Surgical treatment of trigonocephalies and associated hypoteleorbitism.

Abstract

El cierre prematuro de la sutura metópica es una forma relativamente poco común de craneosiostosis con una incidencia estimada de 0,3 por 1000 nacidos vivos, que comprende alrededor del 7% de las craneosinostosis quirúrgicas referidas a centros craneofaciales. Un amplio espectro fenotípico se extiende desde crestas metópicas menores hasta trigonocefalia severa con indentación pterional, retrusión de la barra supraorbitaria, protuberancias compensadoras temporales y parietales e hipotelorismo. La mayoría de los casos surgen de forma espontánea, aunque se ha descrito una herencia autosómica dominante y se ha informado ampliamente de la asociación con anomalías cromosómicas y diferentes síndromes. Se ha intentado la corrección quirúrgica con buenos resultados cosméticos utilizando varias variaciones del avance frontoorbitario estándar. Sin embargo, aún quedan varias preguntas por resolver en relación con esta entidad, principalmente sobre su patogenia, pero también sobre su desarrollo, historia natural y tratamiento. El abordaje quirúrgico directo del hipotelorismo asociado es una cuestión de discusión cuando se considera el restablecimiento de las distancias interorbitarias normales. Hemos realizado un análisis retrospectivo de nuestra serie formada por veintiocho casos de trigonocefalias. En once casos se intentó la corrección quirúrgica del hipotelorismo, mientras que los siete niños restantes quedaron "sin tratamiento". El objetivo fue revisar los resultados funcionales y cosméticos comparando las diferentes técnicas aplicadas sobre el hueso frontal y observar la evolución del hipotelorbitismo tras el tratamiento con o sin osteotomías e injerto del área nasoetmoidal.