Revisión del tratamiento de las alteraciones en el ciclo de la urea

Abstract

Las enfermedades del ciclo de la urea (ECU) son una problemática frecuente de los llamados errores innatos del metabolismo y suponen un importante grupo de atención en las unidades de Metabolismo Pediátrico; ya que presentan una elevada letalidad y una corta esperanza de vida. Además, son enfermedades crónicas con posibilidad de descompensación aguda en forma de “crisis hiperamonémicas” que pueden comprometer seriamente la vida del paciente. Por ello en este trabajo se revisan los aspectos terapéuticos en los que la dieta, el tratamiento farmacológico, las medidas dialíticas y el trasplante hepático van a jugar un papel preventivo y curativo de primer orden.