Estudio anatomo-clínico de las malformaciones de la vena de Galeno. Métodos diagnósticos y opciones terapéuticas

Abstract

Las malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno (MAVG) son malformaciones arteriovenosas infrecuentes, pero de gran relevancia en la edad pediátrica donde representan hasta el 30% de las anomalías vasculares. Su origen se remonta a la semana 11 de gestación, momento en el que cualquier conexión arterial anómala con lavena prosencefálica media (VPM), precursor embrionario de la vena de Galeno, genera un shunt arteriovenoso que deriva en una MAVG. Existen dos tipos principales, coroideo y mural, con diferente anatomía y pronóstico funcional. El espectro clínico de las MAVG comprende desde una insuficiencia cardiaca intraútero hasta un hallazgo incidental en la edad adulta. La mayoría de los casos debutan en neonatos o lactantes con síntomas cardiológicos y/o neurológicos. La angiografía por resonancia magnética (angio-RMN) es actualmente la modalidad diagnóstica más utilizada debido a su buena resolución espacial sin radiación para el paciente...

Vein of Galen aneurysmal malformations (VGAM) are rare arteriovenous malformations that hold significant relevance in pediatric population, accounting for upto 30% of vascular anomalies at this age. Their origin traces back to the 11th week of gestation when an abnormal arterial connection with the median prosencephalic vein (MPV), the embryonic precursor of the vein of Galen, results in an arteriovenous shunt that leads to a VGAM formation. There are two main subtypes, choroidal and mural, and each of them have different anatomical features and functional prognoses. The clinical spectrum of VGAM ranges from an intrauterine heart failure to an incidental finding in adulthood. However, most cases occur in neonates and infants, mainly presenting with cardiac and/or neurological symptoms. Magnetic resonance angiography (MRA) is currently the most common imaging modality due to its greater spatial resolution without radiation exposure for the patient...