Características clínicas y tratamiento de las manifestaciones vasculares y neurológicas en pacientes con síndrome de Behçet

Abstract

El síndrome de Behçet (SB) es una enfermedad crónica multisistémica de origen desconocido, con una etiopatogenia compleja, que se desarrolla en individuos genéticamente predispuestos con una exposición ambiental y/o a distintos patógenos que desencadena la activación de la inmunidad innata y adaptativa, dando lugar a la cascada inflamatoria y el daño tisular. Tiene una distribución geográfica clásica, siendo más prevalente alrededor de la ruta de la seda. En cuanto a sus manifestaciones clínicas, puede afectar a cualquier órgano, siendo lo más frecuente y típico la afectación de la mucosa oral y genital en forma de aftas dolorosas recurrentes. Además de esta afectación, también puede haber manifestaciones cutáneas (eritema nodoso, lesiones acneiformes), afectación ocular (uveítis) o de las articulaciones, entre otras...

Behçet syndrome (BS) is a multisystemic chronic disease of unknown origin with a complex pathogenesis. BS develops in some genetically predisposed individuals with a specific environment and/or exposure to pathogens that activate the innate and adaptative immunity leading to inflammatory pathways and organ damage. BS has a peculiar geographic distribution along the silk route. BS generally affects mucous membranes (oral and genital aphtosis) but any organ can be affected, such as skin (erythema nodosum, pseudofolliculitis), eyes (uveitis) or joint involvement. Vascular and neurological manifestations have a higher morbidity and mortality. Up to 40 % of patients with BS may present vascular manifestations (venous thrombosis and arterial lesions, generally aneurysms) and neurological manifestations, which are divided into parenchymal and vascular manifestations...