Estudio retrospectivo observacional de una serie de casos de penfigoide ampolloso (2000-2020) : análisis de las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de 257 pacientes

Abstract

El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad autoinmune producida por la presencia de autoanticuerpos dirigidos frente a BP180 y BP230. A pesar de ser la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en población adulta y de presentar una prevalencia, globalmente, baja, su incidencia se está incrementando en las últimas décadas y, en nuestro medio, son escasos los trabajos cuyo objetivo sea dar explicación a este fenómeno. Una de las causas atribuibles a dicho incremento, sería la exposición a determinados fármacos, como los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa 4 (DPP4i), los cuales parecen determinar un subtipo de PA diferente del no desencadenado por fármacos. El PA se ha relacionado con comorbilidades neurológicas y oncológicas, así como a una mortalidad elevada respecto a la población general; sin embargo, la literatura al respecto es heterogénea y dispersa. Además, la fisiopatogenia exacta está aún por definir y los criterios diagnósticos clínicos “clásicos” han demostrado tener una sensibilidad menor a la establecida en el momento de su publicación, lo cual genera una necesidad de investigación y caracterización de esta enfermedad, especialmente, en nuestro medio...Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune disease caused by the presence of autoantibodies against BP180 and BP230. Despite being the most frequent autoimmune blistering disease in adults and presenting a globally low prevalence, its incidence has been increasing in recent decades and few studies aimed to explain this phenomenon, at least, in our population. One of the attributable cases to this increase would be the exposure to certain drugs, such as dipeptidyl peptidase 4 inhibitors (DPP4i), which seem to determine a BP subtype different from “classic” BP. This disease has been related to neurological comorbidities, malignancy and to a higher mortality in comparison to the general population; however, published literature is heterogeneous and scattered. Furthermore, the exact pathophysiology is yet to be defined and the “classical” clinical diagnostic criteria have been shown to have a lower sensitivity than that established at the time of publication. The need for research and characterization of this disease is clearcut, especially in our milieu...