Fosfato de piridoxal, mecanismos de acción y patologías asociadas a su deficiencia.

Abstract

El piridoxal fosfato (PLP) actúa como cofactor de las enzimas que participan en muchas reacciones bioquímicas que afectan el metabolismo de los glúcidos, lípidos, y proteínas siendo el cofactor de más de 140 reacciones enzimáticas en nuestro organismo. El PLP es probablemente la coenzima más versátil de la naturaleza y fue identificado como tal para transaminasas por Snell en 1940. Posteriormente se supo que actúa como coenzima para cientos de reacciones catalizadas por enzimas en las cuales están involucrados distintos tipos de aminoácidos. Dada la importancia biológica de algunos de estos aminoácidos se ha profundizado, durante los últimos años, en el estudio del mecanismo químico por el cual actúan estos enzimas. El déficit de PLP puede causar diferentes enfermedades. Una de ellas es la encefalopatía epiléptica sensible al PLP, provocada por la deficiencia de piridoxamina 5´-fosfato oxidasa (PNPO), la cual es una oxidasa dependiente de flavin-mononucleótido (FMN) que actúa en la síntesis del piridoxal fosfato a partir de piridoxina y piridoxamina.