Trasplante hepático como tratamiento de la polineuropatía amiloidótica familiar en pacientes mayores de 60 años.

Abstract

Fundamento y objetivo La polineuropatía amiloidótica familiar (PAF) constituye el tipo más prevalente de amiloidosis sistémica hereditaria. Es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por el depósito de una variante anómala de la transtiretina. Tiene una distribución mundial, con zonas endémicas localizadas en Portugal, Suecia y Japón. En España hay un foco endémico, localizado en Mallorca. El trasplante hepático es la única opción curativa para los pacientes con PAF. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y demográficas de los pacientes trasplantados con diagnóstico de PAF.

Material y método Se evaluaron 6 pacientes trasplantados por PAF entre abril de 1986 y diciembre de 2012.

Resultados La edad media fue de 57,7+16 años, los pacientes de origen español eran mayores de 60 años. Todos los pacientes presentaban síntomas progresivos en forma de polineuropatía mixta. En 2 pacientes se realizó un doble trasplante hepatocardiaco secuencial, efectuándose en primer lugar el trasplante hepático. La supervivencia del paciente y del injerto fue del 80% a los uno, 3 y 5 años.

Conclusiones El único tratamiento etiológico eficaz para la PAF es el trasplante hepático. Una detección temprana es la clave para el tratamiento y el control, evitándose el daño orgánico irreversible.