número de pacientes, sino de las circunstancias particulares de  cada una de ellas</mods:abstract>
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