Linfomas cutáneos de células T (Micosis fungoide / síndrome Sezary): estudio de factores predictivos de progresión y de remisión completa a primer tratamiento

Abstract

La importancia de los linfomas cutáneos primarios (LCP) radica en que la piel supone la segunda localización más frecuente de los linfomas no Hodgkin extraganglionares después del tracto digestivo. Su clínica y evolución son diferentes de sus análogos ganglionares. Los LCP de células T (LCCT) se ordenan según la clasificación de consenso de la WHO / EORTC (World Health Organization / European Organization for Research and Treatment of Cancer ) de 2005. La micosis fungoide (MF), sus variantes clinicopatológicas y su forma leucémica o síndrome de Sézary (SS) comprenden el 65% de los LCCT. La MF es el tipo más prevalente de LCCT y afecta más frecuentemente a varones en la quinta década de la vida. Clínicamente, en fases iniciales aparece como lesiones tipo mancha o placas en tronco, miembros, sobre todo en zonas no fotoexpuestas. En un 25% de los casos, estas lesiones pueden evolucionar a tumores, afectación ganglionar específica, eritrodermia o incluso afectación visceral y muerte por linfoma. Histológicamente, en fases precoces, se demuestran un infiltrado de linfocitos atípicos de tamaño intermedio, habitualmente CD4+, localizados en epidermis y unión dérmo-epidermica, para en fases avanzadas ocupar la dermis con pérdida del epidermotropismo. Desde el 2007 se utiliza un sistema de estadiaje revisado basado en la clasificación TNM, con la incorporación de la afectación de sangre periférica (B)...The importance of primary cutaneous lymphomas (PCL) is that the skin is the second most common site of extranodal non-Hodgkin lymphomas after the digestive tract. Their clinical characteristics and evolution are different from their node analogues. T-cells cutaneous lymphomas (CTCL) are sorted by the consensus classification of the WHO / EORTC (World Health Organization / European Organization for Research and Treatment of Cancer), 2005. Mycosis fungoides (MF) and its clinicopathological variants and its leukemic form or Sezary syndrome (SS) comprise the 65% of CTCL. MF is the most prevalent type of CTCL and most often affects males in the fifth decade of life. Clinically, in the early stages it appears as patches lesions or plaques on the trunk, limbs, especially in non-sun-exposed areas. In 25% of cases, these lesions may develop into tumors, specific nodal involvement, erythroderma or visceral involvement and death from lymphoma. Histologically, at the beginning, an infiltrate of atypical lymphocytes of intermediate size, usually CD4+, is observed in epidermis and dermal-epidermal junction; in advanced stages the infiltrate usually occupies the dermis with loss of epidermotropism. Since 2007 revised staging system based on the TNM classification, with the addition of peripheral blood involvement (B) is used...