Estudio de factores pronósticos en el tratamiento de la carcinomatosis mucinosa peritoneal de origen apendicular mediante citorreducción y quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC)

Abstract

Las neoplasias apendiculares son poco frecuentes, suponen el 0,4% de los tumores gastrointestinales, presentan una incidencia de 0,12 casos por 100.000 habitantes-año y cuentan con un amplio espectro histológico. Los tumores epiteliales mucinosos de origen apendicular son característicamente muy proclives a la diseminación por vía peritoneal dando lugar a la denominada Carcinomatosis Mucinosa Peritoneal de Origen Apendicular (CMPOA), objeto de estudio de este trabajo. Desde las primeras descripciones histológicas ha existido un intenso debate en cuanto a su nomenclatura que persiste hasta nuestros días, además, existen distintas clasificaciones histológicas con mayor o menor aceptación que han dificultado la estandarización de los términos en torno a la CMPOA. En la actualidad sigue pendiente la creación de una clasificación de consenso universalmente aplicable. La historia natural de la CMPOA se caracteriza por la liberación de moco y células tumorales epiteliales libres desde el apéndice a la cavidad peritoneal, éstas se van a diseminar al resto de la cavidad siguiendo caminos predefinidos según el “fenómeno de redistribución” descrito por Sugarbaker, depositándose con mayor probabilidad en lugares específicos como son los diafragmas, el omento mayor, la región ileocecal, el rectosigma y la pelvis. Inicialmente el paciente se mantendrá asintomático o con sintomatología limitada, sin embargo con el avance de la enfermedad, el material mucinoso abarcará toda la cavidad peritoneal conduciendo a un estado de caquexia y obstrucción intestinal. El método diagnóstico de elección de la CMPOA es el TC con contraste iv...

The appendiceal neoplasms are rare, accounting for 0.4% of gastrointestinal tumors, their incidence is estimated in 0.12 cases per 100,000 inhabitants-year and they can present a broad histological spectrum. Epithelial mucinous tumors of appendiceal origin are characteristically very prone to spread throughout the peritoneum resulting in the socalled Peritoneal Mucinous Carcinomatosis of Appendiceal Origin, subject of study of this document. Since the first histological descriptions, there has been intense debate about their nomenclature that persists to this day, and there are different histological classifications with varying degrees of acceptance that have hindered the standardization of terms. Currently, the creation of a universally applicable consensus classification is still pending. Natural history of peritoneal mucinous carcinomatosis is characterized by the release of mucus and epithelial tumor cells from the appendix to the peritoneal cavity, these cells will spread to the rest of the cavity following predefined paths as described by Sugarbakeŕs redistribution phenomenon. The tumor deposits will take place with a particular likelihood at specific locations such as diaphragms, greater omentum, ileocecal region, rectosigmoid or pelvis. Initially the patient will remain asymptomatic or will report limited symptoms, however, with disease progression tumor deposits and mucin produced will fill the entire peritoneal cavity leading to cachexia and intestinal obstruction. The diagnostic method of choice for peritoneal mucinous carcinomatosis from appendiceal origin is the CT scan with intravenous contrast...