Production and Characterisation of Recombinant Human SP-B for Novel Therapeutic Strategies in Respiratory Diseases

Abstract

Pulmonary surfactant is a complex system installed in the lining fluid that covers the respiratory surface. Although this system is highly conserved in vertebrates, its evolutionary origin predates lung evolution, suggesting its importance in the development of pulmonary breathing.The composition of pulmonary surfactant is adapted to dynamically regulate and stabilize the respiratory surface along the lung volume changes and to sustain a first line of defence against a broad spectrum of pathogens and foreign substances. In humans, 90 % of the pulmonary surfactant mass is composed of lipids of different nature, while the remaining 10 % is composed of four associated proteins (SPs): SP-A, SP-D, SP-C, and SP-B. The latter two proteins, which are highly hydrophobic, are involved in the biogenesis of lamellar bodies, the structures in which highly active pulmonary surfactant is assembled, stored, and released from alveolar type II cells to the alveolar spaces...El surfactante pulmonar es un complejo sistema lipoproteico instalado en el fluido que recubre la superficie respiratoria. Aunque es un sistema muy conservado en los vertebrados, su origen evolutivo es anterior a la evolución pulmonar, lo que sugiere su importancia en el desarrollo de la respiración pulmonar tal y como la conocemos. La composición del surfactante pulmonar está adaptada para regular y estabilizar dinámicamente la superficie respiratoria con los cambios de volumen pulmonar y ejercer un papel de primera línea defensiva frente a un amplio espectro de patógenos y sustancias externas. En los seres humanos, el 90 % de la masa de surfactante pulmonar está compuesta por lípidos de distinta naturaleza, mientras que el 10 % restante está compuesto por cuatro proteínas asociadas (SPs): SP-A, SP-D, SP-C y SP-B. Las dos últimas proteínas, altamente hidrofóbicas, están implicadas en la biogénesis de los cuerpos lamelares, las estructuras en las que se ensambla, almacena, y libera el surfactante pulmonar altamente activo desde las células alveolares de tipo II a los espacios alveolares...