Cantrell Syndrome (Thoracoabdominal Ectopia Cordis; Anomalous Umbilical Cord; Diaphragmatic, Pericardial and Intracardiac Defects) in the Pig (Sus scrofa domesticus).

Abstract

Pentalogy of Cantrell (PC) is a complex body wall defect, involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. We report on six stillborn piglets with anomalous umbilical cord (UC), cranio-umbilical abdominal defect, cleft sternum, incomplete diaphragm and pericardium, ectopia cordis and intracardiac anomalies. Anomalous UC was defined as a single umbilical artery (SUA) and/or short cord, or as an UC with atypical coiling pattern. The embryonic period, in which all the anomalies found in these piglets develops, coincides with that of UC formation in the pig. We propose that anomalous UC should be considered a sixth defect in Cantrell syndrome (CS), considering that the insult leading to the classical malformations of PC and UC abnormalities is the same or that the sequence of malformations itself may alter the early fetoplacental blood flow and therefore the normal development of the UC angioarchitecture. CS has not been reported previously in animals.La pentalogía de Cantrell (PC) es un defecto complejo de la pared corporal que afecta a la pared abdominal, el esternón, el diafragma, el pericardio y el corazón. Presentamos el caso de seis lechones nacidos muertos con cordón umbilical anómalo, defecto abdominal cráneo-umbilical, esternón hendido, diafragma y pericardio incompletos, ectopia cordis y anomalías intracardíacas. La CU anómala se definió como una arteria umbilical única (SUA) y/o un cordón corto, o como una CU con un patrón de enrollamiento atípico. El periodo embrionario, en el que se desarrollan todas las anomalías encontradas en estos lechones, coincide con el de formación de la CU en el cerdo. Proponemos que la CU anómala se considere un sexto defecto del síndrome de Cantrell (SC), considerando que la injuria que conduce a las malformaciones clásicas de las anomalías de la CP y la CU es la misma o que la propia secuencia de malformaciones puede alterar el flujo sanguíneo fetoplacentario temprano y, por tanto, el desarrollo normal de la angioarquitectura de la CU. El SC no se ha descrito anteriormente en animales.