Investigación epidemiológica de las enfermedades intersticiales pulmonares difusas con el uso del CMBD

Abstract

A día de hoy, las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) se definen como un grupo heterogéneo de entidades clínico-patológicas (se han descrito más de200), pero con unas manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales comunes, que afectan de forma difusa al parénquima pulmonar, produciendo en él una inflamación y/o fibrosis pero con un comportamiento, respuesta terapéutica y pronóstico diferente. Estas enfermedades suelen tener un mal pronóstico, limitando la calidad de vida de los pacientes. De todas ellas, la más frecuente y la de peor pronóstico es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), enfermedad fibrosante crónica y progresiva limitada al pulmón que, si no recibe tratamiento, tiene una supervivencia de 2,5 a 5 años. Otra delas enfermedades más frecuente dentro de las enfermedades intersticiales es las arcoidosis. Si bien suele ser una enfermedad de mejor pronóstico en estadios iniciales, con buena respuesta al tratamiento con corticoides, hay un porcentaje de pacientes que va a evolucionar hasta una fibrosis pulmonar. Además, al tratarse de una enfermedad sistémica, suele presentar una mayor morbilidad asociada...Today, Interstitial Lung Diseases are clinically defined as a heterogeneous group of pathological entities (up to more than 200 entities described), but with common clinical, radiological and functional manifestations that diffusely evolve into the lung parenchyma, producing inflammation in it. and/or fibrosis but with a different behaviour, therapeutic response and prognosis. These diseases are usually diseases with a poor prognosis, which will limit the quality of life of patients. Of all of them, the most frequent and the one with the worst prognosis is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), a chronic and progressive fibrosing disease limited to the lung, which if not treated has a survival of 2.5 to 5 years. Another of the most frequent diseases within interstitial diseases is sarcoidosis, which, although it is usually a disease with a better prognosis in its initial stages, with a good response to treatment with corticosteroids, there is a percentage that will evolve into pulmonary fibrosis. In addition, as it is a systemic disease, it is usually associated with greater associated morbidity...