Estudio fenotípico, funcional y molecular de inmunodeficiencias con defectos de citotoxicidad y predisposición a infecciones virales y tumores

Abstract

La respuesta del sistema inmunológico frente a infecciones víricas y tumores está basada en mecanismos inespecíficos (respuesta innata) y específicos(respuesta adaptativa) y en ella intervienen numerosos mediadores solubles y celulares. Los linfocitos T citotóxicos (CTL) y los linfocitos asesinos naturales (NK)pueden reconocer y destruir las células tumorales e infectadas por virus y secretar citoquinas que desempeñan un papel importante en la regulación de las funciones inmunitarias. Ambos tipos de células matan a sus objetivos por cualquiera de los dos mecanismos que requieren contacto directo con las células diana, gránulo dependiente o mediante receptores de muerte. Mutaciones monogénicas en alguno de los componentes que participan en estos procesos impiden la correcta eliminación de patógenos y tumores en humanos produciendo inmunodeficiencia y malignidad...

The response of the immune system to viral infections and tumoursis based on nonspecific (innate response) and specific (adaptive response)mechanisms. In this sense, numerous soluble and cellular mediators are involved inthis response. . Specifically, Cytotoxic T lymphocytes (CTLs) and natural killerlymphocytes (NK) can recognize and destroy tumour and virus infected cells.Moreover, cytokines which play an important role in the regulation of immunefunctions, are also secreted by CTLs and NK. Both types of cells are able to eliminatetheir targets by either mechanism that require direct contact with target cells, granuledependentor by death receptors. In spite of being highly regulated processes, ifmonogenic mutations appear in some of the components involved they may preventthe correct elimination of pathogens and tumours in humans producingimmunodeficiency and malignancy...