Fibrosis pulmonar idiopática. Evolución y nuevos tratamientos

Abstract

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID); es de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. Afecta generalmente a varones mayores de 50 años y cursa con disnea de esfuerzo y tos seca. En los últimos años se ha observado un incremento de la prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. Se caracteriza por una acumulación progresiva de matriz extracelular y un desequilibrio entre mediadores profibróticos y antifibróticos. Se han conseguido identificar dichos mediadores para poder centrarlos como diana terapéutica. Gracias a ello estos últimos años se han logrado desarrollar nuevas moléculas siendo la más importante la pirferidona. Esta molécula ha sido aprobada recientemente por la EMA siendo en la actualidad el tratamiento de elección para pacientes con FPI leve-moderada gracias a los buenos resultados que ha demostrado en los ensayos clínicos presentados.