Respuesta inmunitaria de pacientes con inmunodeficiencia común variable: estudio en el contexto de las nuevas vacunas para SARS-VOV-2

Abstract

Introducción: Los errores innatos de la inmunidad o inmunodeficiencias primarias implican en su gran mayoría un defecto a la hora de responder frente agentes patógenos. Además, los mecanismos de prevención mediante inmunización activa como son las vacunas suelen tener beneficios limitados en pacientes con enfermedades como la Inmunodeficiencia Común Variable(IDCV). Sin embargo, nuevas tecnologías vacunales han aparecido recientemente en el contexto de la pandemia por SARS-CoV-2, las cuales pueden presentar un mejor perfil que las vacunas previas en estos pacientes. Objetivos: El objetivo principal de esta tesis es averiguar si la vacunación frente a SARS-CoV-2con vacunas ARNm origina una adecuada inmunización en pacientes con IDCV y en una paciente con déficit de CD8α. Adicionalmente, en los pacientes con IDCV se pretende analizar el fenotipo, transcriptoma y capacidades funcionales de los linfocitos B in vitro con el fin de comprender mejor su defecto...

Introduction: Inborn errors of immunity or primary immunodeficiencies mostly involve a defect when responding to pathogenic agents. Furthermore, prevention mechanisms through active immunization such as vaccines usually have limited benefits in patients with diseases such as Common Variable Immunodeficiency (CVID). However, new vaccine technologies have recently appeared in the context of the SARS-CoV-2 pandemic, which may present a better profile than previous vaccines in these patients. Objectives: The main objective of this thesis is to find out if vaccination against SARS-CoV-2 with mRNA vaccines causes adequate immunization in patients with CVID and in a patient with CD8α deficiency. Additionally, in patients with CVID, the aim is to analyse the phenotype, transcriptome and functional capacities of B lymphocytes in vitro in order to better understand their defect...